Рабдомиосаркома

рабдомиосаркома фотоРабдомиосаркома – это опухолевое заболевание с высокими показателями злокачественности, которое развивается из некоторых элементов поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома поражает разные возрастные категории, однако чаще она затрагивает среднее и старшее поколение.

Данное новообразование патологического характера занимает четвёртую позицию по количеству диагностированных случаев и составляет практически 7% от всех наблюдений. Кроме того, среди представителей мужского пола данную аномалию можно встретить значительно чаще, чем среди женской половины. Как правило, такое опухолевое новообразование локализуется в области конечностей, шеи, головы и малого таза.

Рабдомиосаркома может проявляться в различных формах, среди которых выделяют полиморфноклеточную, эмбриональную, альвеолярную и ботриоидную. Все они при макроскопическом исследовании представляют собой ограничения в виде гладкой или бугристой капсулы ложного характера с мясистой и мягковатой консистенцией.

Рабдомиосаркомы в разрезе имеют серо-розовый оттенок с некоторыми участками жёлто-бурого цвета, которые иногда могут крошиться. Также при данной патологии зачастую можно обнаружить некрозные очаги и кровоизлияния.

Рабдомиосаркома причины

Этиологические факторы возникновения рабдомиосаркомы пока изучены недостаточно.

Существуют некоторые предположения в развитии патологического заболевания генетических факторов, на которые могут влиять канцерогенные вещества. Вследствие этого нарушается процесс метаболизма клеток поперечно-полосатой мускулатуры, весь их цикл и механизм образования. Эти новые клетки стремительно начинают делиться и образовывать опухоль, которую в дальнейшем можно визуально увидеть. Об этом свидетельствуют обнаруженные патологии сразу после рождения ребёнка, а также появление их у сибсов. Кроме того, рабдомиосаркома ассоциируется с Ли Фра-умени синдромом, который развивается в результате мутаций гена супрессора.

Имеются также описания случаев сочетания других патологией с рабдомиосаркомой таких, как врожденная ретинобластома, нейрофиброматоз, семейный полипоз, гигантский врожденный меланоцитарный невус, эпидермальные невусы, синдром Горлина-Гольтца, альбинизм и синдром множественного лентиго.

Также до конца не выявлены влияния факторов экзогенного и эндогенного свойства на частоту образования рабдомиосаркомы. А вот наследственный фактор в данном случае исключать нельзя. Ведь имеются предположения и случаи, что злокачественное новообразование в виде рабдомиосаркомы чаще встречается в тех семьях, где уже были зафиксированы патологические аномалии. К ним относятся, такие как остеогенная саркома, опухоли мозга, рак молочной железы, меланома и др. Рабдомиосаркома в таких случаях представляет собой раннее проявление первичных форм, неблагоприятное течение и прогнозирование, а также высокую вероятность развития повторных образований.

Среди факторов риска выделяют лучевое облучение матери в период беременности, наследственную предрасположенность, токсические вещества и травмы.

Альвеолярная рабдомиосаркома  

Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преобладающее количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.

Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза. Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры. Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражениями лимфоузлов и проникновением метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть лёгкие, центральная нервная система и кости скелета.

При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-жёлтого окраса в диаметре от двух до восьми сантиметров. А при микроскопическом анализе удаётся обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнёзд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными прослойками.

Самым отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализующихся сосудов. В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии – синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.

Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа. Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность. Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.

К основным признакам альвеолярной рабдомиосаркомы относятся опухолевые узлы в виде единичных или множественных образований в глубоких мышечных тканях. При пальпации они представляют собой плотные и эластичные образования, что связано с глубокой их локализацией. Такая опухоль имеет нечёткие границы, стремительно растёт, безболезненна, не нарушает функции в месте локализации и сопровождается расширением вен, расположенных под кожей. В отличие от других злокачественных патологий, альвеолярная рабдомиосаркома отличается способностью раннего прорастания в кожу и её изъязвлению при образовании кровоточащих экзофитного характера разрастаний. Такой вид рабдомиосаркомы отмечается частичным или абсолютным ограничением её подвижности.

Только после проведения клинических и рентгенологических обследований удаётся предположить злокачественную опухоль в структуре мягких тканей. Постановку окончательного диагноза делают после морфологического исследования новообразования.

Возникновение рецидивов при альвеолярной рабдомиосаркоме развивается у 50% пациентов.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Эмбриональная рабдомиосаркома или рабдопоэтическая саркома считается редкой формой злокачественного заболевания и составляет почти 1/3 всех видов кожных опухолей. При гистологическом исследовании патологическое образование представляет собой стадию эмбрионального развития обычных поперечно-полосатых мышц. Они образованы разнообразными клетками, которые могут быть круглыми, звёздчатыми, тонкими, вытянутыми, биполярными, напоминающие переплетения пучков или синовильную массу. Клетки эмбриональной рабдомиосаркомы в основном находятся в миксоматозном веществе. Этот вид злокачественной аномалии представляет собой слизистое, аморфное вещество с рассеянными эмбриональными мышечными клетками, которые имеют отросчатую цитоплазму. Также выявляются гигантских размеров симпласты с большим количеством ядер.

