Тромбоцитопения

тромбоцитопения фотоТромбоцитопения – это патология, связанная  с резким падением количества красных форменных элементов крови, или тромбоцитов. Тромбоциты имеют огромное влияние на  механизм свертывания крови, именно поэтому  их недостаток может вызвать кровоточивость или резкие кровоизлияния в полость внутренних органов, что является прямой угрозой для здоровья и жизни человека.

Сущность морфологии тромбоцитов в том, что у них отсутствует ядро, и они представляют собой участки мегакариоцитарной цитоплазмы. Их образование  происходит в красном костном мозге в результате процесса отсоединения фрагментов материнской клетки. Живут тромбоциты не более 12 суток. Мертвые тромбоциты переваривают макрофаги в тканях организма, а вместо них из костного мозга созревают молодые. Клеточная стенка представлена мембраной с содержанием специального вида молекул, функция которых заключается в распознавании поврежденных отрезков артерий и вен. Даже капиллярное кровотечение  запускает процесс закупорки пораженного участка кровяной пластинкой, путем встраивания так называемой «заплатки» в раневую полость сосуда. Исходя из этого, главными функциональными задачами тромбоцитов являются: образование первичной тромбоцитарной пробки, создание факторов, приводящих к сужению сосудов, активация одной из систем свертывания крови.

Тромбоцитопения причины

Физиологические особенности в жизненном цикле красных кровяных пластинок позволяют классифицировать факторы, приводящие к тромбоцитопении на:

- снижающие образование тромбоцитов;

- повышающие гибель кровяных пластинок;

- приводящие к перераспределению тромбоцитов.

Первые факторы в свою очередь подразделяют на: тромбоцитонению, вызванную гипоплазией мегакариоцитарного ростка, тромбоцитопению, причиной которой является неэффективность тромбоцитопоэза и тромбоцитопению как результат замещения ростка мегакариоцитов в эпифизе трубчатых костей, в месте локализации красного костного мозга.

Недоразвитие мегакариоцитарного ростка возникает, как следствие неспособности косного мозга запускать процесс ежедневного замещения. Причиной выступает так же апластическая анемия, приводящая к тотальной гипоплазии лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Не последнюю роль в развитии именно этого вида тромбоцитопении играет прием антибиотиков, цитостатиков, антитиреоидных средств и препаратов золота. Так группа цитостатиков угнетающе воздействуют  на костный мозг, а антибиотики приводят к повышению восприимчивости костного мозга к этой группе препаратов. Гипоплазию вызывают так же алкоголь, вирусная инфекция, плановая вакцинация против кори, развитие сепсиса у пациентов, длительное кислородное голодание тканей и органов организма человека различной этиологии и другие.   Встречаются случаи и врожденной гипоплазии, как пример –  конституционная апластическая анемия.

Тромбоцитопения, вызванная торможением процессов тромбоцитопоэза,  вызвана многими причинами. Одна из них – это недостаточное количество тромбопоэтина, проявляющаяся как правило при рождении. Тромбопоэтин – это вещество, усиливающее созревание тромбоцитов из мегакариоцитарного ростка. В настоящее время данная патология хорошо диагностируется и поддается быстрому излечению.

Другой причиной, нарушающей образование тромбоцитов, является тяжелая железодефицитная анемия. Это объясняется тем, что для поддерживания нормального уровня тромбоцитов в кровеносной системе и цианокобаламина, или витамина В 12, необходимо определенное количество железа. Помимо этого снижение процессов тромбоцитопоэза нередко связано с вирусной инфекцией, с интоксикацией алкоголем и с наследственными заболеваниями, этиология которых заключается в созревании непригодных для качественного процесса кроветворения тромбоцитов.

К замещению мегакариоцитов красного костного мозга приводят: рак крови с образованием метастаз в его заключительной стадии,  разрастание фиброзной ткани и гранулем, замещающих нормальные клетки красного костного мозга собственными клетками. Данные патологические состояния вызывают уменьшение количественного содержания всех форменных элементов в крови, в том числе и тромбоцитов.

