Лимфома крупноклеточная

Лимфома крупноклеточная – это злокачественная патология в лимфатической системе, при которой происходит бесконтрольный рост и деление опухолевых клеток без отмирания старых, как это свойственно здоровому организму. Лимфома крупноклеточная может поражать любую часть организма, развиваясь при этом как в лимфоузлах, так и в совокупности с внутренними органами.

В результате вытеснения нормальных здоровых клеток костного мозга, эта аномалия нарушает образование эритроцитов, которые участвуют в доставке кислорода, в защите организма от тромбоцитов и инфекций. А сниженное количество тромбоцитов становится причиной многих кровотечений.

Лимфома крупноклеточная имеет несколько видов. К ним относятся медиастинальная, диффузная, анапластическая, В-крупноклеточные лимфомы. Это заболевание не имеет ограничений в возрасте, поражает многие лимфатические узлы, расположенные в ЖКТ, брюшине, яичках, шее, а также распространяется на слюнные железы и щитовидную железу, кости и головной мозг. При прогрессировании, она вовлекает в патологический процесс лёгкие, почки и печень.

Лимфома крупноклеточная причины

Это злокачественное заболевание составляет почти 4% от всех опухолевых новообразований. В последнее время этот патологический процесс имеет стойкую тенденцию к возрастанию. Причём мужчины болеют чаще женщин и с увеличением возраста эти показатели намного увеличиваются. Однако лимфома крупноклеточная затрагивает и детский возраст.

К этиологическим факторам возникновения данного злокачественного заболевания предположительно относят вирус Эпштейна-Барр и Helicobakter pylori. Существует предположение, что в развитии лимфомы крупноклеточной не последнюю роль играет хроническая миелосупрессия, которая возникает после трансплантации соматических органов. Также ещё в 1972 году были сделаны первые описания по определённым хромосомным нарушениям, которые стали причинами образования лимфомы крупноклеточной. После этого было выявлено несколько хромосомных изменений, которые коррелируют с этим видом заболевания.

Многие учёные-медики к предрасполагающим факторам в образовании лимфомы крупноклеточной относят приобретённые или врождённые иммунодефицитные аномалии, хроническую антигенную стимуляцию и инфекции, вызванные различными вирусами.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Это заболевание является составляющей класса агрессивных крупноклеточных лимфом. В-клетки или лимфоциты исполняют роль поисковиков чужих клеток, а затем при их обнаружении передают сигналы в иммунную систему. Главная роль в этой цепочке принадлежит лимфоузлам, имеющим определённое строение и разделенным на соответствующие области. И все они при этом выполняют свои функции. Во время развития диффузной В-крупноклеточной лимфомы происходят нарушения этого строения. А так, как злокачественные клетки локализуются диффузно, т.е. располагаются во всех тканях и органах, поэтому и заболевание получило такое название.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома может поражать любой участок тела, но в основном она распространяется на лимфатические узлы шеи, паха и в области подмышек. При пальпации можно легко выявить эти увеличенные лимфоузлы. К тому же они свободно видны при обследованиях на УЗИ или рентгенографии.

Для клинической картины диффузной В-крупноклеточной лимфомы характерно быстрое похудение, сильное потоотделение, преимущественно ночью и высокий подъём температуры. Такое заболевание может развиться как самостоятельно, так и в результате воздействия других лимфом.

Разделяют несколько видов данного заболевания. Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому относят к самой распространённой и частой форме заболевания. На втором месте среди этой патологии находится лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток. Также существует первичное поражение головного мозга при диффузной В-крупноклеточной лимфоме и с первичными кожными аномалиями, а ещё выделяют В-крупноклеточную лимфому с выявленным вирусом Эпштейна-Барр и хроническими воспалениями.

Как правило, диффузной В-крупноклеточной лимфоме свойственно быстрое прогрессирование и распространение, но, тем не менее, она неплохо поддаётся лечению.

Для постановки правильного диагноза берётся материал на биопсию из увеличенного лимфоузла или самой опухоли для исследований иммуногистохимического и морфологического характера. Кроме того, при необходимости назначают томографию органов малого таза, брюшной полости и грудной клетки. Для определения стадии заболевания используется система «Ann-Arbor», указывающая на органы, поражённые этой болезнью.

Лимфома крупноклеточная лечение

К основным методам лечения данного патологического заболевания относятся химиотерапия и лучевое облучение. Для первого варианта терапии используют современные методы введения лекарственных препаратов. К ним можно отнести введение лекарств через спинномозговой канал, внутривенный центральный  катетер, подкожные венозные порты или катетер типа PICC.

Так как лимфома крупноклеточная относится к быстро прогрессирующим опухолям, то и для её лечения необходимы высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Как правило, такие лекарства вводятся внутривенно в сочетании с моноклональной терапией антител. Такое лечение лимфомы крупноклеточной могут получать пациенты на дневном стационаре, а при необходимости, допускается госпитализация по показаниям, которая может быть продлена на некоторое время.

В тех случаях, когда в злокачественный процесс вовлекается центральная нервная система, все препараты химиотерапии вводятся люмбальной пункцией. К таким препаратам относятся: Преднизолон, Онковин, Доксорубицин и Циклофосфан.

Лимфома крупноклеточная иногда в высокой степени воспринимает полихимиотерапию. Поэтому предполагая возникновение рецидива, после окончания лечения, врачи предлагают провести высокодозную химиотерапию.

Для проведения лечения этого заболевания после курсов химиотерапии также могут назначать радиотерапию. Особенно, это касается лимфомы крупноклеточной с локализацией только в одной области лимфоузлов.

У детей это заболевание протекает в очень тяжёлой форме, с высокой агрессивностью. В основе лечения лежит та же химиотерапия в сочетании с облучением.

При лимфоме крупноклеточной радиотерапия используется местно. Она включает облучение отдельных поражённых участков. В основном это одна или две группы увеличенных лимфоузлов. Намного эффективнее применение лучевой терапии для первой и второй стадий болезни, когда поражённые лимфоузлы локализуются только по одну сторону тела. Очень часто это лечение проводят параллельно с лекартвенным курсом.

Лучевое облучение состоит из небольших ежедневных сеансов в течении 10–15 минут, которые обязательно проводятся в радиологическом отделении. После курсов делают перерыв.

В основном для полихимиотерапии в лечении лимфомы крупноклеточной используют четыре препарата, составляющие комбинацию CHOP. Одновременно назначается препарат Ритуксимаб для поддержки иммунной системы.

Основная цель, которая ставится для химиотерапии – это достижение состояния абсолютной ремиссии хотя бы на начальных стадиях лечения, так как это повышает показатель выживаемости больных.

Лимфома крупноклеточная прогноз

Современные методы терапии позволили достигнуть курабельности этого заболевания.

Пятилетняя выживаемость при лимфоме крупноклеточной уже сейчас составляет 85% для первого фактора риска, а вот для четвёртого и пятого – всего 26%. В таких показателях главным аспектом считается соответствующее лечение с правильно проведенным первичным диагностированием заболевания.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!