Тимома

Тимома – это разновидность опухолевого поражения с преимущественной локализацией в вилочковой железе, имеющая доброкачественное течение и склонность к малигнизации. В связи с особенностью локализации опухолевого поражения, данную патологию в онкологической классификации еще формулируют как «тимома средостения».

В патогенетических механизмах возникновения данной патологии фактор половой принадлежности и возраста пациента не имеет значения, однако, согласно всемирной статистике, тимома у детей относится к категории редко встречающейся патологии. Группу риска по данному заболеванию составляют пожилые люди, страдающие миастенией.

В ситуации, когда опухолевый субстрат содержит в себе не только элементы тимуса, но и жировую ткань, создаются условия для развития липотимомы, характеризующейся бессимптомным течением.

Причины тимомы

Тимома вилочковой железы, как правило, представляет собой объемное новообразование со всеми признаками доброкачественности, то есть она имеет относительно небольшие параметры, окружена плотной оболочкой от окружающих тканей и характеризуется вялотекущим течением.

В некоторых случаях тимомы приобретают признаки малигнизации, то есть «озлокачествляются», при этом отмечается их бурный инфильтративный рост, способность отсеивать отдаленные метастазы и даже рецидивировать после проведения радикального хирургического удаления.

Патоморфологическими особенностями этого типа опухоли является наличие множественных очагов некроза и кровоизлияний, впоследствии разрешающихся с образованием кистозных структур со склеротическим компонентом.

Симптомы тимомы

Данная патология относится к разряду полисимптоматических заболеваний, так как даже при равных условиях ее возникновения у разных пациентов может наблюдаться индивидуальная клиническая картина. В эпоху бурного развития технологий в области диагностических исследований тех или иных заболеваний, создаются условия для раннего выявления тимомы, которая в начальных стадиях развития не имеет четкой специфической симптоматики.

Характерные жалобы возникают у пациента, страдающего тимомой, по достижению крупных размеров новообразования, оказывающих давление на другие структуры верхнего этажа средостения. В этом периоде больной может отмечать дискомфорт в области грудины, носящий постоянный характер и не имеющий ничего общего с болевым синдромом.

При сдавлении хрящевых структур трахеи, у больного отмечаются респираторные нарушения различной степени интенсивности, вплоть до наступления апноэ. При первичном объективном обследовании пациента с тимомой, обращает на себя внимание некоторая синюшность кожных покровов, пастозность верхней половины туловища и набухание венозных сосудов в области шеи.

В некоторых случаях тимома может проявляться нехарактерными симптомами, возникающими вследствие ее развития на фоне других заболеваний, таких как – миастения, агаммаглобулинемия и синдром Иценко-Кушинга.

Все морфологические разновидности тимом имеют единый вариант течения заболевания, который разделяется на две фазы: бессимптомную и фазу выраженных клинико-морфологических проявлений.

На продолжительность латентного периода, во время которого пациент не чувствует изменений своего самочувствия и в большинстве случаев даже не знает о наличии тимомы, оказывает влияние целый ряд факторов, а именно: расположение и метрические параметры новообразования, интенсивность пролиферации опухолевого субстрата, позиционные взаимоотношения с другими структурами, относящимися к этому отделу средостения.

Все клинические проявления тимомы можно отнести к тому или иному синдрому:

- синдром сдавления структур средостения;

- специфический симптомокомплекс, характерный для новообразований различной локализации;

- неспецифические общие проявления онкологического заболевания.

Самой распространенной жалобой пациентов, имеющих признаки тимомы, является ощущение дискомфорта, а иногда и выраженного болевого синдрома, обусловленного прорастанием опухолевого субстрата в окружающие ткани, имеющие нервные окончания. Болевые ощущения чаще всего не имеют четкой локализации и склонны к иррадиации в область шеи и верхнюю конечность на стороне поражения. Злокачественная тимома с признаками метастазирования в костную ткань может сопровождаться довольно интенсивными болями в костях.

В связи с близким анатомическим расположением опухоли со структурами вагосимпатического ствола, при его компрессии возникают характерные симптомы в виде развития одностороннего птоза верхнего века, расширения зрачка с одновременным энофтальмом, локальными перепадами температуры кожных покровов и выраженного дермографизма.

Компрессионное сдавление нерва, иннервирующего гортань и голосовые связки, провоцирует у пациента осиплость голоса, а поражение диафрагмального нерва сопровождается односторонней элевацией купола диафрагмы.

В проекции верхнего этажа средостения, где обычно локализуется тимома, находится множество структур и сосудов, поэтому при оказании давления на стенки крупных венозных сосудов, возникает симптомокомплекс нарушения оттока крови от венозных коллекторов верхней половины туловища. Больной отмечает постоянные головные боли сдавливающего и пульсирующего характера, головокружение, усиливающееся при резких движениях, пастозность мягких тканей головы и шеи.

В некоторых ситуациях больной вынужден обратиться за консультацией к врачу по поводу затруднения глотания как твердой, так и жидкой пищи, возникающих в результате массивного разрастания опухолевого субстрата тимомы, сдавливающего просвет пищевода.

