Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов в крови (менее 1х109/л, в норме 6,8×109/л), и в том числе, нейтрофилов ниже 0,5-1х109/л (в норме 1,8-6,5×109/л). Агранулоцитоз является вариантом нейтропении, при котором происходит уменьшение нейтрофилов в крови. Нейтрофилы входят в состав иммунной системы организма, и это делает иммунитет более слабым и уязвимым для различных инфекций.

Данное состояние грозит опасными осложнениями, и может являться причиной смерти. Даже обычный насморк у таких пациентов может осложниться сепсисом и комой, поэтому агранулоцитоз относится к сложной патологии и нуждается в тщательном изучении и профилактике.

Агранулоцитоз причины

Агранулоцитоз делят на иммунный, миелотоксический и генуинный. Иммунный агранулоцитоз появляется путем образования антигранулоцитарных антител к гранулоцитам. И благодаря этому в крови их количество снижается. Иммунный агранулоцитоз делят на гаптеновый и аутоиммунный.

Агранулоцитоз гаптеновый проявляется при применении лекарств (гаптенов), таких как обезболивающие, антибиотики, туберкулезные препараты и другие. При аутоиммунной форме вырабатываются антитела к гранулоцитам с последующим их разрушением. Такой аутоиммунный процесс можно наблюдать при различных аутоиммунных заболеваниях.

При миелотоксическом агранулоцитозе угнетается выработка юных клеток гранулоцитов в костном мозге, и это приводит к сниженному содержанию гранулоцитов в крови. Генуинный агранулоцитоз – форма без установленной причины.

Агранулоцитоз симптомы

Острый агранулоцитоз симптоматически не проявляется, только лабораторно. Самочувствие больного ухудшается только при присоединении осложнений, например, тяжелой инфекции (сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония, язвенный стоматит), которая возникает в связи с пониженным иммунитетом.

В первые 2-3 дня, при сниженном количестве гранулоцитов, пациент чувствует себя хорошо и температура тела его в норме, но если агранулоцитоз длится больше 6-7 дней, состояние больного ухудшается, развиваются опасные инфекционные осложнения.

Самочувствие больного определяется количеством сниженных гранулоцитов в крови. При низких цифрах синдром протекает тяжелее. При малом снижении гранулоцитов инфекция может не развиться, если поддерживать нормальные бытовые условия и исключить инфекции, которые окружают больного. Но если пациент в больнице, то даже малейшее снижение гранулоцитов в крови может осложниться тяжелыми инфекциями.

Причиной инфекции, которая осложняет агранулоцитоз, может быть стафилококк, кишечная палочка, синегнойная палочка и другие бактерии. Симптоматически это проявляется повышением температуры до 40-41°С, сильной головной болью, рвотой, болями в мышцах, помрачением сознания, похудением, покраснением кожи, резким падением артериального давления. Также на коже могут образоваться мелкие, темные очаги, которые возвышаются над кожей (чаще при синегнойной палочке).

Следующим грозным осложнением, которое встречается при агранулоцитозе является некротическая энтеропатия. Симптоматически это проявляется частым жидким стулом, схваткообразными болями в животе, вздутием, высокой температурой, рвотой, общей слабостью. Иногда образуются язвы, которые могут разрываться.

Тромбоцитопения и анемия так же считаются осложнениями агранулоцитоза. Они встречаются чаще всего при аутоиммунном агранулоцитозе, так как антитела образуются к тромбоцитам и эритроцитам. Симптоматически тромбоцитопения проявляется кровотечением (геморрагический синдром), а анемия – головокружением, слабостью, головной болью, бледностью кожи, тахикардией (быстрое сердцебиение) и пр.

Агранулоцитоз у детей

Ребенок, это необыкновенный организм, который всегда более чувствителен ко всем внешним благоприятным и неблагоприятным факторам, и ответная реакция на эти факторы у него в два раза больше, чем у взрослого человека. Поэтому к детям надо быть более внимательным и осмотрительным. Любой детский врач, после перенесенных заболеваний ребенка (любая инфекции, отит, простуды), должен для профилактики снижения лейкоцитов (гранулоцитов, нейтрофилов) направить маму с ребенком на сдачу общего анализа крови.

Причины возникновения синдрома агранулоцитоза у детей аналогичны как у взрослых, но все же имеют свои особенности. В детском возрасте одной из частых причин развития агранулоцитоза является нейтропения у детей, или хроническая детская доброкачественная нейтропения. Она часто проявляется до одного года и длится на протяжении от нескольких месяцев до нескольких лет. Эта форма совершенно безопасна для малыша, симптоматически себя никак не проявляет, и лечения особого не требует.

Врачи считают, что агранулоцитоз у детей проявляется из-за незрелости системы крови, которая созревает, примерно, к 5 годам. Развитие осложнений при этой форме нейтропении не наблюдаются и, обычно, это состояние проходит самостоятельно. Единственное, что надо еще добавить - рано применяют антибиотики детям с агранулоцитозом в качестве профилактики при простудных заболеваний, и обязательно рекомендуют матери с ребенком встать на диспансерный учет к педиатру, гематологу, аллергологу-иммунологу.

Далее агранулоцитоз может возникнуть при приеме различных медицинских препаратов, например, таких как антибиотики. Намного реже агранулоцитоз может возникнуть при развитии злокачественных заболеваний крови. Конечно же, тут немедленно надо бить тревогу и проводить химиотерапию.

