Саркома Капоши

Саркома Капоши - множественная, поражающая весь организм злокачественная опухоль, происходящая из лимфатических и кровеносных сосудов, поражающая кожные покровы, внутренние органы, лимфатическую систему и слизистые оболочки. Чаще всего саркомой Капоши болеют люди возраста от 38 до 75 лет. У мужчин данная злокачественная сосудистая опухоль встречается в восемь раз чаще, чем у женщин. Согласно статистических данных, наиболее часто данное заболевание встречается в странах Африканского континента. В Европе и Соединенных Штатах болезнь диагностируется у 20% страдающих СПИДом гомосексуалистов

Саркома Капоши - причины

Основным доказанным причинным фактором развития саркомы Капоши является VIII тип вируса герпеса человека, передающийся со слюной, кровью, или половым путем. За некоторое время до появления первых очагов саркомы Капоши, вследствие присутствия в крови данного вируса, организм человека вырабатывает специфические антитела. Не смотря на это, сам вирус герпеса саркому Капоши не вызывает. Заболевание развивается исключительно вследствие серьезных нарушений иммунной защиты организма (люди со СПИДом), что позволяет вирусу весьма активно размножаться и тем самым вызывать данное онкологическое заболевание.

К группам риска относят людей с пересаженными органами (реципиентов), людей из Экваториальной Африки, пожилых мужчин средиземноморского происхождения, ВИЧ-инфицированных мужчин (чаще гомосексуалистов).

Значительно повышает риск инфицирования и частая смена половых партнеров. Вирус был обнаружен в прямой кишке, мочеиспускательном канале, в секрете предстательной железы и в сперме. Нередко заражение саркомой Капоши происходит во время введения наркотиков одним шприцем нескольким людям. Помимо этого, вирус герпеса человека VIII типа очень редко может передаваться плоду от матери, и напротив, достаточно часто передача вируса происходит при поцелуях, так как в слюне он встречается в очень большом количестве.

Менее значимыми факторами риска развития данной злокачественной опухоли являются: обморожения конечностей, травмы, рецидивирующая рожа, продолжительный прием глюкокортикоидов и антибиотиков, длительный лимфостаз конечностей.

Некоторые специалисты утверждают, что саркома Капоши начинает свое развитие из эндотелия лимфатических и кровеносных капилляров, являясь поэтому не истинным злокачественным новообразованием, а ярко выраженной пролиферацией эндотелиальных клеток, происходящей под воздействием гуморальных факторов

Саркома Капоши - симптомы

Клиническая картина данного заболевания достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни. На начальных стадиях саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях - переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет. При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет

Клинические формы саркомы Капоши

• Классическая форма саркомы Капоши встречается наиболее часто и характеризуется наличием опухолей, узлов, инфильтративных бляшек, узелков и пятен. У большинства больных заболевание начинает проявляться с появления единичных пятнистых элементов, у 30% больных появляются узелки и очень редко с незначительных отеков.

Обычно очаги поражения располагаются на коже нижних конечностей, на передней поверхности голеней и на тыльной поверхности стоп. Однако сыпь может наблюдаться и на других участках кожных покровов (половой член, твердое небо, щеки, веки, ушные раковины). В период наступления полного развития болезни у 95% больных процесс имеет симметричный характер, из чего следует, что характерные черты саркомы Капоши это симметричность, распространенность и многоочаговость высыпаний.

Начинается развитие саркомы Капоши с появления красновато-бурых или красновато-синюшных различных по размеру отграниченных пятен, которые со временем постепенно увеличиваются, достигая в итоге порядка пяти сантиметров в диаметре. По мере увеличения окраска пятен меняется, постепенно приобретая темно-бурый цвет. Поверхность пятен гладкая, иногда покрытая сероватыми чешуйками. По мере дальнейшего течения болезни на фоне пятен проявляются инфильтрированные узлы, узелки и бляшки. Начинающие образовываться узелки похожи по форме на сферические или плоские мелкие горошины розового цвета (со временем становятся бурыми). Узелки могут располагаться как изолированно, так и целыми группами, и сливаться в большие узлы или бляшки.

