Тромбоцитопеническая пурпура

тромбоцитопеническая пурпура фотоТромбоцитопеническая пурпура – это один из многочисленных вариантов заболеваний гематологического профиля, основным проявлением которого является появление склонности к повышенной кровоточивости, патогенетическим субстратом которой является тромбоцитопения. Данная форма является самой распространенной в обобщенной структуре заболеваемости геморрагическими диатезами. Дебют клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры приходится на ранний детский период, причем большую часть пациентов составляют девочки. Главным провоцирующим фактором, который выступает в роли манифестатора проявлений тромбоцитопенической пурпуры, как правило, выступает инфицирование организма ребенка.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз “тромбоцитопеническая пурпура”, устанавливается гематологами в том случае, когда у пациента имеется факт снижения числа тромбоцитарных кровяных клеток, возникающее по неизвестной причине и не связанное с каким-либо другим патологическим состоянием.

В настоящее время достоверно не определены этиопатогенетические факторы возникновения тромбоцитопенической пурпуры, поэтому большое число исследований посвящается поиску главных причин развития этого тяжелого заболевания.

Группу риска по развитию тромбоцитопенической пурпуры составляют дети 4—6 лет, хотя в некоторых ситуациях проявления геморрагического характера могут дебютировать уже в первый год жизни ребенка.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, не достигших четырнадцатилетнего возраста, может одинаково часто встречаться среди представителей обоих полов. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых в несколько раз чаще встречается среди представительниц женского пола.

Преобладающее большинство специалистов в области гематологии придерживаются так называемой “инфекционной теории” развития тромбоцитопенической пурпуры, подразумевающей корреляционную зависимость между дебютом клинических проявлений геморрагического синдрома и инфицированием организма вирусными агентами. На фоне перенесенной бактериальной инфекции тромбоцитопеническая пурпура развивается крайне редко.

Основным патогенетическим механизмом проявления тромбоцитопенической пурпуры является снижение показателя концентрации тромбоцитов, обусловленное повышенной деструкцией кровяных пластинок.

В случае значительного превышения количества кровяных пластинок, подвергшихся разрушению, с одновременным истощением резервов костного мозга развивается прогрессирующий тромбоцитопенический синдром.

На процесс повышенной деструкции кровяных пластинок при тромбоцитопенической пурпуре оказывают стимулирующее влияние нарушения иммунологического характера. Однако данный патогенетический механизм не является единственным. На процесс деструкции кровяных пластинок оказывает влияние состояние селезенки и при патологических изменениях создаются условия для повышенного разрушения кровяных клеток тромбоцитарного ряда.

Отдельную этиопатогенетическую форму данного заболевания составляет так называемая “аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура”, при которой имеет место первичное поражение тимуса и селезенки, которые являются главными органами, продуцирующими антитела, стимулирующие деструкцию тромбоцитов.

Таким образом, аутоиммунный процесс запускает синтез антител, разрушающее действие которых направлено против тромбоцитов собственного организма.

При токсическом влиянии некоторых медикаментозных препаратов в виде салицилатов, сульфаниламидов, антибактериальных средств, а также после внедрения в организм чужеродных веществ в виде вирусов происходит развитие нарушений морфологии тромбоцитарных кровяных клеток, которое провоцирует формирование патогенеза гетероиммунной формы тромбоцитопенической пурпуры.

Иммунная форма тромбоцитопенической пурпуры также формируется при негативном влиянии бактериальных и вирусных агентов, провоцирующих развитие поражения стенки сосудов, а также основных звеньев свертывающей системы крови.

Кроме того, на процесс формирования геморрагического синдрома, который является основным проявлением тромбоцитопенической пурпуры, оказывает регулирующее влияние концентрация серотонина в крови пациента. Регулирующая функция серотонина заключается в проведении нервных импульсов от внутренних органов к структурам головного мозга и обратно. Еще одной из функций серотонина является стимуляция агрегации тромбоцитов и сосудосуживающее действие.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый или хронический вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме длительность клинических и лабораторных изменений не превышает шести месяцев, после чего пациент признается абсолютно здоровым. Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше характерно для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, как правило, приходится на период плановой вакцинации или перенесенных вирусных атак. Так называемый «инкубационный период» в этом случае составляет примерно 14 дней.

