Рак вульвы

Рак вульвы – это относительно редкая локализация онкопатологии в гинекологической сфере, составляющая до 8% всех злокачественных новообразований, поражающих женский организм. В большинстве ситуаций такая специфическая патология как плоскоклеточный рак вульвы регистрируется у пожилых женщин в возрасте более 70 лет, что обусловлено тем, что в патогенезе развития данной патологии имеет большое значение наличие инволютивных патоморфологических изменений слизистых оболочек половых органов. И вместе с тем, специалистами онкологического профиля отмечается увеличение частоты встречаемости рака вульвы среди женщин репродуктивного возраста, что обусловлено повышением уровня инфицированности женщин специфическими вирусами, поражающими гинекологическую сферу.

Верификация диагноза при первичном визуальном осмотре пациентки зачастую представляется возможной на поздней стадии развития, когда прогноз рака вульвы крайне неблагоприятный. Онкогинекологами применяется разделение рака вульвы на формы в зависимости от локализации патоморфологических изменений. Так, лидирующие позиции занимает плоскоклеточный рак вульвы, локализующийся на больших половых губах и клиторе, в то время как развитие изменений на слизистых оболочка малых половых губ, бартолиновых желез и мочеиспускательного канала встречается относительно редко.

Если рассматривать особенности клинических маркеров рака вульвы, то следует отметить, что они не отличаются высокой специфичностью и заключаются в появлении зуда вплоть до боли в пораженной области, кровянистых или гнойных влагалищных выделений, а в некоторых ситуациях даже пальпируемых экзофитных новообразований.

Для установления достоверного диагноза «рак вульвы» необходимо проведение всестороннего обследования, подразумевающего мануальный гинекологический осмотр, вульвоскопию, цитологическое исследование влагалищного мазка и гистологии биопсийного материала. Среди медикаментозных мероприятий, применяемых в лечении женщин, страдающих данной патологией, широко применяется лучевая терапия рака вульвы в сочетании с применением химиотерапевтических лекарственных средств.

При рациональном и целесообразном использовании имеющихся в арсенале врачей лечебных методик, рецидив рака вульвы исключается. При несвоевременной верификации диагноза, а также проведении лечения не в полном объеме отмечается крайне неблагоприятный прогноз рака вульвы с развитием летального исхода от раннего метастазирования.

Причины рака вульвы

При рассмотрении вопроса этиопатогенеза развития рака вульвы следует отметить высокую роль модифицируемых и не модифицируемых факторов риска в виде пожилого возраста пациентки, хронического вирусного инфицирования наружных половых органов папилломавирусом человека, наличия фоновой гинекологической патологии (плоскоклеточная гиперплазия, интраэпителиальная неоплазия), ожирения, дисметаболических и дисгормональных нарушений.

Большой бедой для пациентки является непосредственное позднее обращение за медицинской помощью из-за низкого уровня социальной защищенностью, неосведомленности о злокачественном характере заболевания, надежды на самоизлечение. К сожалению, большинство пациенток обращаются за консультацией к онкогинекологам на стадии осложненного течения заболевания, когда химиотерапия и лучевая терапия рака вульвы является неэффективной и единственным методом лечения является хирургический, носящий паллиативный характер.

В зависимости от патоморфологических проявлений рак вульвы разделяется на экзофитную форму, при которой новообразование представлено узелком, возвышающимся над поверхностью слизистой оболочки, эндофитную, проявляющуюся кратерообразной язвой с уплотненными краями, а также диффузную, при которой формируется диффузный инфильтрат плотной консистенции. Отличительными патогенетически обусловленными особенностями рака вульвы является склонность к быстрому агрессивному течению и распространению злокачественных атипичных клеток в отдаленные участки женского организма, что обусловлено широкой сетью лимфатических коллекторов.

В начальной стадии патоморфологических изменений размеры новообразования не превышают 20 мм и не распространяются за границы вульвы. Дальнейшее патогенетическое развитие рака вульвы заключается в увеличении размеров злокачественного новообразования и распространением на влагалище и перианальную область. Ввиду мощного развития лимфатической системы злокачественные клетки достаточно быстро поражают регионарные лимфатические узлы, после чего по лимфатическим коллекторам отмечается распространение атипичных клеток и формирование отдаленных метастазов.

