Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это тяжелая врожденная патология сердца, которая характеризуется недоразвитием выводного отдела правого желудочка со смещением перегородки в одну из сторон. В результате таких изменений образуются четыре основных дефекта: гипертрофические изменения миокарда, дестроктопозиция аорты, субаортальные дефекты межжелудочковой перегородки и стеноз выходного отдела правового желудочка.

Клинически, такая патология, как тетрада Фалло проявляется задержкой физического и психического развития, ранним цианозом кожных покровов (иногда цианоз проявляется уже с первых месяцев после рождения, но чаще к году или даже позже), одышкой или тяжелыми одышечно-цианотичными приступами, частыми обмороками, тошнотой, головокружениями и постоянной слабостью.

Тетрада Фалло причины

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода. Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы. Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Немаловажно и влияние наследственности на развития плода.

Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость (Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния как: «лицо клоуна»; готическое небо; деформация позвоночника и грудной клетки; атрезия хоан; косоглазие; атрофия зрительных нервов; деформация ушных раковин; гипертрихоз; миопия; отсутствие некоторых пальцев; тяжелые пороки внутренних органов; низкая масса тела при рождении; маленькие ступни и ладони.

Вследствие того, что аорта отходит как от левого, так и от правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию. Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло. С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Тетрада Фалло формы

На сегодня различают четыре основные формы обструкций выводного протока правого желудочка: эмбриологическую, гипертрофическую, тубулярную, многокомпонентную.

Эмбриологическая форма. Эта форма заболевания характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма. Обструкция в этом случае характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе тетрады Фалло вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме тетрады Фалло служит удлинение конусной перегородки.

Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией.

При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания. По-другому это состояние называют – бледная форма тетрады Фалло. Однако, со временем «бледная» форма перерастает в «синюю», это связано с развитием перекрестного и веноартериального сброса крови.

Тетрада Фалло симптомы

В зависимости от времени развития первоначальной симптоматики выделяют пять основных периодов манифестации тетрады Фалло, это: ранняя цианотичная стадия (появление цианоза на первых месяцах жизни или ближе к одному году жизни), классическая стадия (появление цианоза во время начала движения ребенка), тяжелая стадия (приступы одышки с явными проявлениями цианоза), поздняя цианотичная стадия (начало проявления симптомов не раньше чем в 6-10 лет), ацианотичная (бледная) стадия заболевания.

Наиболее часто, при таком заболевании как тетрада Фалло, встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.

Объективно во время обследования отмечается:

- бледность кожных покровов или цианотические проявления;
- симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»;
- усиление первого тона сердца;
- положение больного на корточках после небольших нагрузок;
- ослабление второго тона над легочной артерией;
- наличие систолического шума или же систолодиастолического.

Тетрада Фалло диагностика

Для подтверждения диагноза «тетрада Фалло» необходимо собрать полный анамнез заболевания, клиническую картину проявляющихся симптомов, провести ЭКГ и рентгенограмму грудной клетки.

Инструментальные методы диагностики

ЭКГ (электрокардиограмма): во время этого исследования отмечаются признаки гипертрофии или перегрузки некоторых отделов сердца, АВ-блокада и синдром слабости синусового узла.

Рентгенограмма грудной клетки: для тетрады Фалло характерно обеднение легочного рисунка, выбухание дуги правого или левого желудочка, с явно выраженным сочетанием открытого артериального порока. У детей младшего возраста сердце на рентгенограмме имеет вид «башмачка».

ЭхоКг: этот метод диагностики тетрады Фалло позволяет оценить размеры полости правого желудочка, степень сужения выходного протока, определить форму патологического процесса (эмбриологическая, гипертрофическая, многокомпонентная или тубулярная). Этот же метод проводят с целью диагностики клапана аорты на предмет наличия стеноза, так как вовремя необнаруженные проблемы, связанные с развитием клапана после лечения порока могут привести к быстрой декомпенсации или отеку легких. А также с помощью этого метода определяют диаметр фиброзных колец и исследуют общее состояние их створок.

Катетеризация полостей сердца: прокол полостей сердца проводится в тех случаях, когда необходимо определить оксигенацию крови в аорте, измерить давление в правом желудочке или градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Коронарная ангиография: этот метод проводится для определения анатомического типа порока сердца, диагностики сопутствующих аномалий развития и определения локализации коронарных артерий и магистральных сосудов.

Тетрада Фалло лечение

На сегодняшний день существует две основные методики, направленные на лечение тетрады Фалло: оперативное лечение и ургентная терапия (лечение одышечно-цианотичного приступа).

Ургентная терапия

Новорожденным с выраженными проявлениями цианоза из-за закрытия артериального протока моментально вводят инфузии простагландина Е1 по 0,05 – 0,10 мкг внутривенно. Эта манипуляция проводится для того, чтобы открыть артериальный проток в кротчайшие сроки.

Во время тяжелых гипоксических приступов ребенку придают положение, при котором ноги максимально прижаты к грудной клетке, более старшие дети просто садятся на корточки и приступ проходит, назначают морфин по 0,1 -0,2 мг/кг в/м.

Одышечно-цианотический приступ купируется при помощи оксигенотерапии, 1% раствора тримеперидина внутримышечно по 0,05 мл в первый год жизни или Никомедин по 0,1 мл. При отсутствии эффекта вводиться внутривенно кристаллоиды. При ацидозе вводится 4% раствор натрия гидрокарбоната, 5 % раствор глюкозы с добавлением инсулина, реополиглюкин и аминофиллин. При отсутствии эффекта проводится экстренное наложение аортолегочного анастомоза. Также возможно применение седативных или/и сосудорасширяющих препаратов.

К специфическому методу лечение тетрады Фалло относят медленное внутривенное введение бето-адреноблокаторов по 0,1 мг/кг, а затем применение их виде таблеток по 1 мг/кг в сутки.

Пациентам с таким заболеванием, как тетрада Фалло категорически противопоказан к назначению Дигоксин, так как он увеличивает ионотропные функции миокарда и повышает риск развития спазма инфудибулярного отдела правого желудочка.

Оперативное лечение

Противопоказание к лечению тетрады Фалло с помощью хирургического вмешательства является необратимая легочная гипертензия.

В первую очередь выбор оперативного метода лечения зависит от анатомической структуры порока сердца. Оно может быть как паллиативным, так и радикальным. Паллиативный метод лечения тетрады Фалло предусматривает наложение аорто-легочного анастомоза, а радикальный – устранение стеноза с последующей пластикой межжелудочковой перегородки.

Паллиативная операция назначается, если одышечно-цианотические приступы не удается купировать с помощью медикаментозной терапии на протяжении длительного времени, а также при анатомических особенностях организма человека.

Наиболее часто используют метод фиксации подключично-легочного анастомоза. Суть операции заключается в том, что подключичную артерию соединяют с легочной артерией с помощью специальных синтетических имплантатов. Специалисты рекомендуют сразу проводить радикальные методы лечения.

Радикальная операция в основном проводится в возрасте от 6 месяцев до 3х лет, так как в более старшем возрасте шансы на полное выздоровление уменьшаются. Этот метод лечения предусматривает проведение пластики межжелудочковой перегородки и устранения непроходимости выводного отдела правого желудочка. Полная коррекция состоит из закрытия дефекта заплаткой и расширения протока.

Все пациенты с диагнозом тетрада Фалло, независимо от того была ли проведена коррекция, должны перед посещением стоматолога проходить профилактические мероприятия, во избежание развития бактериемии.

Тетрада Фалло прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет – 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!