Пузырный занос

Пузырный занос – это редкая патология беременности, связанная с неполноценной функцией оплодотворения яйцеклетки, несовместимая с развитием беременности и рождением живого плода.

Итогом патологического процесса при пузырном заносе служит образование в матке вместо нормальной плаценты необычной ткани, состоящей из гроздевидных скоплений пузырьков, заполненных жидкостью. Источником такой трансформации служат ворсины хориона. Если патологическое разрастание заполняет всю маточную полость, пузырный занос классифицируется как полный (классический). Частичный пузырный занос локализуется только на определенном участке плодной оболочки.

Иногда встречается иное название пузырного заноса – хорионаденома.

Имеются достоверные данные о возможной злокачественной трансформации любой формы пузырного заноса. Злокачественная, и самая тяжелая, форма недуга именуется деструирующим пузырным заносом.

Чтобы понять патогенез патологии, необходимо напомнить о событиях, следующих за оплодотворением. Напомним, что две половые клетки – яйцеклетка и сперматозоид – сливаются в одну. При этом каждая из «родительских» клеток наделяет будущий эмбрион хромосомами – женскими (Х) и мужскими (Y), по 23 хромосомы от каждого. Из 46-ти принадлежащих родителям хромосом оплодотворенная яйцеклетка наследует только 23, причем соотношение «мужские/женские» определяет гендерную принадлежность плода.

Спустя несколько часов после оплодотворения яйцеклетка начинает делиться, превращаясь в многоклеточную структуру, которая постепенно продвигается в сторону маточной полости по фаллопиевой трубе. Через пять дней начало новой жизни достигает матки и внедряется (имплантируется) в ее слизистый слой.

Поскольку зародышу предстоит постоянно развиваться и увеличиваться, его наружная оболочка должна быть крепко зафиксирована в месте имплантации. Для этой цели внешняя зародышевая оболочка (хорион) в месте прикрепления зародыша к маточной стенке (будущая плацентарная площадка) формирует своеобразные выросты – ветвистые ворсины, которые, подобно корням дерева, глубоко погружаются в слизистую и соединяются с кровеносными маточными сосудами, впоследствии эти ворсины станут источником формирования плаценты. Оставшиеся клетки наружной оболочки зародыша трансформируются в пуповину и плодные оболочки.

При пузырном заносе ворсины, окружающие оплодотворенную яйцеклетку, не формируют плаценту, а перерождаются в совершенно нежизнеспособную структуру – необычную, похожую на пузырьки, ткань. Строма вокруг ворсин отекает, они разрастаются с формированием напоминающих пузырьки расширений (цист). Соединяясь, эти расширения становятся похожими на виноградные гроздья. Каждая циста наполнена переливающейся желтоватой жидкостью, секретирующей ХГЧ хорионический гонадотропин (гормон беременности), поэтому цифры ХГЧ при пузырном заносе имеют важный диагностический смысл.

Зародыш, которому для развития требуется кислород и питание, при нормальной беременности получает необходимое из плаценты, а в случае пузырного заноса такого источника просто нет, поэтому происходит неминуемая деградация и гибель зародышевых клеток.

Переродившаяся ткань не ограничивается местом ее первичного образования, она начинает разрастаться, и площадь поражения увеличивается. Подобное поведение тканей пузырного заноса позволяет сравнивать его с опухолью.

Причины пузырного заноса остаются невыясненными, однако достоверные исследования установили связь развития патологии и процесса оплодотворения, когда во время слияния половых клеток происходит утеря материнских и удвоение мужских хромосом.

Клинические симптомы пузырного заноса неоднозначны и зависят от поведения разрастающегося хориона и срока гестации. Чаще отмечаются маточные боли, кровянистые бели и несоответствие размеров беременной матки установленному сроку. Двигательная активность (шевеление) плода, естественно, не наблюдается.

Наличие пузырного заноса хорошо визуализируется во время ультразвукового сканирования, так как видоизмененная ткань имеет характерные признаки. Признаков присутствия эмбриона в маточной полости при сканировании не обнаруживают. Окончательная диагностика проводится после эвакуации пузырного заноса и исследовании полученных тканей в гистологической лаборатории.

К сожалению, в лечении пузырного заноса сохранение беременности не предусматривается, ведь нежизнеспособность плода в условиях полной изоляции от необходимых для развития элементов сомнению не подлежит.

Удаление пузырного заноса является единственным методом терапии. Непредсказуемое поведение разрастающейся необычной ткани требует ее полной ликвидации, поэтому используются исключительно хирургические методики. Уникальность данного недуга заключается в том, что при его агрессивности, процесс можно полностью ликвидировать, если правильно и своевременно обнаружить, без каких-либо последствий.

