Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

синдром вольфа фотоСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта – заболевание, проявляющееся врождённой патологией в строении сердца. Эта сердечная аномалия характеризуется антесистолией одного желудочка, после чего образуется реципрокная атриовентрикулярная тахикардия, которая проявляется трепетанием и мерцанием предсердий, в результате возбуждения по дополнительным проводящим пучкам. Они и участвуют в соединении желудочков с предсердиями.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в 25% имеет все признаки пароксизмальной предсердной тахикардии. С 1980 года такую патологию сердца разделяют на синдром (WPW) и феномен (WPW). Для феномена характерна электрокардиограмма с признаками антероградного поведения, при котором атриовентрикулярная реципрокная тахикардия абсолютно не проявляется.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это врождённая сердечная патология, при которой предвозбуждённое состояние желудочков находится в сопровождении симптоматической тахикардии.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта причины

Как правило, это заболевание не имеет связывающих линий между структурой сердца и данной аномалией, так как развивается оно в результате наследственной, семейной патологии.

У многих пациентов синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта образуется при других дефектах сердца с врождённой этиологией, например, это синдромы Элерса-Данлоса и Марфана (дисплазия соединительной ткани) или пролапс митрального клапана. Иногда аномалия этого заболевания протекает в сочетании с дефектами в перегородках желудочков и предсердий или у больных отмечается врождённый порок «тетрада Фалло».

Кроме того, имеются подтверждения, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является следствием семейных патологий сердца. Также к основным причинам образования этого заболевания относят патологическое развитие сердечной системы, участвующей в проведении импульсов, с наличием дополнительного пучка Кента. В образовании синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта этот пучок выполняет одну из главных функций.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта симптомы

Данное заболевание встречается очень редко и 70% больных имеют дополнительно какие-либо сердечные патологии. Одним из основных симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта считаются аритмии, а тахиаритмии появляются у большинства больных этим заболеванием.

Клиническая картина синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в основном складывается из изменений на ЭКГ в виде определённых путей проведения, дополнительного характера, между предсердиями и желудочками. В данном случае это пучок Кента, часто встречаемый среди некоторых дополнительных путей. Он  является проводником  импульсов, делая это ретроградно и антерогадно. У пациентов, при такой патологии, импульсы передаются из предсердий в желудочки с помощью АВ узла или через дополнительные пути проведения, которые обходят этот узел. Импульсы, которые распространяются по дополнительным путям, успевают гораздо раньше деполяризовать желудочки, в отличие от импульсов через АВ узел. В результате на ЭКГ регистрируются характерные изменения для основного заболевания в виде укороченного интервала PR, связанного с отсутствием задержек перед наступающим возбуждением желудочков; деформацией восходящего PR R-зубца (дельта-волна) и широкими комплексами QRS в результате соединения импульсов, которые поступают по двум путям в желудочки. Имеющиеся дополнительные пути проведения, могут иногда не сопровождаться такими характерными изменениями на электрокардиограмме. Это связано с ретроградным проведением импульсов, что встречается в 25% случаев. Такие пути являются скрытыми, потому что все признаки преждевременного возбуждения желудочков абсолютно отсутствуют на ЭКГ. Несмотря на это, они относятся к цепи re-entry, которая становится причиной возникновения тахиаритмии.

Манифестация клинической картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может происходить в любом возрасте, но до определённого времени она может протекать бессимптомно. Для этого заболевания характерны нарушения сердечных ритмов в виде реципрокной тахикардии над желудочками в 80%, фибрилляции предсердий в 25% и их трепетаний около 5% с частотой сердечного удара от 280 до 320 в минуту.

Иногда характерными признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта являются аритмии специфического действия – это тахикардия желудочков и экстрасистолия, как предсердий, так и желудочков. Такие приступы аритмий возникают в основном от эмоциональных или физических перенапряжений, принятия алкоголя или внезапно, без особых на то причин.

