Синдром Стивенса-Джонсона

синдром стивенса джонсона фотоСиндром Стивенса-Джонсона – это крайне грозное серьёзное заболевание, которое относят к подвиду аллергических воздействий, так как чаще всего именно благодаря им и развивается данная болезнь. Эта аномалия является достаточно шоковой для организма, поскольку в результате проявления синдрома Стивенса-Джонсона, у больных поражается определённый, достаточно большой процент кожного покрова.

Кожа несёт в себе важные барьерные и защитные функции, а также участвует в поддержании баланса иммунитета. При нарушении целостности покрова и его частичном некротическом поражении, открываются ворота для входа в организм многочисленных инфекций. Таким образом, шоковое состояние при синдроме Стивенса-Джонсона осложняется ещё и массивным инфекционным поражением организма. Кстати, именно инфекционное осложнение синдрома Стивенса-Джонсона часто и становится причиной смерти больных с этой аномалией.

Синдром Стивенса-Джонсона причины

Чаще всего синдром Стивенса-Джонсона вызывается лекарственными веществами. Количество таких случаев равняется 85% из количества общей заболеваемости этим синдромом.

Основные препараты – возбудители синдрома Стивенса-Джонсона это, конечно же, антибиотики: сульфаниламидные антибиотики и антибиотики ряда цефалоспоринов. Также синдром Стивенса-Джонсона вызывает чрезмерное применения мазей, где содержится диклофенак натрия. Помимо этого таким же действием обладают препараты ряда карбамазепинов и антибиотиков – ампициллинов.

Поэтому крайне важно назначая терапию вышеперечисленными препаратами учитывать возможную чувствительность к ним организма и назначать чётко определённые дозы, не злоупотреблял их количеством.

Кроме антибиотиков, синдром Стивенса-Джонсона могут вызвать и специальные ряды противоэпилептических препаратов. Некоторые седативные вещества также можно поставить в ряд лекарств – провокаторов синдрома Стивенса-Джонсона.

Интересно, но у некоторых больных синдром Стивенса-Джонсона может возникать и без приёма вышеописанных лекарств. У очень небольшого процента больных данный синдром возникает вследствие инвазии бактерий, пищевых аллергенов, попаданию в организм патогенных химических соединений. Синдром Стивенса-Джонсона может даже развиваться после вакцинации, как результат усиленного аллергического ответа организма на новые и чужие ему вещества – антитела.

Аллергическая причина возникновения играет одну из ключевых ролей, благодаря которым возникает синдром Стивенса-Джонсона у детей. Как и большинство тяжёлых болезней, для маленького ребёнка этот синдром крайне мучителен. Младенцы при синдроме Стивенса-Джонсона имеют вид “ошпаренного кипятком” – настолько ужасны и масштабны некрозы кожи при этом синдроме у детей.

Основные патогенетические причины проявления синдрома Стивенса-Джонсона неизвестны до сих пор. Известно только, что в организме резко возрастает аллергическая активность. Активируются Т-лимфоциты, обладающие цитотоксическими способностями: эти клетки буквально нашпигованы активными веществами, которые могут разрушать чужеродные клетки. Но все дело в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона вся агрессивная активность нацелена на свои же структуры организма, а именно на кожу. Эти токсичные лимфоциты атакуют составные части кожи, клетки – кератоциты. Кератоциты, под действием токсичных для них веществ разрушаются, и возникает коронное явление при синдроме Стивенса-Джонсона: кожа отстаивается и буквально отходит от своего основания.

Нужно отметить, что синдром Стивенса-Джонсона развивается крайне быстро. Быстроту его проявления обеспечивает определённые реакции гиперчувствительности организма, которые и запускают появление данной аномалии.

Кстати, кроме вариантов синдрома Стивенса-Джонсона с установленными пусковыми факторами есть и такие, где причину запуска синдрома вообще не удаётся установить. Такие формы, обычно отличаются более высокой скоростью своего появления и более тяжелыми поражениями.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы

Интересно, что от времени воздействия пусковой причины и до полного развития всех признаков синдрома Стивенса-Джонсона может пройти как 1 день, так и несколько недель. Все будет зависеть непосредственно от уровня реактивности иммунной системы человека: чем в более «подстегнутом» состоянии она находится, тем быстрее появится синдром Стивенса-Джонсона.

Симптоматика при синдроме Стивенса-Джонсона имеет свои коронные, основные проявления и дополнительные признаки.

Основными проявлениями, конечно же, будут поражения кожи. На коже возникают определенные локализованные поражения – буллы или пузыри. Основным их признаком будет то, что если к ним прикоснуться любым предметом, то кожа немедленно начнет отслаиваться. Но эти пузыри появляются далеко не сразу.  Сначала на отдельных участках кожи появятся зуд и сыпь, в которой будут одновременно и пятна, и возвышающиеся элементы-папулы. Такую сыпь еще называют кореподобной, потому что она сходна с таковой при проявлении кори.

Затем эта сыпь постепенно превращается пузыри с вялой, вваливающейся внутрь крышкой. Кожа рядом и из этих пузырей может отходить целыми пластами, как при сильном ожоге. Под сошедшей кожей обнаруживается красная поверхность, которая может мокнуть.

Первые элементы кожных поражений при синдроме Стивенса-Джонсона появляются на лице и конечностях. Через несколько дней они распространяются и сливаются. Но, и это важный диагностический признак – практически не поражаются волосистые участки головы и ладони с подошвами. Самые сильные проявления синдрома Стивенса-Джонсона будут находиться именно на конечностях и туловище.

Поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона крайне большие. Они могут имитировать картину, как будто кожа поражена ожогом минимум 2-й степени. Наиболее сильно страдают те участки кожного покрова, которые подвержены воздействию давления и трения одежды.

Но если вовремя и правильно назначить лечение, то пораженные участки восстанавливаются. Их полное заживление займет около 3-х недель. И здесь опять следует помнить о том, что участки, подверженные давлению и участки покровов естественных отверстий будут заживать дольше.

Второй типичной локализацией поражения при синдроме Стивенса-Джонсона являются слизистые. У большинства больных на губах возникают множественные болезненные эрозии и покраснения (эритемы). Также страдают слизистые покровы наружных половых органов и области вокруг ануса.

Нужно также сказать, что третьим «коронным» признаком синдрома Стивенса-Джонсона будет боль. Болевой синдром выражен настолько, что даже на начальных стадиях этого синдрома больные испытывают сильную боль даже при легком надавливании на непораженную кожу, граничащую с поражением.

Синдром Стивенса-Джонсона при своих самых тяжёлых стадиях может вызывать ряд осложнений. Первое – это, конечно же, присоединение инфекционных возбудителей. Поврежденная кожа больше не может защищать свой организм, а значит, в нем крайне вольготно располагаются различные микробы.

Вторым осложнением при синдроме Стивенса-Джонсона являются тяжелые поражения глаз. Может быть сращение конъюнктивы века и глазного яблока, могут разрастаться сосуды роговицы или появляться заворот пораженного века.

Третьим осложнением являются появление кожных осложнений. На заживающей коже могут возникать перманентные рубцы, а также доброкачественные образования. А если патологический процесс локализовался рядом с ногтями, то впоследствии они могут терять способность к росту или даже выпадать.

синдром джонсона фото

у ребенка стивенса джонсона синдром фото

Синдром Стивенса-Джонсона диагностика

Основным признаком синдрома Стивенса-Джонсона будет синдром Никольского. Он гласит, что если прикоснуться к коже рядом с патологической буллой (пузырем), то она легко начнет отслаиваться.

Кроме этого важно установить связь между принятием человеком определенного пускового вещества и развитием заболевания. Также важно учитывать локализацию поражений – при синдроме Стивенса-Джонсона поражаться будет только кожа лица и конечностей.

Можно сделать биопсию кожного участка и увидеть в нем характерные изменения: некроз клеток эпидермиса, подкожное зарождение булл и многочисленная инфильтрация пораженного кожного участка лимфоцитами.

Кроме этого проводят выделение бактериологических возбудителей из некротического отделяемого. Чаще всего это проводится уже для того, чтобы найти чувствительность бактерий к определенным лекарствам и назначить правильный антибиотик.

Кроме вышеперечисленных методов, общим для всех больных будет проведение анализа крови. В нем будут присутствовать признаки воспаления, а иногда и повышение количества определенных клеток-лейкоцитов. Именно их повышение будет говорить о массивной аллергической реакции в организме.

Также может назначаться специальная иммунная панель. В ней можно найти повышение численности отдельных иммунных клеток. В том числе и описанных выше, тропных к клеткам кожи, Т-лимфоцитов.

Синдром Стивенса-Джонсона лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует безотлагательного лечения. Это серьёзное неотложное состояние и каждая минута промедления приближает больного к возможному развитию тяжёлых осложнений.

Синдром Стивенса-Джонсона не лечится в обычных условиях или условиях отделения терапии: больных переводят в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии и там выполняют их лечение.

В первом ряду терапии синдрома Стивенса-Джонсона идут кортикостероиды. Это вещества с крайне мощным воздействием и именно это воздействие может помочь остановить массивную аллергическую реакцию в организме, которая является первопричиной развития синдрома Стивенса-Джонсона. Лучше всего вводить инъекционные варианты этих препаратов: они смогут оказать более быстрое по времени действие. Чаще всего синдром лечится такими представителями группы кортикостероидов как Преднизолон и Дексаметазон.

Помимо немедленной и скоростной терапии синдрома Стивенса-Джонсона кортикостероидами, назначают применение электролитных растворов. Как и кортикостероиды, эти растворы лучше назначать как капельницы, где препарат будет вводиться струйно (с подачей большого количества вещества в 1 минуту).

Так как при синдроме Стивенса-Джонсона поражается определённое количество кожи, то могут появиться и бактериальные осложнения. Для того чтобы прекратить их проявление, к основной схеме терапии назначаются дополнительно и антибиотики. Важно знать, что антибиотики подбираются индивидуально к каждому случаю заболевания, учитывая показатели переносимости организма к воздействию препарата.

Помимо общего лечения синдрома Стивенса-Джонсона, выполняется и местное лечение, которое заключается в правильном туалете и уходе за кожными покровами и правильном нежном удалении остатков некротизировавшейся кожи. В этом хорошими помощниками будут растворы антисептиков. Чаще всего это растворы Перекиси водорода и Марганца (перманганата калия).

Кроме вышеперечисленных методов лечения есть и ещё один важный метод. Это выявление причины, которая запустила развитие синдрома Стивенса-Джонсона и удаление её из круга постоянного воздействия на человека. Так, например, при лекарственном синдроме Стивенса-Джонсона нужно найти лекарство с пагубным действием и полностью исключить его из употребления человеком в схеме лечения.

Больные в обязательном порядке должны придерживаться строгой диеты, направленной на снижение высокоаллергенного статуса употребляемых продуктов. Запрещено употреблять цитрусовые, конфеты, сладости, любые сорта шоколада и рыбу.