Беременность после пузырного заноса возможна, однако предварительно необходимо обследоваться, чтобы предотвратить повторение печального сценария. Четкой закономерности рецидивов пузырного заноса не установлено, поэтому последующая беременность может протекать и завершиться должным образом.

Встречаемость пузырного заноса очень мала (менее 1%), однако иногда он фигурирует в заключениях специалистов по ультразвуковой диагностике, чем очень сильно пугает пациенток. Между тем, ни одно заключение функционалиста не является диагнозом, потому что для правильной диагностики необходимо провести несколько мероприятий, которые однозначно укажут на определенную патологию. Иногда пузырный занос (особенно частичный) симулируют другие, менее опасные, патологии, которые на мониторе выглядят очень похожими, и специалист пишет предполагаемый, а не окончательный диагноз пузырного заноса, который, к счастью, чаще не подтверждается.

Что такое пузырный занос

Пузырный занос является результатом хромосомных нарушений. Он входит в особую группу патологий, объединенных термином «трофобластическая болезнь», который включает несколько связанных с аномалиями трофобласта (самой наружной оболочкой зародыша) состояний.

Трофобластические болезни – это всегда либо опухоли, либо близкие к ним по структуре и поведению состояния, которые в итоге в большинстве случаев провоцируют опухолевый процесс. Они уникальны и очень редки, так как имеют неповторимый путь развития – появляются из продуктов зачатия, то есть диагностируются лишь у беременных.

В итоге физиологического оплодотворения яйцеклетка имеет 46 хромосом – 23 женских и 23 мужских. Пузырный занос может развиваться по полному варианту, когда оплодотворенная яйцеклетка полностью лишена материнских, женских, генов, а вместо них присутствуют дублированные гены отца, мужские в количестве 46. Также его причиной может стать оплодотворенная одновременно двумя сперматозоидами лишенная ядра яйцеклетка. Так как хромосомы любой клетки находятся в ее ядре, безъядерная яйцеклетка их не содержит, а удвоенный набор мужских хромосом обеспечивают два сперматозоида.

Полный пузырный занос не предполагает развитие эмбриона, происходит лишь значительное разрастание ворсин.

Частичный пузырный занос образуется по иному пути: яйцеклетка имеет необходимое ядро с женскими хромосомами (их там 23), но удвоенный набор мужских хромосом (46) имеется у оплодотворяющего ее сперматозоида. В итоге в яйцеклетке присутствует 96 (46+23) хромосомы, а плод, все-таки, начинает развиваться, но имеет множественные пороки развития из-за большого количества дополнительных хромосом, поэтому он также нежизнеспособен.

Ткани пузырного заноса ведут себя подобно злокачественной опухоли – они не только значительно разрастаются, прорастают сквозь маточную стенку, но также могут «расползаться» (метастазировать) из маточной полости в легкие. Переродившийся трофобласт секретирует хорионический гонадотропин, а поскольку ткань чрезмерно наращивает объем, концентрация гормона становится чрезмерной.

Имеются гипотезы о влиянии инфекционных процессов на перерождение ворсин хориона, особенно опасными в этом плане называются токсоплазмозы и вирусные инфекции.

Нельзя отвергать доводы еще одной популярной теории происхождения пузырного заноса, которая связывает некорректное оплодотворение с гормональной дисфункцией. Как известно, для полноценного развития яйцеклетке требуется достаточное количество эстрогенов, они обеспечивают процессы фолликулогенеза и последующей овуляции. В условиях эстрогенной недостаточности, по мнению некоторых специалистов, яйцеклетка может вырасти неполноценной.

У повторнобеременных, а также перенесших аборты женщин шанс развития пузырного заноса увеличивается втрое.

Симптомы и признаки пузырного заноса

Пузырный занос классифицируется на полный и частичный. Отдельно выделяется более редкая инвазивная (деструктивная) форма.

Основным критерием служит степень перерождения хориальных ворсин: если зона их патологической трансформации охватывает весь хорион, занос считается полным, а если хорион видоизменяется не полностью – частичным. Вне зависимости от формы пузырного заноса плод гибнет, а патологический процесс продолжается. Видоизмененные структуры хориона разрастаются достаточно быстро, поэтому матка также становится больше. Именно несоответствие ее размеров предполагаемому сроку гестации наводит на мысль о неблагополучном развитии беременности.

Сроки формирования пузырного заноса весьма вариабельны: ранний пузырный занос можно обнаружить уже на 9-ой неделе беременности, а иногда его обнаруживают только к 34-ой неделе.

Клиника пузырного заноса тем выраженнее, чем больше его площадь, поэтому при разных формах она, хоть и имеет схожие симптомы, несколько отличается.

1. Частичный пузырный занос – симптомы на ранних сроках.