Симптомы и признаки рака вульвы

В дебюте развития рака вульвы у женщины возникают неприятные ощущения неспецифического характера в виде зуда и жжения в промежности, что создает впечатление развития заболевания воспалительного характера. У части пациенток, с начального периода развития рака вульвы на слизистых наружных половых органов появляются опухолевидные новообразования, сходных с остроконечными кондиломами характерными для активизации папилломавируса.

При диффузно-инфильтративной форме рака вульвы заболевание проявляется появлением в мягких тканях наружных половых органов узелка плотной консистенции или ограниченного уплотнения тканей. В дальнейшем в месте поражения формируется твердый язвенный дефект, склонный к развитию кровотечения, имеющий неровные плотные края и некротически измененное дно. У пациенток, страдающих сахарным диабетом часто рак вульвы проявляется язвой ярко–красной цвета. Для проведения дифференциации выявленного язвенного дефекта специалистами онкогинекологического профиля применяется метод биопсии, при котором производится забор пораженного участка ткани с дальнейшей гистологической и патоморфологической верификацией.

При распространении и увеличении опухолевого процесса рак вульвы провоцирует развитие болевых ощущений особенно при передвижении, что свидетельствует о прорастании рака в подлежащие ткани, в частности – клитор. По среднестатистическим данным практически 90% женщин обращаются за консультативной помощью к онкологу по поводу обнаружения на половых органах новообразования лишь спустя год. Однако, учитывая прогрессирующее агрессивное течение рака вульвы, данное промедление является крайне неблагоприятным, так как поздние стадии данной патологии имеют негативные прогнозы для выздоровления.

Отдельно следует упомянуть о различного рода предраковых патологических заболеваний женской половой сферы, на фоне которых чаще всего развивается рак вульвы. Так, лидирующие позиции занимают остроконечные кондиломы, поражающие преимущественно женщин репродуктивного возраста и представляющие собой новообразования в виде бородавки, склонные к слиянию и образованию бляшек. В пожилом возрасте у женщин чаще развивается крауроз, проявляющийся атрофией тканей вульвы, который также относится к не модифицируемым факторам риска развития рака вульвы. Визуальными проявлениями крауроза является сморщивание мягких тканей наружных половых органов и сужением входа во влагалище. Патоморфологическим фоном для развития рака вульвы является истончение кожно–слизистых покровов, что визуально напоминает пергамент.

В 20% случаев лейкоплакия сопровождается развитием дисплазии эпителия наружных половых органов и, как следствия – рака вульвы, при условии отсутствия своевременной лечебной коррекции. Проявлениями лейкоплакии является образование белесоватых пятен, ограниченных слизистыми оболочками вульвы.

При условии отсутствия предраковых изменений, клиническое течение рака вульвы может быть латентным и сравнительно медленным. При замедленном прогрессировании опухолевого роста прилежащие органы и структуры вовлекаются в опухолевый процесс на поздних стадиях. Однако неблагоприятным фактом является раннее метастазирование раковых клеток из вульвы в регионарные лимфатические коллекторы. Примечательным является то, что поражение лимфатических узлов может носить ассиметричный характер, поэтому при ультразвуковом исследовании следует учитывать данную особенность. При прогрессирующем течение метастатического опухолевого процесса и отсутствии своевременной лечебной коррекции в 100% случаев наблюдается развитие летального исхода.

Стадии рака вульвы

Как любое заболевание онкологического профиля, рак вульвы принято разделять на стадии в зависимости от обнаруживаемых у пациентки клинических и патоморфологических изменений. В практической деятельности онкогинекологи используют клиническую классификацию FIGO, разработанную Международной Федерацией онкогинекологов и акушеров.

Так, под аббревиатурой «Т» подразумевается определение первичного опухолевого процесса. В ситуации, когда доступные методы диагностики не позволяют определить критерии оценки первичной опухоли, в диагноз выносится аббревиатура «Тх», а если первичный опухолевый процесс вовсе не определяется— «Т0».

При определении гинекологом преинвазивной карциномы используется «Тis (FIGO: 0)». Так, в случае, когда опухолевый процесс носит ограниченный характер и не распространяется за пределы вульвы, а диаметр новообразования не превышает 20 мм, необходимо устанавливать «T1 (FIGO: I)». Обнаружение инвазии стромы опухолевым процессом до 10 мм, стадия рака вульвы определяется как «T1а (FIGO: IА)», а если более 10 мм –«T1b (FIGO: IВ)».

