Слоновость

слоновость фотоСлоновость – это хроническое прогрессирующее заболевание, напрямую связанное с нарушением тока лимфы по лимфатическим сосудам и гиперплазией подкожной клетчатки и/или кожных покровов, проявляющееся в стойком увеличении объема различных частей тела вследствие диффузного отека.

Данной патологией страдают не только люди, но и животные и в народе ее называют – «слоновая болезнь».  Слоновость чаще встречается у женщин молодого возраста. Не стоит путать слоновость с лимфостазом, так как «лимфостаз» является только начальным звеном в патогенезе развития слоновости. Эпицентром заболеваемости слоновостью считаются страны с субтропическим и тропическим климатом, но единичные случаи встречаются и в европейских странах.

Прогноз для жизни у пациентов, страдающих какой либо формой слоновости благоприятный, однако прогнозы в плане работоспособности больного крайне неблагоприятны, т.к. данная болезнь имеет не только неэстетичные внешние признаки, но и ограничивает элементарную двигательную активность.

Слоновость причины

По этиологическим признакам все случаи слоновости можно отнести к одной из двух основных групп: первичная или вторичная.

Под первичной подразумевается идиопатическая слоновость, обусловленная врожденным дефектом развития сосудов лимфатического русла. К врожденным лимфангиопатиям относятся: аплазия (полное отсутствие лимфатических сосудов на каком-либо участке), гипоплазия (недоразвитые сосуды с уменьшением просвета) и гиперплазия сочетанная с недостаточностью клапанов.

Существует мнение, что врожденная слоновость генетически обусловлена и передается по наследству, чему свидетельствуют многочисленные рандомизированные исследования. Первые проявления первичной слоновости появляются в подростковом возрасте, и на долю этой группы в общей структуре заболеваемости приходится около 5% случаев.

Вторичная слоновость может возникнуть при имеющейся у больного совокупности предрасполагающих факторов, к которым следует отнести такие патологии, как:

- рожистое воспаление, которое возникает в результате нарушения тока лимфы по воспаленным лимфатическим сосудам. Развитие слоновости в данном случае обусловлено рецидивирующим течением рожи, сопровождающимся необратимыми изменениями лимфатического аппарата на ограниченном участке тела;

- оперативные вмешательства, сопровождающиеся удалением группы крупных лимфатических узлов, в результате чего в организме нарушается нормальная циркуляция лимфы. Наиболее часто слоновостью этого типа страдают пациенты с онкопатологией;

- поражение сосудов лимфатического русла специфическими видами паразитов и гельминтов, которые не только закупоривают просвет сосуда, но и вызывают местную воспалительную реакцию, усугубляющую процесс застоя лимфы;

- онкологические заболевания на стадии метастазирования в регионарные лимфатические узлы создают условия для нарушения лимфообращения;

- хронические заболевания в системе венозного русла (флеботромбоз, варикозное расширение вен) сопровождаются прогрессирующим венозным застоем, который провоцирует застойные изменения в сосудах лимфатической системы;

- сепсис, при котором воспалительные изменения наблюдаются во всех органах и системах;

- сифилитическое поражение лимфатического русла;

- изолированный первичный лимфаденит и лимфангит при условии отсутствия адекватного лечения.

В норме лимфоток представляет собой постоянную циркуляцию лимфатической жидкости, которая образуется в результате фильтрации плазмы крови сначала в межтканевое пространство, а затем в сосуды лимфатического русла.

В этиопатогенезе слоновости следует отметить такие основные звенья: нарушение нормального тока лимфы по лимфатическим сосудам, вызванное той или иной причиной – развитие хронического ограниченного отека – нарушение всех видов обмена в подкожно-жировой клетчатке, распространяющиеся на кожу и фасцию – пропитывание интерстиция высокомолекулярными белками – развитие фиброза – нарастание недостаточности в системе лимфообращения – прогрессирующий отек мягких тканей – развитие необратимого фиброза.

В зависимости от того, на какой фазе этиопатогенеза находится заболевание, выделяют несколько патоморфологических стадий слоновости:

- лимфедема (мягкая стадия), проявляющаяся выраженным прогрессирующим отеком мягких тканей на ограниченном участке тела;

- промежуточная стадия, при которой дистальный отдел конечности уже с признаками фиброза, а проксимальный находится на стадии лимфедемы;

- фибредема, проявляющаяся тотальным фиброзом мягких тканей и кожных покровов.

Слоновость симптомы

Первичная и вторичная слоновости имеют много общего в клинической симптоматике, но существуют и специфические симптомы. Например, первичная слоновость характеризуются ранним дебютом заболевания (в подростковом периоде) и быстрым прогрессирующим течением, в то время как на формирование развернутой клинической картины вторичной слоновости порой уходят годы и десятилетия.

Самой частой клинической формой заболевания является слоновость нижних конечностей. Начальная стадия заболевания не имеет специфических симптомов и проявляется лишь в небольшой отечности дистальных отделов одной или обеих конечностей, возникающей после длительного стояния. На этой фазе патологического процесса единственной жалобой пациента может быть чувство «распирания» в нижней конечности. При объективном осмотре пациента не определяются изменения структуры, цвета и температуры кожных покровов. Единственным симптомом, свидетельствующим об отеках застойного характера, является – «появление углублений в мягких тканях после пальпации и локального воздействия».

