Хейли – Хейли болезнь

Хейли-Хейли (она же доброкачественная семейная пузырчатка) – достаточно редкий генетический дерматоз. Клинические проявления этого заболевания – плоские дряблые пузыри, образующие эрозии при вскрытии

Проявления

Наиболее часто это заболевание локализуется в местах повышенного трения (в подмышечных впадинах, в области мошонки, под молочными железами, на внутренней поверхности бедер и на шее) и проявляется пузырями переходящими в эрозии. В результате слияния друг с другом, эрозии трансформируются в причудливо очерченные эритематозные бляшки

Отягощающие течение болезни факторы

У большинства пациентов с диагнозом Хейли-Хейли пик обострения наступает летом, так как повышение температуры тела и повышенное потоотделение серьезно ухудшают течение заболевания. Также способствуют рецидивам механические травмы, наложение электродов при процедуре ЭКГ, ношение одежды с тугим воротом, а у женщин ношение бюстгальтера с тугими давящими бретельками

Из – за похожести многих симптомов, болезнь Хейли-Хейли необходимо четко дифференцировать от других кожных заболеваний: грибковой и вирусной инфекции, вульгарной пузырчатки, экземы, вегетирующей пузырчатки, импетиго и болезни Дарье.
От других дерматозов дифференцировать  Хейли-Хейли позволяет то, что в процесс болезни не вовлечены слизистые оболочки, а поражаются преимущественно интертригинозные области

Лечение

Местно назначаются:
- Фторсодержащие кортикостероидные мази
- фукорцин

В случаях затяжного лечения:
- Неотигазон
- Преднизолон (20-40мг в сутки)
- Антибиотики
В тяжелых случаях назначается лечение метотрексатом, талидомидом, дапсоном, дермабразией, ПУВА – терапией, витамином Е, а также лечение лазером на углекислом газе.
При ограниченных очагах поражения, которые отличаются упорным течением применяется кожная трансплантация.