Факторы, повышающие гибель тромбоцитов условно можно классифицировать на иммунологические и не иммунологические. Это самая обширная группа причин, вызываемая тромбоцитопению, так как ускоренное растворение кровяных пластинок ведет к увеличению содержания структурных элементов кровеносной системы в результате неконтролируемого новообразования.

Условно группу иммунологических факторов можно разделить на:

- вызванные продуктами аплоантител, или изоиммунная тромбоцитопения;

- вызванные продуктам аутоантител, или аутоиммунная тромбоцитопения;

- вызванные назначением лекарственных средств, или иммунная тромбоцитопения.

Изоиммунная тромбоцитопения возникает как следствие попадания в кровеносное русло несвойственных данному организму тромбоцитов. Причиной этого служит аплоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных детей и резистентность реципиентов при переливании крови. Пурпура новорождённых развивается тогда, когда антигены тромбоцитов матери несовместимы к антигенам тромбоцитов младенца, в результате в организм ребенка попадают чужеродные для его системы крови антитела, которые уничтожают тромбоциты. Это заболевание встречается не часто и имеет прямую зависимость от состояния иммунитета женщины в период беременности. Причины формирования резистентности реципиентов мало изучены, но с уверенностью можно сказать, что их проявления имеют связь с гемотрансфузией несовместимой по показателю тромбоцитов крови.

Аутоиммунная тромбоцитопения возникает при гибели тромбоцитов в связи с воздействием антител на иммунные комплексы. К этому приводят хронические лимфолейкозы, воспалительные заболевания органов желудочно-кишечного тракта, вирус иммунодефицита человека и другие.

К факторам, приводящим к прогрессированию иммунной тромбоцитопении, относят прием антибиотиков группы пенициллинового ряда, сульфаниламидов, употребление героина, морфина и других наркотиков, назначение противоязвенных лекарственных средств, подобных Ранитидину или Циметидину. Отменив препарат по настоятельному требованию врача, пациент самоизлечивается.

Причины не связанные с иммунитетом – это такие патологии, как пороки сердечно-сосудистой системы, метастазы в сосуды организма, замена клапанного аппарата сердца и сужение просвета артерий склеротической бляшкой. Массивные кровотечения и вливание больших объемов трансфузионных препаратов тоже входят в данную группу факторов.

Когда нарушается перераспределение тромбоцитов в депо такого органа как селезенка, накапливается больше количества кровяных пластинок, чем в норме. Это приводит к спленомегалии. К заболеваниям, вызывающих данный патологический процесс, относят: рак печени, лейкоз, лимфому, инфекционные заболевания органов дыхания и другие.

Тромбоцитопения симптомы

Заболевание проявляется неожиданно и в одних случаях склонно к обострениям, а в других имеет затяжное течение. Классифицируют тромбоцитопению на гетероиммунную и аутоиммунную формы. Первая форма возникает остро, вторая переходит в хроническую патологию. Но подобное разделение принято считать условным, так как проявление клиники болезни не всегда можно соотнести к конкретной форме тромбоцитопении.

Начинается тромбоцитопения с характерных кожных кровоизлияний и кровотечений в слизистые оболочки. Картину кожных кровоизлияний чаще всего наблюдают в области конечностей и туловища. Иногда они захватывают границу лица и губ и встречаются в месте постановки инъекции.

Кровотечение после экстракции зуба бывает редко, начинается сразу после его удаления и продолжительность его от нескольких часов до нескольких дней. В случае полной остановки к рецидивам не склонно.