Частичные пузырные заносы, как уж было сказано, не поражают весь хорион. В хромосомном наборе при этой форме имеются как мужские (У), так и женские (Х) хромосомы, однако их количество и соотношение норме не соответствуют: на единственную женскую хромосому приходится удвоенное число мужских. В гипертрофированной ткани разрастающегося хориона содержатся фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, ворсины хориона в состоянии выраженного отека.

На начальных сроках пузырный занос имитирует симптомы беременности, поэтому диагностировать его без дополнительно обследования сложно.

Поскольку пузырный занос охватывает не всю маточную полость, разрастание видоизмененной ткани происходит медленнее, матка сохраняет нормальные для срока гестации размеры или бывает несколько меньше них. Поэтому в начале развития патологии ее симптомы могут быть неочевидны, однако подозрительные изменения можно обнаружить во время ультразвукового сканирования.

Неполный пузырный занос не исключает развитие беременности, так как патологический процесс стартует после третьего месяца гестации и поражает только часть плаценты. Погибнуть плод может, если плацента поражена более чем на треть.

2. Полный пузырный занос – симптомы на ранних сроках.

Диагностируется на 11-ой – 25-ой неделе гестации. Все имеющиеся хромомсомы исключительно мужские. Признаки развития эмбриона и зародыша отсутствуют полностью, матка заполняется видоизмененными отечными ворсинами и пузырьками. Пузырный занос при этой форме разрастается быстро, поэтому матка уже на ранних сроках становится большой.

3. Деструктивная форма пузырного заноса. Встречается еще реже, чем его другие две формы. Для нее характерно агрессивное прорастание ворсин на всю глубину маточной стенки с последующим разрушением окружающих тканей миометрия. Отличается выраженными внутренними кровотечениями.

Инвазивный пузырный занос, по сути, аналогичен опухолевому процессу. Особенностями инвазивного пузырного заноса являются:

- опухоль обычно локальная, с инвазивным (вовнутрь) ростом;

- нечасто (20-40%) метастазирует в расположенные рядом влагалище и вульву, реже метастазы «направляются» в легкие;

- гораздо чаще прочих форм заноса трансформируется в злокачественную структуру – хорионкарциному;

- несмотря на агрессивное течение и вероятность злокачественного перерождения, очень хорошо откликается на терапию и излечивается в 100%.

Размеры матки, не совпадающие со сроком, при пузырном заносе не позволяют заподозрить именно данную патологию без дополнительных симптомов. Особенно сложно определить по этому признаку ранний пузырный занос в частичной форме. На наличие хорионаденомы указывают несколько и других симптомов:

- Кровотечение. Имеет специфический признак – наличие в составе кровянистого отделяемого типичных пузырьков заноса.

Когда перерожденные ворсины хориона разрастаются, избыточная ткань с пузырьками постепенно отделяется от маточной стенки и «падает» в маточную полость, а оттуда эвакуируется наружу вместе с кровью.

Кровопотеря провоцирует типичный признаки анемии и ухудшает самочувствие беременной.

- Токсикозы. В зависимости от срока имеют клинику раннего токсикоза (тошнота, рвота, слабость и так деле) или гестоза (преэклампсия и эклампсия).

- Отсутствие указывающих на наличие плода признаков. Плод на фоне пузырного заноса (если вообще начинает формироваться) погибает очень рано, поэтому все проводимые исследования указывают на его отсутствие. Беременные отмечают, что не чувствуют, как шевелится плод.

Диагностика пузырного заноса

Клиника пузырного заноса не всегда очевидна и может симулировать другие патологии. Симптомы пузырного заноса, а именно несимметричное сроку увеличение матки, необходимо дифференцировать с таковыми при многоплодной беременности, многоводии и беременности на фоне миомы. Появившееся кровотечение может указывать на самопроизвольный выкидыш.

Наиболее достоверным признаком является появление во влагалищном отделяемом типичный пузырьков, как правило их появление возвещает об «изгнании» пузырного заноса.

Наружный осмотр не позволяет нащупать части плода и прослушать его сердце. Влагалищное исследование помогает пропальпировать участки размягчения матки, а также установить, что ее размер не соответствует гестационному сроку.

Ультразвуковое сканирование демонстрирует довольно типичную для пузырного заноса картину:

- увеличение матки, не сопоставимое со сроком гестации;

- отсутствие плодного яйца на ранних и плода на поздних сроках, при частичной форме заноса могут визуализироваться сохраненные части плода;

- наличие гомогенной ткани мелкозернистого вида (симптом «снежной бури»), заполняющей маточную полость;

- у каждой второй беременной а фоне гормональной дисфункции при пузырном заносе регистрируются лютеиновые кисты в яичниках больших (более 8 см) размеров, причем – в обоих яичниках симметрично.

С увеличением срока беременности УЗИ-картина пузырного заноса становится все более очевидной.