По мере прогрессирования слоновости отек становится стойким и распространяется на проксимальные отделы нижней конечности. На этой стадии слоновости появляются специфические изменения кожных покровов в виде появления локальных участком уплотнения в мягких тканях, кожа над ними плохо смещается вследствие наличия фиброзных перемычек, но поверхность и окраска кожных покровов не изменена. Особенных болевых ощущений в пораженной конечности пациент не отмечает и единственной жалобой чаще всего является косметический дефект.

При длительном протекании заболевания и отсутствии своевременной адекватной терапии усугубляется отек нижней конечности, вследствие чего она приобретает огромные размеры и при малейшей травматизации кожных покровов развивается рожистое воспаление, трофические язвы и гиперкератоз. Пальпация мягких тканей затруднена из-за наличия крупных фиброзных узлов, разделенных между собой кожными складками.

Клинические проявления вторичной слоновости напрямую зависят от заболевания, которое стало первопричиной. Например, при рожистом воспалении всегда присутствуют признаки воспалительной реакции кожных покровов в ответ на попадание инфекционного агента в виде: покраснения, повышения локальной температуры, отечности и болезненности при пальпации.

Слоновость руки встречается значительно реже, чем слоновость нижней конечности и имеет такие же клинические стадии и проявления.

Своеобразная симптоматика наблюдается при слоновости наружных половых органов, которая в равной степени наблюдается как у мужчин, так и у женщин. В начале заболевания происходит прогрессирующее увеличение наружных половых губ и мошонки с утолщением кожи. Кожные покровы имеют гиперпигментированные участки с признаками гиперкератоза и папилломатозных разрастаний. Вследствие утолщения и огрубения кожной складки крайней плоти, затрудняется акт мочеиспускания и эякуляции, поэтому пациенты со слоновостью мошонки страдают импотенцией. Данная клиническая форма слоновости часто сопровождается появлением осложнений в виде экзематозного дерматита, водянки яичка и развития септического состояния при присоединении стрептококковой инфекции.

Некоторыми специфическими клиническими проявлениями характеризуется слоновость, вызванная филляриозом лимфатических сосудов. Так, таких пациентов первично беспокоит не отек, как при первичной слоновости, а выраженный зуд кожных покровов, сопровождающийся появлением папулезной сыпи на ограниченном участке тела (бедро, голень, предплечье, низ живота). Кожа приобретает структуру «лимонной  корки» и быстро подвергается гиперпигментации и трофическим нарушениям.

Слоновость лечение

До момента развития плотного отека больному следует рекомендовать методы консервативного лечения, которые подразумевают соблюдение правильного двигательного режима, прием лекарственных препаратов и физиопроцедуры. Так, больным следует исключить ортостатические нагрузки и нормализовать физическую активность (пешие прогулки, плавание). С целью предотвращения распространения отека на проксимальные отделы следует регулярно носить специальные предметы компрессионного медицинского трикотажа.

В качестве медикаментозного лечения целесообразно применение мочегонных препаратов (Диакарб 250 мг 1 р/сут), протеолитических ферментов (Трипсин 5 мг растворить в 2 мл физиологического раствора и ввести в/м 1 р/сут в течение 10-ти дней), новокаиновой блокады (подкожное локальное введение 0,25% новокаина в дозе 1 мл).

При слоновости, вызванной гельминтозом целесообразно назначение противогельминтных препаратов (Доксициклин 200 мг 1 р/сут, Альбендазол 400 мг в сутки не менее 1,5 месяца).

Эффективными физиотерапевтическими процедурами, способствующими уменьшению отеков, являются ультрафиолетовое облучение, электрофорез с применением протеолитиков (гиалуронидаза, трипсин, лидаза), пневмомассаж.

В дебюте заболевания желаемого положительного эффекта можно добиться с помощью проведения регулярных курсов лимфодренажного массажа. Такой вид манипуляций проводится через день курсом не менее 12 процедур. Как любая лечебная манипуляция, лимфодренажный массаж имеет противопоказания к применению: онкопатология, любой триместр беременности и заболевания инфекционной природы в остром периоде.

Показанием к проведению оперативного вмешательства является отсутствующий эффект от применения консервативной терапии. На стадии мягкого отека выполняется иссечение поврежденных участков лимфатических сосудов и формирование лимфовенозного анастомоза. Если заболевание находится в фазе фибродермы, необходима более радикальная операция, подразумевающая глубокую резекцию участков фиброзированных мягких тканей вместе с кожным лоскутом, после чего потребуется дополнительная пластическая операция по замене кожного лоскута.

При слоновости наружных половых органов производят полное удаление поврежденных участков мошонки или наружных половых губ. Новая мошонка формируется за счет здоровых мягких тканей, взятых с бедренной области. В ситуации, когда слоновость осложняется эпидимититом необходимо выполнить гемикастрацию.

Сосудистые хирурги рекомендуют сочетать традиционные методы лечения с применением рецептов народной медицины, среди которых имеются рецепты для наружного и внутреннего использования.

Прекрасным противоотечным действием обладает чеснок, поэтому для лечения слоновости рекомендуется употребление смеси чеснока с медом (250 г измельченного чеснока на 300 г меда) по 1 ст.л. 1 р/сут в течение 2-3 месяцев.

В качестве средств для местного лечения слоновости применяется компресс из измельченных листьев мелиссы или мяты, который накладывается на поврежденную конечность и оставляется на ночь.

Если имеют место трофические поражения кожных покровов в виде язв и экскориаций, то следует протирать пораженные участки кожи маслом расторопши, которое имеет не только антисептические и противовоспалительные свойства, но и ранозаживляющее действие.