Отличительным признаком развития «T2 (FIGO: II)» стадии рака вульвы является увеличение новообразования более 20 мм, однако без распространения опухолевого процесса за пределы вульвы. Для стадии «T3 и/или N1 (FIGO: III)» рака вульвы характерно прогрессирование опухолевого субстрата на близлежащие структуры и ткани нижней уретры, влагалища, анального кольца и одностороннего поражения лимфатических коллекторов.

Стадия «Т4 и/или N2 (FIGO: IVА)» рака вульвы является терминальной и подразумевает распространение опухолевого субстрата на слизистую оболочку мочевого пузыря, прямую кишку с фиксацией к костям таза и двухсторонним поражением лимфатических коллекторов.

Регионарными для рака вульвы лимфатическими коллекторами считаются узлы пахового и бедренного сегмента. При поражении опухолевыми клетками от первичной локализации рака лимфатических коллектороа малого таза, речь идет об отдаленном метастазировании. Так, при недостаточности данных о поражении лимфатических коллекторов используется аббревиатура «Nx». В случае одностороннего метастазирования рака вульвы в диагноз выносится аббревиатура «N1», а при двухстороннем – «N2».

Отдаленное метастазирование рака вульвы маркируется как «М». В случае полного отсутствия данных о наличии признаков отдаленного метастазирования, подтвержденного инструментальными методами диагностики, используется аббревиатура «М0», а при наличии отдаленного метастазирования следует выносить в диагноз «М1(FIGO: IVB)» с указанием локализации метастатического процесса.

Отдельным звеном патоморфологической классификации рака вульвы является гистопатологическая, производимая после гистологического исследования тканей лимфатических узлов после лимфаденэктомии. В зависимости от дифференциации клеточного материала опухолевый процесс при раке вульвы разделяется на высоко- , средне- и низкодифференцированный, что имеет клиническое значение в отношении установления прогноза для выздоровления пациентки.

Диагностика рака вульвы

Для ранней верификации диагноза «рак вульвы» особое значение имеет оценка анамнестических данных, позволяющих определить наличие у женщины предрасполагающих к данной онкопатологии факторов. Так, основными фоновыми для рака вульвы патологическими состояниями является позднее менархе и напротив раннее наступление климакса, высокая фертильность с ранним окончанием репродуктивного периода, частые воспалительные заболевания, локализующиеся в структурах половой системы.

Зачастую первый гинекологический осмотр женщины, страдающей раком вульвы, позволяет установить диагноз. Так, наиболее агрессивное клиническое течение рака вульвы у женщин наблюдается при локализации в проекции клитора, что обусловлено ранним метастазированием опухолевых клеток в прилежащие лимфатические коллекторы. И вместе с тем, самым диагностируемым вариантом патологии является рак больших половых губ.

Диагностика рака вульвы, локализующейся в проекции бартолиновой железы несколько затруднительна и требует применения дополнительных инструментальных диагностических методик. Отличительным диагностическим маркером рака вульвы является мультифокальность очагов малигнизации, что обусловлено преимущественно лимфогенным путём метастазирования.

Если рассматривать вопрос лабораторной диагностики рака вульвы, то следует отметить, что в настоящий момент современные технологии позволяют использовать высокоспецифичные методики, помогающие на ранней стадии развития патоморфологических изменений верифицировать диагноз. Так, первоначальным звеном лабораторной диагностики рака вульвы является проведение цитологического исследования мазков со слизистой оболочки в пораженной опухолевым субстратом области. Кроме того, доступными методами диагностики рака вульвы является вульвоскопия и фотодинамическая диагностика. Гистологические лабораторные исследования при раке вульвы проводятся только после предварительного забора биопсийного материала, что имеет место при оперативных вмешательствах. Таким образом, гистологическое исследование можно отнести к ретроспективным методам диагностики рака вульвы.

Наибольшей информативностью в отношении раннего выявления инвазивных форм рака вульвы обладают инструментальные диагностические методы в виде ультразвукового сканирования с сопутствующей пункционной биопсией и цитологическим исследованием мазка.

Дополнительными инструментальными методами диагностики, позволяющими визуализировать отдаленные метастазы, является рентгенография и компьютерная томография с контрастированием. Диагностикой и определением дальнейшей тактики ведения пациентки, страдающей раком вульвы, должен заниматься специалист онкогинекологического профиля.

Лечение рака вульвы

Непосредственной целью в лечении такой патологии как рак вульвы является устранение опухолевого субстрата, а также осуществление профилактики для того, чтобы избежать рецидив рака вульвы и развитие метастазирования.