Симптомами, которые наблюдаются у всех пациентов с опухолевыми новообразованиями той или иной локализации, являются: выраженная слабость и резкое снижение трудоспособности, кратковременная лихорадка, не купирующаяся приемом антипиретиков, прогрессирующее снижение веса. В терминальной стадии тимомы, у пациента нарастают симптомы, относящиеся к интоксикационному синдрому, а именно: аритмии, артралгии, инфекционно-воспалительные осложнения с локализацией в кожных покровах и суставах.

В связи с тем, что тимус относится к важнейшим структурам-регуляторам иммунитета, малейшие изменения в этой железе приводят к снижению защитных свойств организма и повышению подверженности к возникновению инфекционных заболеваний в тяжелой форме.

Несмотря на все многообразие клинических проявлений, характеризующих повреждение тимуса, в большинстве случаев их неспецифичность не позволяет установить диагноз на начальной стадии заболевания, поэтому важную роль в этой ситуации имеют лучевые методы диагностики.

Стадии тимомы

В онкологической практике классификация тимомы используется с целью определения необходимого объема лечебных мероприятий, и согласно этого деления выделяют четыре основных стадии.

Первая (1) стадия тимомы представляет собой опухолевый субстрат со всех сторон заключенный в плотную капсулу, и данное объемное новообразование имеет небольшие размеры. Тимома в ранней стадии развития успешно лечится методом применения кортикостероидной терапии и оперативных пособий.

В ситуации, когда элементы опухолевого субстрата определяются в окружающей жировой клетчатке и перикапсулярной области, следует говорить о второй (2) стадии тимомы. Единственными эффективными методами терапии новообразования в стадии развернутой симптоматики является хирургическая резекция и дозированная лучевая терапия.

Дальнейшее течение заболевания с прорастанием элементов опухоли в близлежащие структуры верхнего переднего отдела средостения свидетельствует о прогрессировании тимомы до третьей (3) стадии заболевания. Основным целесообразным способом лечения этой степени является хирургическая резекция с предварительной подготовкой пациента курсом химиотерапии.

Четвертая (4) стадия тимомы сопровождается распространением клеток опухолевого субстрата с током лимфы и крови, то есть появляются отдаленные метастазы. Лечебные мероприятия в этом случае ограничиваются курсами химиолучевого метода терапии.

Среди диагностических мероприятий, позволяющих определить не только факт наличия тимомы, но и указать размеры новообразования, его структуру и степень малигнизации, наиболее информативными являются лучевые инструментальные методы исследования. В большинстве случаев стандартная рентгеноскопия позволяет диагностировать крупные размеры новообразования, а опухоли небольших размеров визуализируются только при проведении компьютерной томографии.

Лечение тимомы

При определении тактики ведения пациента и применения целесообразного метода терапии, лечащий врач должен основываться на общем состояние больного, наличии противопоказаний к тому или иному методу терапии, степени распространенности опухолевого процесса.

Наиболее эффективным способом устранения опухолевого поражения считается хирургический, однако положительных результатов лечения следует ожидать только на ранних стадиях тимомы. В этом случае возможно полное удаление объемного опухолевого новообразования, так как оно имеет четко очерченные границы. Оперативное пособие выполняется через срединный стернальный доступ и кроме радикального удаления тимомы рекомендовано выполнение секторальной резекции окружающих структур верхнего этажа средостения с целью предупреждения рецидива роста опухоли.

При возникновении признаков инфильтративного роста опухоли с повреждением близлежащих органов, резекция тимомы считается нецелесообразной. Выделенный оперативным доступом опухолевый субстрат обязательно подвергается исследованию гистологическим методом с целью определения признаков злокачественности опухолевого процесса, и при подтверждении малигнизации в послеоперационном периоде больному показано прохождение курсовой лучевой или химиотерапии.

Ранняя послеоперационная фаза опасна тем, что в этом периоде у пациента могут наблюдаться признаки миастенического криза, которые нуждаются в применении неотложных мероприятий (трахеотомия, долгосрочная искусственная вентиляция легких, дезинтоксикационная терапия).

Лучевые методы при тимоме используются не только в качестве диагностических, но и лечебных мероприятий. С целью устранения раковых клеток используются высокоэнергетическое рентгеновское ионизирующее облучение. Лучевые методы терапии используются в качестве дополнения к хирургическому лечению в послеоперационном периоде и большей эффективностью обладают в случае комбинирования с применением препаратов химиотерапии. Следует учитывать, что данный метод лечения не относится к разряду щадящих для здоровья пациента, и в некоторых случаях его применение может сопровождаться развитием побочных реакций в виде нарушений функционирования органов пищеварительного тракта, быстрой утомляемости и кожных реакций. В большинстве случаев побочные реакции не нуждаются в применении специфического лечения и самостоятельно нивелируются после прекращения лучевой терапии. Областью применения исключительно лучевой терапии считаются случаи тимомы у пожилой категории пациентов при условии наличия противопоказаний к проведению операции.

В качестве паллиативных медикаментозных мероприятий при тимоме применяются лекарственные средства группы ингибиторов холинэстеразы (1% раствор Галантамина 1мл, 0,05% раствор Прозерина 1 мл подкожно).

В преобладающем большинстве случаев субкапсулярной тимомы, комбинация оперативного и цитостатического метода терапии дает в 90% положительный результат, вследствие применения новейших хирургических малоинвазивных технологий. Недостаточно изученным, однако, обладающим выраженным положительным эффектом в отношении предотвращения рецидивирования опухолевого процесса методом лечения считается фотодинамическая терапия.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!