Совсем другое дело, когда агранулоцитоз у ребенка развился на фоне упорных, частых инфекционных заболеваний, при которых может снизиться количество нейтрофилов в крови. И это видно клинически: у деток появляются язвочки на слизистой оболочки рта, может развиться пневмония, или сильно повысится температура. Если не проводить лечение этих осложнений, то у малыша может развиться септический шок. Если маленькое количество нейтрофилов будет сохраняться, то может возникнуть такое заболевание, как фебрильная нейтропения. Она проявляется следующими симптомами: повышенная слабость, высокая температура, тремор, повышенная потливость, стоматит, пародонтоз, гингивит, частые грибковые заболевания. Лечение такой формы заключается, прежде всего, в удалении инфекции и лечении заболеваний, которые привели к возникновению и прогрессированию агранулоцитоза.

Далее надо укрепить иммунную систему ребенка путем применения иммуностимулирующих препаратов, витаминов, пищевых добавок. При очень тяжелой форме заболевания ребенка полностью изолируют в стерильное помещение, где постоянно проводят ультрафиолетовое облучение и поддерживается высокая стерильность. Надо помнить всегда, что агранулоцитоз легче лечить на ранней стадии, и поэтому при первых появлениях этого недуга следует сразу обратиться к детскому педиатру, который далее направит к гематологу за консультацией.

Часто врачи спорят, нужно ли ставить прививки ребенку, если у него снижены лейкоциты. Тут надо подчеркнуть и сказать, что по российским стандартам вакцинацию ребенку отсрочивают, если количество нейтрофилов сильно снижено, но по европейским стандартам это не является противопоказанием к вакцинации и многие врачи-профессора с этим согласны.

Агранулоцитоз лечение

Лечение агранулоцитоза подразделяется на несколько пунктов. Вначале, ликвидируется тот фактор, который поспособствовал развитию агранулоцитоза. Например, медикаменты, заболевания аутоиммунной природы, различные инфекции. Далее, следует создать асептические условия для больного. Больные агранулоцитозом помещаются в стерильные помещения, боксы, ограничиваются посещение больных родными и близкими. Эти меры являются профилактическими, в целях предупреждения развития инфекций, которые сильно влияют на состояния здоровья больного и, в дальнейшем, могут привести даже к его смерти.

Так же проводят профилактику и лечение инфекционных осложнений. Профилактика состоит в применении антибиотиков. Их не используют, если количество гранулоцитов снижено незначительно (1,5х109/л), а если снижено сильно (1х109/л), то используют антибактериальные препараты. Обычно назначают два антибиотика широкого спектра (действуют на различные микробы) в таблетках. Если нейтрофилы в крови ниже 1х109/л, то назначаются два антибиотика внутривенно или внутримышечно. Обычно используют цефалоспорины с аминогликозидами. Если уже присоединилась инфекция, то применяют два- три антибиотика широкого спектра действия тех же групп (цефалоспорины, аминогликозиды, а так же пенициллины). Когда больной лечится антибиотиками, ему параллельно назначают противогрибковые препараты (такие как Нистатин, Леворин и другие). Лечение проводят, пока цифры гранулоцитов не окажутся на уровне нормы.

В лечение также входит переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2-3 раза в неделю. К этой процедуре прибегают тогда, когда очень сильно снижены гранулоциты в крови (не применяются при иммунном агранулоцитозе). Лейкоцитарную массу подбирают с учетом совместимости лейкоцитов больного по системе HLA-антиген. Переливание лейкоцитарной массы противопоказано при иммунном агранулоцитозе. Она снижает выработку гранулоцитов в костном мозге и тормозит выработку антител. Применяют Преднизолон в дозе от 40 до 100 мг в сутки, до нормальных цифр гранулоцитов в крови. Далее дозу медленно уменьшают.

Обязательно в лечении агранулоцитоза применяют стимуляторы лейкопоэза. К ним относятся Натрий нуклеинат, Лейкоген, Пентоксил. Лечение продолжают 3-4 недели. Все зависит от состояния больного. Так же применяются Молграмостин, Лейкомакс.

При сильной интоксикации используют детоксикационную терапию (повышенная температура, бледность, рвота, тошнота, расстройства стула, выраженная слабость, пониженное давление). Применяют гемодез, глюкозу, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера. Можно использовать переливание тромбоцитов при выраженном геморрагическом синдроме, который обусловлен острой тромбоцитопенией. Переливают тромбоциты, полученные от одного донора. Также можно применять препараты-гемостатики, которые прекращают кровотечения. К ним относятся Дицинон, Аминокапроновую кислоту и пр. Если развилась выраженная анемия, то применяют переливание эритроцитов. Для предотвращения осложнений после переливания чаще используются отмытые эритроциты.

Больной с агранулоцитозом является ослабленным и «безоружным», так как его «оружие» - гранулоциты (нейтрофилы) образуются в малом количестве. Агранулоцитоз является серьезной проблемой, на сегодняшний день, которая до конца еще не изучена учеными, но во многих лабораториях работают над предотвращением и лечением этого недуга.

Профилактика агранулоцитоза является очень важным моментом этого синдрома, и поэтому надо всегда поддерживать иммунную систему витаминами. В летнее время это фрукты, овощи, а зимой – это таблетированные витамины, которые смогут подкрепить иммунную систему человека.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!