Острый геморрагический синдром, как проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в появлении разлитых внутрикожных кровоизлияний, частых эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребенка. Объективными признаками имеющегося повышенного кровотечения является выраженная бледность кожных покровов, пониженные цифры артериального давления, фебрильная лихорадка. В педиатрической практике длительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет не более одного месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков повышенной кровоточивости.

Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают изменения со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности крупных групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В некоторых случаях у детей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления настолько минимальны, что не вызывают длительного расстройства здоровья.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, причем первичные симптомы настолько неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранних стадиях не представляется возможным.

Наиболее характерными признаками хронической тромбоцитопенической пурпуры является появление точечной геморрагической сыпи на поверхности кожных покровов, кратковременных эпизодов носовых кровотечений необильного характера. Основным признаком обострения при хроническом варианте течения тромбоцитопенической пурпуры является возобновление кровоизлияний, среди которых лидирующие позиции занимают внутрикожные точечные элементы сыпи. Для появления геморрагий на поверхности кожи или слизистых оболочках не обязательно должно быть присутствие какого-либо травмирующего фактора, в некоторых ситуациях кровоизлияния возникают на фоне полного благополучия, особенно в ночной период суток.

Крайне редким симптомом тромбоцитопенической пурпуры является так называемый симптом «кровавых слез», морфологическим субстратом которого является кровоизлияния в белочную оболочку или сетчатку. Наравне с кожными геморрагическими проявлениями при тромбоцитопенической пурпуре могут развиваться кровотечения различной степени интенсивности, которые носят упорный характер и могут провоцировать развитие анемии. В некоторых ситуациях кровотечение может развиваться из сосудов ротовой полости, и данное состояние подлежит обязательной госпитализации пациента в профильное отделение. Кровотечения желудочно-кишечного и маточного характера при тромбоцитопенической пурпуре наблюдаются крайне редко.

В отличие от гемофилии, основным проявлением которой также является геморрагический синдром, тромбоцитопеническая пурпура ни при каких условиях не сопровождается развитием межмышечных скоплений крови и гемартрозами, подкожными гематомами.

В некоторых ситуациях пациенты обращаются за медицинской помощью только на стадии развития тяжелой постгеморрагической анемии, которая проявляется вялостью, раздражительностью, слабостью, быстрой утомляемостью.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Данная форма тромбоцитопении представляет собой геморрагическое заболевание, возникновение которого обусловлено сокращением периода жизнедеятельности тромбоцитарных кровяных клеток и резким снижением их концентрации в крови. Название «идиопатическая» обусловлено невозможностью достоверного определения причины возникновения заболевания. Однако в последние годы колоссальное количество научных исследований посвящено изучению вопроса этиопатогенеза развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Результатом этих исследований является отведение главной роли отягощенной наследственности в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. При сочетании наследственных дефектов и иммунологических нарушений у ребенка существует большой риск развития данного геморрагического заболевания.

Учитывая этиопатогенетические механизмы развития, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру принято разделять на аутоиммунную (отмечается повышенная выработка антител к собственным антигенам тромбоцитов) и гетероиммунную (антитела вырабатываются в ответ на поврежденные вирусами тромбоцитарные антигены). Более благоприятным в отношении прогноза для жизни пациента считается гетероиммунный вариант идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура отличается вялотекущим прогрессирующим злокачественным течением, и опасность ее заключается в том, что у пациента развивается критическая тромбоцитопения (менее 30*10/л).

Основными клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются признаки геморрагического симптомокомплекса с петехиально-пятнистым вариантом кровоточивости. Излюбленной локализацией кожных проявлений является переднебоковая поверхность нижних конечностей. Они бывают полигональной формы, различных размеров, местами сливающиеся. Характерным признаком идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является изменение окраски высыпаний в зависимости от стадии геморрагического синдрома от багрово-бурого до желто-зеленого.