Такой клинический признак, как спленомегалия выражен у пациентов с сопутствующей патологией. К ней относится аутоиммунная гемолитическая анемия, лимфолейкоз, хронический гепатит. Печень при тромбоцитопении не увеличивается, а у небольшого количества пациентов, как правило, воспаляются шейные лимфоузлы, что приводит к повышению температуры тела до субфебрильных цифр. Присоединение клиники артралгического синдрома и увеличение показателя скорости оседания эритроцитов наводит на мысль о наличие у больного системного заболевания соединительной ткани, такого как красная волчанка.

Общий анализ периферической крови отличается от нормы наличием снижения количественного показателя тромбоцитов. Плазменные факторы свертывания при этом остаются в пределах допустимых цифр. Морфология тромбоцитов изменяется, они увеличиваются в размере, появляются клетки голубого цвета, наблюдается их трансформация. Повышается количество ретикулоцитов  и разрушаются эритроциты. Иногда происходит сдвиг лейкоцитарной формулы влево. У большинства заболевших тромбоцитопенией число мегакариоцитов красного костного мозга выше нормы вследствие обширных кровотечений. Время свертываемости  крови удлинено, реакция ломкости капилляров положительная, сокращение сгустка крови уменьшается.

По выраженности клинических симптомов выделяют следующие степени тромбоцитопении: легкая степень, средняя степень тяжести и тяжелая степень.

Легкая степень тромбоцитопении возникает в результате длительных и обильных женских менструаций, при носовых кровотечениях и внутрикожных кровоизлияниях. На этом этапе диагностировать болезнь практически невозможно, выявляется она случайно во время плановых обследований или по причине проверки анализа крови при обращении к врачу по поводу другого заболевания.

Средняя степень тромбоцитопении проявляется геморрагической сыпью, которая имеет вид многочисленных точечных кровоизлияний на кожных покровах и на оболочках слизистой.

Серьезные желудочно-кишечные кровотечения обусловливают тяжелую  степень тромбоцитопении, которая  возникает при снижении показателя тромбоцитов до 25000/мкл.

Следует отметить, что существует вторичная тромбоцитопения, как разновидность данной патологии. Ее клиника полностью повторяет клинику сопутствующего заболевания. Например, аллергическая тромбоцитопения, как результат действия аллергических антигенов на тромбоциты, приводящая к их повреждению или полному растворению.

Тромбоцитопения при беременности

Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения. При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное  питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери. Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.

Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах. Так у  малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем. В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.

Тромбоцитопения у детей

Статистика говорит о том, что число детей, заболевших тромбоцитопенией к числу здоровых детей, составляет 1 на 20000 случаев. В основную группу риска входят дошкольники, максимальное количество выявленных больных наблюдается зимой и весной.

Чаще всего тромбоцитопения бывает врожденной. Такие дети зачастую имеют ускоренную функцию селезенки, или гиперспленизм. Это возможно из-за физиологических особенностей органа. Селезенка – это депо для отработавших свой срок тромбоцитов, где они гибнут и перерождаются. Кроме того, тромбоцитопения у новорожденных бывает при иммунологическом конфликте, обусловленным отсутствием совместимости малыша и беременной женщины по тромбоцитарным антигенам. Сенсибилизирующий материнский организм образует антитела к тромбоцитам, проникающим через стенку плаценты в кровеносное русло плода и приводящим к разрушению его собственных тромбоцитов. Причинами же приобретенной тромбоцитопения являются интоксикация организма, лекарственная аллергия, инфекционные заболевания, повышенное содержание гормонов щитовидной железы.

Симптоматика у детей не существенно отличается от таковых проявлений у взрослых. Насторожить родителей должны постоянные носовые кровотечения,  мелкоточечная сыпь в области нижних конечностей тела, мгновенное проявление гематомы при незначительных механических воздействиях, гематурия. Но подобные состояния не вызывают беспокойства, так как отсутствует болевой синдром и  значительные клинические признаки. В этом и таится большая опасность для здоровья маленьких пациентов, потому что это первопричина   сильных кровотечении во внутренние органы и мозг, которые могут закончиться летально.

