Синдактилия

синдактилия фотоСиндактилия – это развитие порока, который характеризуется сращением между собой одного или нескольких пальцев на стопе или кисти с их функциональными нарушениями или косметическими поражениями определённого сегмента. Синдактилия встречается почти в два раза чаще среди мальчиков, чем девочек и в среднем составляет 1:10000 человек.

В медицинской практике существует несколько вариантов синдактилии, при которой происходит разделение на полное и неполное срастание пальцев; имеется мягкотканое или костное сращение; простая и сложная форма поражения фаланг.

Синдактилия причины

На сегодняшний день процесс формирования срастания пальцев до конца не изучен. В основном принимают во внимание наследственный фактор и предполагают, что синдактилия является одной из форм мутаций конечностей. Описаны случаи, что синдактилия наследуется только по мужской линии и женщины абсолютно не являются носительницами данного гена. Отсюда можно сделать вывод, что ген-мутант локализуется в Y-хромосоме.

Физиологическая синдактилия характерна для 4-5-й недели развития плода, когда начинает формироваться кисть ребёнка. А вот с 7-8-й недели беременности, при нормальном внутриутробном развитии, происходит разделение пальцев, которому способствует стремительный рост лучезапястных костей и замедление в росте межпальцевых тканей. При синдактилии этого не происходит по ряду определённых причин.

В основном синдактилия относится к врождённым патологиям, но у 20% больных, при сложных формах, она считается наследственной аномалией. Большее количество детей с синдактилией имеют ещё и сопутствующие врождённые патологии опорно-двигательного аппарата. К тому же присутствует преобладание срастания пальцев кистей над стопами. В этот процесс могут быть вовлечены не только одна рука или нога, но и в двойном соотношении кисти и стопы.

Кроме генетической причины образования патологии конечностей, имеет место воздействие токсических веществ на организм беременной женщины в виде лекарственных препаратов, спиртных напитков и неблагоприятной экологической среды, а также вредных факторов с места работы. Всё это приводит к различным видам аномалий и синдактилия одна из них.

Синдактилия симптомы

Так как срастание пальцев может быть мягкотканым и костным, то выделяют четыре вида синдактилии. Это кожная, перепончатая, костная и концевая формы синдактилии. А вот срастание пальцев по длине подразделяются на тотальное, терминальное и базальное сращение.

Среди всех форм синдактилии чаще других встречается кожная форма. Для неё характерно соединение между собой боковых поверхностей пальцев с помощью мягких тканей. При такой аномалии нарушается функция пальцев рук. Поэтому чтобы совершить движения, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно.

Синдактилия с перепончатой формой характеризуется срастанием друг с другом двух или нескольких пальцев тонкой перепонкой, которая расширяется в дистальном направлении и состоит из двойного слоя кожи. При таком виде патологии возможны отдельные движения пальцев, поэтому функциональные возможности кистей и стоп затронуты незначительно. В основном больных беспокоят косметические недостатки.

К самой сложной форме заболевания относят костную синдактилию. В данном случае срастания могут касаться как одной фаланги, так и всего пальца в целом. Костная форма довольно часто проходит параллельно с другими сложными дефектами развития костей и мягких тканей. Когда срастание происходит в виде кожной или костной форм, то часто развиваются деформации пальцев вторичного плана.

При соединении пальцев в области концевых фаланг проявляет себя синдактилия концевой формы.

Опорная функция при синдактилии стопы нарушается довольно редко и требует хирургического вмешательства только в тех случаях, которые сопровождаются изменением структуры пальцев. А вот незамедлительное хирургическое лечение необходимо провести при синдактилии пальцев рук, так как это заболевание нарушает функции кистей и вызывает заметные уродства.

Синдактилия лечение

Для врождённой синдактилии характерен только оперативный метод лечения. Применяется комбинированная кожная пластика, при которой используют дермотрансплантаты и местные ткани, что даёт возможность заменить дефект кожи, возникающий после разъединения пальцев в независимости от их формы сращения.

Для проведения оперативного вмешательства важным моментом является возрастной показатель, и в каком состоянии находятся сращенные пальцы.

Для простых форм врождённой патологии оперирование синдактилии начинают в возрасте с одного года. Процесс операции включает зигзагообразные разрезы при разделении пальцев, формирование межпальцевых складок, которые находятся в собственных тканях кисти. Некоторые дефекты боковых поверхностей пальцев устраняют трансплантатами, взятыми из области бедра или предплечья. Затем наступает послеоперационный период, при котором на протяжении месяца конечность находится в фиксированном положении с помощью гипсовой шины. Через две недели назначают восстановительную терапию, во время которой больной посещает массаж, электростимуляцию пальцев, проходит фонофорез на рубцы и аппликации из озокерита.

Лечение сложных форм синдактилии рекомендуют начинать с пятого месяца до первого года жизни, чтобы предотвратить прогрессирующие процессы и не допустить образование вторичных деформаций. Основным принципом хирургического лечения врождённых патологий со сложными формами является корректировка всех компонентов нарушений, включающих одномоментное устранение сращений и абсолютное замещение повреждённых поверхностей на разъединённых пальцах.

Сложная синдактилия трехфаланговых пальцев определяет четыре этапа, для которых характерен процесс планирования и выкраивания кожного материала, чтобы сформировать межпальцевые складки, разъединить врождённые сращения, устранить имеющиеся деформации, а затем заменить раневые дефекты. Чтобы сформировать складку между пальцами, её берут у оснований внутренней и наружной поверхностей сращённых пальцев, для создания языкообразных лоскутов. Для устранения оставшихся сращений используют зигзагообразные или линейные разрезы. В дальнейшем при необходимости устраняют врождённую блокаду пястных костей и фаланг, разъединяют сухожилия пораженных пальцев.

Оперативные вмешательства, которые проводятся при хирургическом лечении сложной формы синдактилии на I-II пальцах, предусматривают исправления патологий в расположении I пальца для того, чтобы обеспечить двусторонний обхват.

Таким образом, своевременно проведенная операция даёт положительный результат и в 80% случаях от синдактилии полностью избавляются. И только 20% случаев имеет отрицательное воздействие на функции кистей и стоп.

Послеоперационный период является одним из самых важных моментов в восстановительной работе конечностей больного. На протяжении четырёх месяцев пациент пользуется съёмными шинами, которые фиксируют пальцы в прямом положении. А также посещает процедуры физиотерапевта, массажиста, занимается оздоровительной лечебной физкультурой, принимает грязелечение.