Агрессивность проявлений идиопатической тромбоцитопенической пурпуры также заключается в повышенной склонности к развитию массивных кровотечений различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, почечные), что не характерно для классического варианта тромбоцитопенической пурпуры.

При верификации диагноза гематологи проводят дифференциальную диагностику между идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и симптоматическими тромбоцитопениями, так как эти состояния нуждаются в применения различных методов лечения и тактики ведения пациента. В период обострения основополагающими направлениями в лечении является борьба с кровоточивостью, в то время как в периоде ремиссии все усилия направляются на профилактику обострений и осложнений основного заболевания.

Установление диагноза «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» подразумевает дальнейшее назначение курса глюкокортикостероидной терапии и дальнейшего проведения спленэктомии. В ситуации, когда у пациента, страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, появляются признаки внутримозгового кровоизлияния, спленэктомия выполняется по экстренным показаниям в ургентном порядке.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь “тромбоцитопеническая пурпура” устанавливается гематологами не только на основании патогномоничных клинических проявлений, характерных для геморрагического симптомокомплекса, но и учитывая показатели лабораторных исследований.

Так как тромбоцитопеническая пурпура в начале ее развития может не иметь специфических симптомов и симулировать клиническую картину других заболеваний крови, первоочередной задачей лечащего врача является проведение адекватной дифференциальной диагностики между этими состояниями. Основным отличием тромбоцитопенической пурпуры от других заболеваний гематологического профиля, сопровождающихся развитием геморрагического синдрома, является полное отсутствие изменений селезенки, а также склонность к развитию макроцитарной анемии, выраженность которой не соответствует объемам кровопотери.

В отношении лабораторных критериев тромбоцитопенической пурпуры существуют значительные разбежности в зависимости от течения заболевания. Так, при хронической тромбоцитопенической пурпуре в стадии ремиссии клинических проявлений могут полностью отсутствовать изменения в анализах крови. Длительное течение тромбоцитопенической пурпуры рано или поздно провоцирует развитие лабораторных признаков постгеморрагической анемии гипорегенераторного, а иногда и гипопластического характера.

Однако самым патогномоничным лабораторным признаком тромбоцитопенической пурпуры является тромбоцитопения, которая носит упорный характер. Кроме того, специфическим проявлением геморрагического синдрома, как признака тромбоцитопенической пурпуры является нарушение ретракции кровяного сгустка.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Объем и разнообразие лечебных манипуляций при той или иной форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются как консервативные, так и хирургические методики терапии. Впервые выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, а также обострение геморрагического синдрома при хроническом течении данной патологии является основанием для немедленной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля. Обязательным условием для успешного лечения тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом строгого постельного режима и небольших корректировок питания.

Основу патогенетически обоснованного лечения тромбоцитопенической пурпуры составляют лекарственные средства гормональной группы, так как они способны уменьшать проницаемость сосудистой стенки, усиливать свертывающую способность крови, а также обладают иммуностимулирующим действием на организм в целом. Гормональные препараты широко используются при массивном поражении кожных покровов, повышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, массивных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Препаратом выбора в этой ситуации является Преднизолон, причем в начале терапии используется так называемый болюсный метод введения в дозе 120 мг, после чего следует перейти на суточную дозировку препарата в 60 мг. При таком методе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, как правило, наступает в течение двух недель, однако продолжительность гормонотерапии может занимать более длительный период времени до полной нормализации не только состояния здоровья пациента, но и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Выраженным позитивным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в суточной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента трижды в сутки.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный характер с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжелой постгеморрагической анемии, больному показано проведение переливания компонентов крови.

Хирургическое лечение тромбоцитопенической пурпуры подразумевает оперативное удаление селезенки, так как именно этот орган оказывает стимулирующее влияние на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда применяемые медикаментозные и хирургические методы лечения не приносят должного положительного результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целесообразно применять препараты группы цитостатиков, действие которых направлено на уменьшение роста и размножения клеток, а также подавление активности аутоиммунных процессов. (Циклоспорин А в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой обязательно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.