Синдром Арнольда-Киари
Синдром Арнольда – Киари (Аномалия Арнольда – Киари) – врожденная патология развития головного мозга, которая проявляется несоответствующими размерами задней черепной ямки и находящихся в этой области мозговых структур, вследствие чего происходит опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к их ущемлению на данном уровне. Зачастую данный дефект сочетается с аномалиями развития спинного мозга и гидроцефалией. Большинство пациентов, страдающих синдромом Арнольда – Киари не имеют никаких симптомов или признаков данного заболевания и соответственно не нуждаются в лечении. Чаще всего эта патология обнаруживается совершенно случайно при проведении диагностических манипуляций при подозрении на другие заболевания. Частота заболеваемости аномалией Арнольда – Киари составляет 3-8 человек на 100000 населения.
Причины возникновения данного синдрома на сегодняшний день до конца не установлены
Синдром Арнольда – Киари симптомы
При данной аномалии, как правило наблюдаются несколько из ниже приведенных симптомов:
- Шаткость или/и головокружение, которые усиливаются при поворотах головы
- Шум, гул, свист, шипение, звон в одном или обоих ушах, которые также могут усиливаться при поворотах головы
- Вследствие повышения внутричерепного давления, или как результат повышения тонуса мышц шеи, появляется достаточно чувствительная головная боль (наиболее сильно проявляется в утренние часы)
- Наблюдается непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм)
При более тяжелом течении аномалии Арнольда – Киари присутствуют следующие симптомы:
- Наблюдаются зрительные расстройства (выражающиеся в двоении, приходящей слепоте и пр.), которые зачастую усиливаются при поворотах головы
- Появляются расстройства координации движений, тремор ног и рук
- Снижается чувствительность части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей
- Мочеиспускание становится затруднительным или/и непроизвольным
- Наблюдается мышечная слабость части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей
- Может наблюдаться потеря сознания (наиболее часто провоцируется поворотом головы)
- Возможно развитие состояний, способных повлечь за собой инфаркт спинного или/и головного мозга
Возможные последствия и осложнения при синдроме Арнольда – Киари
- Паралич. Паралич может развиться вследствие сдавливания спинного мозга и сохраниться даже поле проведенного оперативного вмешательства
- Гидроцефалия. Следствия накопления в головном мозге избыточной жидкости может потребоваться размещение шунта (гибкой трубки) для дренирования и отведения спинномозговой жидкости в какую – либо другую часть организма
- Сирингомиелия. Иногда у пациентов, страдающих аномалией Арнольда – Киари развивается заболевание, при котором в позвоночнике образуется киста или полость (патологическая полость в спинном или головном мозге). После образования, данная полость наполняется жидкостью, что приводит к нарушению работы спинного мозга
Синдром Арнольда – Киари лечение
Лечение аномалии Арнольда – Киари носит сугубо индивидуальный подход и напрямую зависит от состояния и степени тяжести каждого конкретного больного. При отсутствии выраженной симптоматики, врач в качестве лечения назначает наблюдение с периодическими регулярными осмотрами. В случае если первичными симптомами являются болевые ощущения, рекомендован прием обезболивающих препаратов. В некоторых случаях пациентам с данным синдромом приносит значительное облегчение прием противовоспалительных препаратов, что может отсрочить или полностью предотвратить проведение оперативного вмешательства
Оперативный метод лечения
Наиболее часто лечение аномалии Арнольда – Киари проводится хирургическим методом, целью которого является остановка прогрессирования изменений в структуре позвоночника и мозга, а также для стабилизации симптомов. В случае успешного исхода операции давление на спинной мозг и мозжечок снижается, а нормальный отток ликвора восстанавливается.
Наиболее распространенная операция при данном синдроме, это декомпрессия задней черепной ямки или краниэктомия задней черепной ямки. Операция заключается в удалении из задней части черепа небольшого фрагмента кости, вследствие чего обеспечивается большее пространство для мозга и снижается давление. По времени данное оперативное вмешательство занимает от одного до двух часов, а восстановительный период обычно не превышает семи суток.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