Во время аритмических приступов у больных синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта появляются ощущения сердцебиения, кардиалгии, замирания сердца и недостаток воздуха. При трепетании и мерцании предсердий у пациентов появляются обмороки, головокружение с повышением артериального давления, одышкой и нарушениями мозгового кровообращения. После перехода импульсов в желудочки образуется их фибрилляция, что может стать причиной внезапной смерти.

При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта пароксизмальные аритмии иногда протекают до нескольких часов и могут прекращаться как самостоятельно, так и после проведения рефлекторных действий. При затяжных приступах необходима госпитализация больных и их осмотр кардиологом. Во время протекания синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяют не только пароксизмальную тахикардию, но и мягкий шум систолы, усиление первого тона и расщепление первого и второго тона.

Практически все симптомы этого заболевания у 13% пациентов выявляют случайно. В тридцати процентах случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта протекает со многими патологиями сердца. К ним относятся первичные заболевания сердца, субаортальный стеноз, инверсия желудочков, эндокардиальный фиброэластоз, коарктация аорты, межжелудочковый дефект и тетрада Фалло.

У больных с диагнозом синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта иногда отмечают умственную отсталость. Укороченный интервал Р-Q,  расширенный QRS-комплекс, направленные влево, вперёд или назад Д-волны, образование интервала P j выявляются на ЭКГ при данной аномалии.синдром вольфа-паркинсона-уайта фото

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечение

Отсутствие пароксизмальной аритмии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не требует специальных методов лечения. А значимые гемодинамические приступы, сопровождающиеся признаками сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ и гипотензией, нуждаются в проведении электрической кардиоверсии наружного действия или через пищевод электрокардиостимуляции.

Иногда для купирования аритмий применяют пробу Вальсальвы и массаж синуса, используют рефлекторно-вагусные манёвры, а также вводят внутривенно АТФ или Верапамил, блокируя кальциевые каналы, и назначают антиаритмические препараты такие, как Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Кордарон. А в будущем, таким пациентам показана пожизненная терапия препаратами антиаритмического действия.

Чтобы предупредить приступы тахикардии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта назначают пациентам Амиодарон, Дизопирамид и Соталол. При появлении наджелудочковой пароксизмальной тахикардии, на фоне основной патологии, внутривенно струйно вводят Аденозинфосфат. Также срочно назначается электродефибриляция при развитии фибрилляции предсердий. А затем рекомендуют деструкцию проводящих путей.

Показаниями к оперативному вмешательству при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта могут быть частые приступы тахиаритмий и предсердные фибрилляции, а также молодой возраст или планируемая беременность, при которой невозможно применение длительной лекарственной терапии.

При  резистентности организма к этим лекарственным средствам и образовании предсердной фибрилляции, назначают катетеризацию добавочных путей радиочастотной абляцией ретроградным доступом или транссептальным. Эффективности от такого метода лечения удаётся достичь в 95% случаев с рецидивами в 5%.

Радиочастотная внутрисердечная абляция на данный момент считается самым эффективным и радикальным способом в лечении синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Этот метод оперативного вмешательства позволяет в будущем исключить повторных тахиаритмий, которые очень опасны для жизни человека. Радиочастотную абляцию можно проводить без доступа на сердце. Всё это проводится катетером и малоинвазивным вмешательством, которое имеет несколько видов и зависит от принципов действия того же катетера. Он вводится, как гибкий проводник, через кровеносный сосуд в патологическую полость сердца. Затем подаётся специальный частотный импульс, разрушающий именно те участки в сердце, которые отвечают за нарушение ритма.

Как правило, пациенты с асимптомным протеканием синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта имеют более благоприятный прогноз. Лица, которые имеют семейный анамнез с отягощающими последствиями в виде внезапного летального исхода или по профессиональным показаниям, нуждаются в постоянном наблюдении, а затем и в лечении.

При имеющихся жалобах или угрожающих жизни аритмиях, необходимо проведение диагностических обследований в полном комплексе для того, чтобы выбрать оптимальные способы терапии.

Пациенты с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и перенесшие операцию, должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта нуждается в профилактике, для которой характерно проведение противоаритмического лечения, чтобы в дальнейшем предотвратить повторные рецидивы аритмий. Такая профилактика в основном носит вторичный характер.