У детей тромбоцитопения делится на первично и вторично возникшую. Первую форму характеризует тромбоцитопенический синдром,  сопровождающийся отсутствием другой патологии. Вторичная форма тромбоцитопении проявляется осложнениями основного заболевания. К примеру, это цирроз печени, инфекция вируса иммунодефицита человека и лейкозы.

Исходя из степени влияния иммунного комплекса на развитие болезни у детей, различают иммунную и неиммунную тромбоцитопению. Иммунная тромбоцитопения связана с массовой гибелью кровяных пластинок в результате воздействия антител. Состояние иммунитета ребенка при этом не различает тромбоциты и принимает их как чужеродные тела, что приводит к выработке антител. Бывает аплоиммунная, трансиммунная, гетероиммунная и аутоиммунная разновидность данной категории заболевания. Не иммунная тромбоцитопения возникает при механических повреждениях тромбоцитов.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунная тромбоцитопения характеризуется разрушением тромбоцитов в результате влияния аутоантител. Основным местом для их созревания является селезенка. В ней же проходит гибель кровяных пластинок, поврежденных аутоантителами. Кроме того, разрушают  тромбоциты макрофаги таких органов как печень и лимфатические узлы.  Частота заболевания, согласно статистике, 1 на 15000 случаев и подвержены ему в большей степени женщины возрастной категории от 25 до 55 лет.

Аутоиммунная тромбоцитопения обычно имеет острое начало, но иногда может быть и медленное развитие. Типичным симптомом аутоиммунной тромбоцитопении является геморрагическая петехиальная сыпь, локализованная в области кожных покровов и слизистой оболочки. Пятна безболезненны при пальпации, клиническая картина воспаления отсутствует. У пациентов наблюдаются кровотечение из носа, из внутренних органов кишечно-желудочного тракта и из полости матки. Самым серьезным осложнением геморрагического диатеза является кровоизлияние сетчатки глаза, приводящее к потере зрения.

Выраженность данного синдрома имеет зависимость от количественного содержания тромбоцитов в кровеносном русле. Низкие цифры показателя являются причиной спонтанного кровотечения. Но как бы парадоксально это не звучало, высокие показатели при сопутствующих лихорадках или генерализованных инфекциях могут вызвать тяжелейшее кровотечение.

Клиника аутоиммунной тромбоцитопении начинается с кровоизлияний в слизистую оболочку ротовой полости и в области соприкосновения тела с одеждой. Кровоизлияние в области лица и конъюнктивы – это плохой диагностический признак.

Для постановки диагноза аутоиммунная тромбоцитопения кроме сдачи общепринятых анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи и другие) проводят специальные тесты. К первому тесту относят метод Штеффена. Он заключается в количественном выражении антиглобулинов. Тест малочувствителен, так как для его проведения  используют сыворотку крови пациентов.

Более надежное исследование тромбоцитов обеспечивает тест Диксона. Его сущность заключается в подсчитывании антител на клеточной стенке кровяных пластинок. В норме их количество не превышает 15×10-15 г. При увеличении этого показателя развивается иммунная тромбоцитопения. Метод информативен, но трудоемок, вследствие чего широкого практического применения не нашел.

Тромбоцитопения лечение

Терапию тромбоцитопении начинают с выписывания гормонов, в частности назначают Преднизолон. Доза подбирается индивидуально исходя из расчета 1 мл на 1 килограмм массы тела больного в день. Если  болезнь прогрессирует, данную дозу увеличивают в 2 раза. Эффективность лечения тромбоцитопении заметна сразу. Сначала уменьшается клиническая картина геморрагического синдрома, потом повышается количественный показатель тромбоцитов крови. Принимают препарат до тех пор, пока не будет получен полный эффект. Сразу после этого дозу корректируют вплоть до полной отмены.