Абсолютными показаниями для госпитализации пациентки в стационар при раке вульвы является наличие предпосылок для применения оперативного, лучевого и химиотерапевтического лечения.

Максимальной эффективностью в отношении устранения рака вульвы является оперативный. При имеющейся у пациентки какой-либо фоновой предраковой патологии в виде интраэпителиальной дисплазии вульвы необходимым является проведение предварительной лазерной аблации и фотодинамической терапии.

Химиотерапевтические методики устранения рака вульвы в чистом виде применяются крайне редко, так как многочисленные рандомизированные анализы не подтвердили их достаточную эффективность. В ситуации, когда рак вульвы имеет ограниченный характер, зачастую применяется предоперационная химиотерапия. Кроме того, показанием для применения химиотерапевтических методик лечения в качестве дополнения к лучевым методам лечения рака вульвы является наличие у пациентки верифицированных отдалённых метастазов.

Объем и особенность оперативного пособия при раке вульвы напрямую зависит от клинической стадии развития патоморфологических изменений, а также гистологической формы. На нулевой стадии развития рака вульвы хирургическое пособие заключается в осуществлении широкого иссечения в пределах неизменной раковой опухолью ткани с последующей лазерной аблацией. В ситуации, когда рак вульвы носит распространенный характер, в качестве хирургического пособия применяется простая вульвэктомия.

Диагностирование у пациентки микроинвазивной формы рака вульвы является показанием для проведения радикальной эксцизии или простой вульвэктомии без сопутствующей лимфаденэктомии. В ситуации, когда у пациентки наблюдается развитие I стадии рака вульвы, объем оперативного вмешательства заключается в выполнении радикальной вульвэктомии в сочетании с односторонней паховобедренной лимфаденэктомией. Исключение составляет лишь медиальная локализация злокачественного новообразования в области клитора, которая должна сопровождаться двухсторонней лимфаденэктомией.

При развитии II и более стадии рака вульвы предпочтительно применять комбинированное лечение, подразумевающее осуществление радикальной вульвэктомии с двухсторонней паховобедренной лимфаденэктомией. В послеоперационном периоде больной показано проведение радиоволновой терапии особенно при неблагоприятных гистологических формах рака вульвы. К абсолютным показаниям для проведения послеоперационной лучевой и химиотерапии является метастатическое поражение паховых метастазов и признаков экстракапсулярного роста.

Профилактика рака вульвы

Сложность профилактики развития рака вульвы заключается в поздней выявляемости патологии, так как большинство женщин обращается за медицинской помощью на стадии распространенного опухолевого процесса. Поздняя обращаемость зачастую обусловлена медленно-прогрессирующим клиническим течением рака вульвы с отсутствием специфических патогномоничных клинических проявлений, а также отсутствием своевременной верификации предраковых фоновых заболеваний.

Сложности ранней диагностики, а соответственно – своевременной лечебной коррекции рака вульвы, заключается в том, что данная патология распространена преимущественно среди женщин пожилого возраста, которые крайне редко обращаются за консультативной помощью к гинекологу ввиду окончания репродуктивного периода. В некоторых ситуациях патоморфологические и клинические маркеры рака вульвы настолько не специфичны и маскируют проявления воспалительных заболеваний гинекологического профиля, что врачами своевременно не назначается проведение пункционной биопсии.

Таким образом, первоначальным и пожалуй основополагающим звеном профилактических мероприятий при раке вульвы является тщательный сбор анамнестических данных у женщин, относящихся к группе риска, оценка клинической маркеров и рациональное использование диагностических мероприятий.

Согласно статистических данных всемирной организации онкогинекологов, распознание рака вульвы у женщин на I–III стадии его развития является главным профилактическим мероприятием, позволяющим сохранить здоровье и жизнь пациентки.
К мероприятиям, позволяющим снизить риск развития рецидива рака вульвы, является применение вторичных профилактических методик и адекватной патогенетически обоснованной терапии. Патогенетически обоснованными профилактическими мероприятиями является раннее выявление и своевременная коррекция предраковых фоновых заболеваний, а также нормализацию эндокринных и метаболических нарушений. Вторичная профилактика при раке вульвы подразумевает раннюю диагностику и своевременную лечебную коррекцию нейродистрофических предраковых процессов по типу внутриэпителиальной неоплазии вульвы.

Рак вульвы – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие рака вульвы следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как онколог, гинеколог.