Эмбриональная рабдомиосаркома локализуется преимущественно в области шеи и головы, как правило, в тканях орбиты. Также этот вид опухоли могут диагностировать в мочевом пузыре, яичках, влагалище и предстательной железе. Эмбриональную рабдомиосаркому в основном диагностируют у грудничков и новорожденных.

Клиническая картина заболевания складывается из появления уплотнений в брюшном пространстве и желудочно-кишечных расстройств. Вся симптоматика лежит в основе локализации опухолевого очага, а затем его распространении лимфогенным и гематогенным путём.

Лечение рабдомиосаркомы

Как правило, для лечения рабдомиосаркомы применяют комплексную терапию, в которую входят: радикальное оперативное удаление патологического новообразования, полихимиотерапия и лучевое облучение.

Современная химиотерапия предусматривает применение таких цитостатических препаратов как Циклофосфамид и Ифосфамид, которые являются алхилирующими агентами; Винкристин (винкаалкалоид), Доксорубицин (антранилиновый антибиотик), Этопозид (ингибитор топоизокеразы), Актиномицин-Д, карбоплатин (препарат платины).

Хирургические методы лечения рабдомиосаркомы необходимо проводить, применяя при этом общие принципы оперативной радикальности. Для начала при неоперабельных новообразованиях в первую очередь проводят исследования материала на биопсию. Это помогает в дальнейшем избежать повторного роста патологии из остатков макроскопического или микроскопического характера, что достаточно важно при расположениях рабдомиосаркомы в области головы и шеи, особенно в мягких тканях орбиты. В некоторых случаях даже после проведения эффективного лечения химиотерапевтическими препаратами, опухоль может оставаться неоперабельной. Например, при её локализации в области носоглотки или параменингеально. В таком случае хирургическое вмешательство заменяют консервативным лечением лучевого облучения и химиотерапией.

Рабдомиосаркома, локализуясь в тканях конечностей, может поражать значительные поверхности и вовлекать сосудисто-нервный пучок в патологический процесс. В данных случаях, даже при отсутствии всех признаков метастазирования злокачественной патологии на кости скелета, единственно радикальным решением оказывается ампутация конечности. Операции, при которых сохраняют органы движения, возможны только в результате уменьшения опухолевых очагов под воздействием полихимиотерапии, а также инициально, когда имеются небольшие образования с чёткими границами, выявленными на УЗИ, МРТ или КТ.

При рабдомиосаркоме мочевого пузыря с изолированным его поражением, после положительного ответа на полихимиотерапию могут назначить проведение резекции его стенок. Но в основном опухоль в мочевом пузыре локализуется тотально или в мочепузырном треугольнике, что говорит о необходимости проведения экстирпации органа с дальнейшей его реконструкцией хирургическим путём для отведения мочи.

Оптимальным одномоментным хирургическим лечением в данном случае считается проведение уретеросигмостомии или уретерокутанеостомии. Для первого типа операции с применением полихимиотерапии возрастает риск восходящей урологической инфекции, которая может привести к образованию пиелонефрита. Для второй операции возрастает риск не приживаемости искусственного резервуара для мочи, что может быть связано с действиями цитостатических препаратов, которые снижают регенерационную способность тканей. Поэтому первоначально проводят уретерокутанеостомию, затем химиолучевое лечение, а следующим этапом – формируют артифициальный мочевой резервуар.

Злокачественные новообразования паратестикулярного характера удаляют, проводя орхофуникулэктомию из области паха. При локализации рабдомиосаркомы в матке или во влагалище показана их экстирпация. После распространения метастазов опухоли в лёгкие также назначается хирургическое удаление, если она операбельна.

Лечение лучевой терапией назначается, учитывая критерии выбранной программы лечения. Все дозы лучевого облучения будут зависеть от распространения рабдомиосаркомы и её локализации.

Для лечения самой тяжёлой стадии рабдомиосаркомы (четвёртой) применяют высокодозную полихимиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Рабдомиосаркому можно отнести к злокачественным патологиям, имеющим относительно благоприятный прогноз. Например, при первой стадии, выживаемость составляет почти 80%, при второй – 65%, третья стадия характеризуется только 40%, а вот для четвёртой свойственен фатальный прогноз. Эмбриональный (70%) тип рабдомиосаркомы имеет более положительный прогноз в отличие от альвеолярной формы (50%). Также прогнозирование заболевания зависит от размеров опухоли. Если она стремительно увеличивается, то и прогноз будет неблагоприятным.

К благоприятным локализациям рабдомиосаркомы относятся, такие как орбита, паратестикулярная область, поверхность шеи и головы, вульва, матка и влагалище. К неблагоприятным локализациям – конечности, простата, глубокие отделы шеи и головы, туловище, мочевой пузырь, брюшное пространство и грудное. Кроме того, положительные исходы наблюдаются среди детей до семилетнего возраста. Все местные рецидивы фатальны для пациентов.