Инфильтративные бляшки бывают от одного сантиметра до размера ладони ребенка и обычно имеют округлую (реже овальную) форму. В начале болезни поверхность бляшек неровная, покрытая иногда папилломатозными разрастаниями. Иногда встречаются значительно возвышающиеся над поверхностью кожных покровов полушаровидные опухоли синюшно-бурого оттенка величиной до размера грецкого ореха. В результате распада опухолей образуются глубокие язвы с бугристым кровянисто-гангренозным дном и синюшно-багровыми вывороченными краями. К характерным признакам относят выраженную отечность пораженной конечности и развитие слоновости, лимфостаза.

Иногда первыми симптомами заболевания являются отеки. Больных беспокоят жжение, зуд, в случае изъязвления элементов отмечается резкая мучительная боль. Нередко в патологический процесс бывают вовлечены слизистые полости рта. В таком случае высыпания наблюдаются в глотке, гортани, на языке, губах, щеках и твердом небе. По своей окраске инфильтративные и узловато-опухолевидные образования разительно отличаются от окружающей их слизистой и имеют вишнево-красный цвет. Нередко наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, лимфатических узлов и внутренних органов. Отдельные очаги при длительном течении зачатую регрессируют, однако полная самопроизвольная ремиссия отмечается не более чем у 2% больных

• Эндемическая саркома Капоши. Данная форма заболевания чаще всего наблюдается у молодых мужчин и проявляется опухолевыми, инфильтративными и узелковыми образованиями, которые преимущественно располагаются на конечностях. Поражение лимфатической системы наблюдается крайне редко. У африканских детей до десяти лет преимущественно встречается лимфаденопатический вариант эндемической формы саркомы Капоши. Данная форма характеризуется злокачественным течением с выраженной полиаденопатией и стремительным вовлечением в патологический процесс многих внутренних органов. Рецидивы возникают гораздо быстрее, чем наблюдаются рецидивы при классической форме. Высыпания обладают высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии. Прогноз данной формы саркомы крайне неблагоприятен - больные умирают в сроки от пяти месяцев до двух лет

• Эпидемическая форма саркомы Капоши. Данную форму считают своеобразным маркером СПИДа. Эпидемическая саркома Капоши характерна своим агрессивным течением, множественными кожными поражениями, обязательным вовлечением лимфатических узлов и быстрым поражением внутренних органов

• Ятрогенная форма саркомы Капоши. Данная форма обычно наблюдается у людей получавших после трансплантации почек иммунодепрессанты, а также онкологических больных получавших цитостатики

• Острая форма саркомы Капоши. Данная форма отличается стремительным течением, генерализацией процесса, вовлечением внутренних органов. Общее состояние больного ухудшается также стремительно. Летальный исход часто наступает уже через считанные месяцы с момента начала болезни

• Хроническая форма саркомы Капоши отличается доброкачественным протеканием на протяжении десяти и более лет

Саркома Капоши - диагностика

Обнаружение у человека VIII типа герпеса еще не говорит о возможном развитии саркомы Капоши. В случае подозрения на наличие данного заболевания показан полный осмотр кожи, половых органов и слизистых полости рта. В случае выявления отметин на коже, для достоверного определения типа опухоли показано проведение биопсии. Для диагностирования легочной формы саркомы Капоши показано проведение бронхоскопии и рентгенограммы легких. Диагностирование кишечной формы проводится с помощью колоноскопии. Дифференцированная диагностика проводится со следующими заболеваниями: псевдосаркома Капоши, меланома, пиогенная гранулема, лейомиома, синовиальная саркома, фибросаркома

Саркома Капоши - лечение

Лечение саркомы Капоши зависит от клинического течения и формы заболевания. Базисными средствами являются цитостатики: спиробромин, адриабластин, циклофосфан, винбластин, винкристин, проспидин. Данные препараты назначаются как комбинированно, так и раздельно. При применении интерферона эффективность лечения заметно повышается.

В качестве местного лечения при наличие больших по площади поражений проводится лучевая терапия. Также лучевая терапия идеально подходит для тех участков тела (половой член, стопы и пр.), где другие терапевтические методы вызывают сильные болевые ощущения.

Некоторые опухоли возможно вылечить незначительными дозами химиотерапии (препараты вводятся гиподермической иглой).

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!