Результат применения глюкокортикостероидов в 90 % случаев положительный, но у оставшейся доли больных наблюдается только прекращение кровоточивости, а тромбоцитопения рецидивирует.

В течение трех-четырех месяцев после начатой терапии появляется срочная необходимость в оперативном удалении селезенки. Эффективность спленоэктомии доказана у 80% пациентов. При положительной динамики от глюкокортикостеройдной терапии появляются предпосылки к полному излечению. Операцию, как правило, проводят параллельно повышению доз Преднизолона в 3 и более раз. Если до хирургического вмешательства он вводился внутримышечно, то перед операцией и после нее необходимо перейти на внутривенные инъекции. Точно сказать о том, насколько успешно прошла спленоэктомия, можно только спустя не менее чем через два года. Лечение гормонами при этом продолжают, но дозы существенно снижены.

Самым трудным в общетерапевтическом смысле является наличие пациентов, которым операция не принесла существенных результатов. Таким пациентам назначают иммунодепрессивную химиотерапию цитостатиками продолжительностью до двух месяцев. К ним относят Азатиоприн, Винкристина сульфат. Наличие системной красной волчанки или других диффузных болезней соединительной ткани приводит к необходимости более раннего применения иммунодепрессантов. Это применительно к тяжелым формам системных заболевании. Если же пациент молод и степень поражения незначительная, то используют  только глюкокортикостероиды.

Не рационально принимать цитостатики и до оперативного вмешательства, потому что терапия иммунодепрессантами требует подбирать препарат, обладающий наибольшей эффективностью для конкретного индивидуума, а доказательств того, что действие данного лекарства определяется какими либо критериями нет. Помимо этого, исходя из практических знаний, врачи выписывают пациентам высокие дозы химиопрепаратов и гормонов, что приводит к невозможности проведения операции по удалению селезенки. Следует также отметить, что данная терапия вызывает мутации, бесплодие или патологию, передающуюся по наследству.

Приобретенная тромбоцитопения не иммунного характера лечится симптоматически. Так при геморрагическом синдроме назначают гемостатики, общего и местного значения. К первым относят 5% Аминокапроновую кислоту, эстрогены,  прогестинон, андроксон и другие. Вторая группа состоит из губки гемостатической, окисленной целлюлозы, местной криотерапии.

Если причиной тромбоцитопении служат массивные кровотечения, проводят гемотрансфузию. Переливанию подлежат «чистые»  эритроциты, подбирают которые с учетом индивидуальных особенностей организма. Аутоиммунная тромбоцитопения служит противопоказанием для трансфузии кровезамещающих растворов в связи с тем, что патогенез данного вида заболевания заключается в растворении тромбоцита. А это усугубляет тромбоцитолизис. Обязательным условием успешного лечения является отмена препаратов, способствующих нарушению способности тромбоцитов образовывать сгусток, таких как Ацетилсалициловая кислота, Ибупрофен, Варфарин и многие другие.

Пациентов ставят на диспансерный учет после подтверждения диагноза путем проведения всех необходимых клинических и лабораторных исследований. Со всей тщательностью собирают наследственный анамнез, определяют морфологические признаки тромбоцитов у ближайших родственников.

Детские формы болезни достаточно хорошо излечиваются гормональными препаратами, а вторичная тромбоцитопения требует симптоматической терапии.

Не исключено применение народных средств. Хорошо помогает отвар из листьев крапивы, ягод шиповника и земляники. С целью профилактики пьют сок березы, малины и свеклы. Хороший результат дает при анемии мед с грецкими орехами.

Питание при тромбоцитопении

Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.

Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к снижению потребления  продуктов животного происхождения. Восполняется  белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.

Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:

- бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;

- хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;

- первым блюдом должен быть суп;

- салаты на растительном масле с зеленью;

- рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;

- мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;

- гарниры готовят из круп, макарон;

- к напиткам ограничений нет.

Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты. Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.