Синдром Лайелла

синдром Лайелла фотоСиндром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, острый эпидермальный некролиз) – тяжелое токсико – аллергическое поражение слизистых оболочек и кожных покровов, которое достаточно часто сопровождается изменениями со стороны нервной системы и внутренних органов. Данное заболевание характеризуется интенсивным некрозом и отслойкой эпидермиса, с образованием обширных эрозий и пузырей на слизистых оболочках и кожных покровах

Причины возникновения синдрома Лайелла

Синдром Лайелла является наиболее тяжелым проявлением лекарственной аллергии. Его происхождение в большинстве случаев связывают с приемом различных лекарственных средств.  Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят сульфаниламидным препаратам (порядка 45% случаев); далее идут антибиотики (40%) – эритромицин, тетрациклины, пенициллины и пр.; противосудорожные средства (10%) – фенобарбитал, карбамазепин, фентоин и пр.; противовоспалительные препараты (от 5 до 10 %) – анальгетики, амидопирин, салицилаты, бутадион; противотуберкулезные средства (1-3%) – изониазид. Помимо этого, возникновение синдрома Лайелла может спровоцировать прием и других групп препаратов – противостолбнячной сыворотки, рентгеноконтрастных средств, витаминов, пирогенала и пр. Сроки развития синдрома Лайелла, начиная с момента начала приема вызвавшего его лекарства колеблются от одного часа до семи и более суток. Немаловажное значение в развитии синдрома Лайелла придается микробной инфекции. Многие исследователи рассматривают данный синдром как одно из наиболее тяжелых проявлений многоформной эритемы

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень остро с повышения общей температуры тела до 39-40  ̊С, головных и суставных болей, болей в горле, появления болезненности и жжения кожных покровов. На коже туловища, конечностей, лица, половых органов, а также на слизистой оболочке полости рта возникает полиморфная, пятнистая, эритематозная, болезненная при пальпации сыпь, склонная к слиянию. С течением времени сыпь принимает синюшно – серую окраску. После механического воздействия на данные очаги высыпания, эпидермис отделяется сплошным пластом. На месте образовавшихся эритематозных пятен появляются дряблые крупные пузыри, наполненные серозно – кровянистым или серозным содержимым, которые после их вскрытия образуют достаточно обширные эрозивные поверхности, окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Данные эрозивные изменения могут наблюдаться практически на всей поверхности конечностей и туловища, а также развиваться на слизистых оболочках половых органов, губ и рта. Вследствие большой потери жидкости с эрозивной поверхности, отмечается значительное обезвоживание организма. С течением времени на этих эрозивных поверхностях развиваются язвенные образования.

В период прогрессирования синдрома Лайелла снижается артериальное давление, увеличивается СОЭ, наблюдается тахикардия, симптом Никольского положительный, присутствуют выраженные проявления сильной интоксикации. В случае благоприятного течения данного заболевания, обратное развитие в большинстве случаев происходит к окончанию четвертой недели с момента начала развития патологического процесса.

Если у детей синдром Лайелла обусловлен тяжелым течением, к нему присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные синдром Лайелла фотоизменения дыхательных путей, нефрит, миокардит, развивается обезвоживание. Вследствие сердечно – сосудистой недостаточности и анурии возможен летальный исход

Диагностика синдрома Лайелла

Диагноз синдром Лайелла основывается на клинической картине, анамнезе и лабораторных данных. С целью установления роли того или иного лекарственного препарата или вещества в развитии данного процесса, проводятся иммунологические тесты (реакция бласттрансформации и пр.).  Также в обязательном порядке необходимо проведение дифференцированного диагноза с пузырчаткой, многоформной эритемой и прочими видами токсидермий

Лечение синдрома Лайелла

При появлении характерных для синдрома Лайелла симптомов, необходима незамедлительная госпитализация больного в блок интенсивной терапии или в реанимационное отделение. Больных с данным заболеванием ведут как ожоговых, с применением специальной «ожоговой палатки» (для создания максимально стерильных условий и недопущению экзогенного инфицирования). Все без исключения лекарства, применяемые до развития данного синдрома, подлежат немедленной отмене. Внутрь и парентерально назначают глюкокортикостероиды. Обширные эрозивные поверхности лечат открытым способом, обрабатывая их витамином А и растительными маслами. Для восполнения потери жидкости и для снятия интоксикации проводится инфузионная терапия коллоидными и солевыми растворами. При присоединении вторичной инфекции возможно применение антибиотиков и антисептиков. Достаточно хорошо себя зарекомендовали в лечении синдрома Лайелла иммуномодуляторы и плазмаферез.

Прогноз дальнейшей жизни в случаях легких клинических форм синдрома Лайелла и при адекватной терапевтической тактике вполне благоприятен. У детей с тяжелым течением этой болезни существует серьезная угроза жизни.

                                   Еще статьи по данной теме:

                1. Синдром Марфана     2. Синдром Жильбера