Поскольку пузырный занос провоцирует избыточное накопление гормона беременности, лабораторное определение его концентрации имеет важное диагностическое значение. Концентрация ХГЧ при пузырном заносе изменяется не так, как при обычной беременности: она превышает 100 000 мМЕ/мл и не снижается после одн0недельного срока.

Наличие ХГЧ после пузырного заноса, а точнее, его концентрация, также является важным показателем в диагностике. Как правило, после адекватного лечения количество ХГЧ после пузырного заноса начинает снижаться и нормализуется к 8-ой неделе. Если подобной динамики не наблюдается, и количество гормона остается высоким, существует вероятность опасного осложнения – злокачественное опухоли трофобласта.

Пузырный занос может спровоцировать ряд осложнений:

- токсикоз в форме некротимой рвоты;

- раннее развитие артериальной гипертензии и преэклампсии;

- гиперфункция щитовидной железы (гипертиреоз);

- разрыв образовавшихся овариальных кист;

- инфицирование содержимого матки и последующий септический процесс;

- кровотечения, особенно при инвазивной форме;

- трофобластическая эмболизация: проникновение пузырьков из маточной полости в легочную (по сосудам) и развитие клиники эмболии;

- выраженные нарушения процессов свертывания крови, приводящие к ДВС-синдрому.

Лечение пузырного заноса

Любая выбранная тактика лечения пузырного заноса основывается на необходимости удаления патологически разросшегося трофобласта. Перед специалистом стоит задача – выбрать наиболее приемлемый путь ликвидации патологии.

Первый этап терапии пузырного заноса аналогичен прерыванию беременности путем вакуум – аспирации. Метод подходит даже при значительных размерах (до 20 недель) матки. После того, как содержимое маточной полости аспирируется, проводится дополнительный контрольный кюретаж, чтобы удалить те мелкие ворсины, которые слишком плотно прикрепились к слизистой. Чтобы матка после процедуры как можно быстрее вернулась в исходное состояние, используют утеротоники – сокращающие матку средства (окситоцин, питуитрин).

Механическое удаление пузырного заноса одновременно является и лечебной, и диагностической манипуляцией, так как изучение полученных тканей помогает уточнить диагноз и исследовать лабораторно клеточный состав полученного материала. Наличие в материале видоизмененных ворсин хориона указывает на достоверность диагноза пузырного заноса.

Наличие редкого и порой «опасного» в пане последствий диагноза сильно пугает пациенток, особенно если они стремятся получить дополнительную информацию из не совсем достоверных источников. Помимо этого, каждая из них переживает стресс от мысли о несостоявшейся беременности и гибели ребенка. Поэтому перед началом терапии необходима подробная беседа о том, что:

- данная беременность начала развиваться неправильно, и у нее нет шансов стать «нормальной»;

- даже самое неблагоприятное течение пузырного заноса не исключает полного излечения;

- следующая беременность после пузырного заноса имеет все шансы быть абсолютно нормальной, при условии правильной реабилитации.

Нередко возможно и самостоятельное изгнание пузырного заноса, когда на фоне введения сокращающих средств матка самостоятельно эвакуирует патологическое содержимое.

Качество проведенной манипуляции ликвидации заноса контролируется ультразвуковым сканированием, его проводят несколько раз с двухнедельным интервалом, чтобы убедиться, что матка и окружающие ткани «очищены».

Рентгенография легких показана всем пережившим процедуру удаления пузырного заноса, чтобы исключить наличие метастазов.

После удаления пузырного заноса необходим также и контроль динамики ХГЧ. Лабораторный контроль осуществляется еженедельно последующие два месяца.

Пациентку считают здоровой, если:

- ХГЧ после пузырного заноса спустя два месяца не превышает 15 ММЕ/мл;

- ультразвуковой контроль не выявляет опухолей или метастазов;

- рентгенологически легкие «чистые»;

- менструальная функция восстановилась.

Если уровень хориального гонадотропина остается высоким спустя восемь недель после удаления заноса, имеются основания подозревать наличие оставшихся после операции клеток трофобласта (в матке или других органах), которые продолжают секретировать гонадотропин, или злокачественной опухоли трофобласта, поэтому проводятся дополнительные диагностические мероприятия: осмотр, ультразвуковая диагностика и рентгенография легких. В подобной ситуации необходимо дальнейшее лечение химиопрепаратами, используют метотрексат и дактиномицин по-отдельности либо в комбинации с лейковерином. Лечение продолжают до полного диагностического благополучия, критерием которого является отсутствие патологических очагов и восстановление нормальных показателей ХГЧ. С целью предотвращения рецидивов химиопрепараты в курсовой дозе принимаются еще двумя курсами.

Терапия химиопрепаратами позволяет излечить 100% (всех) пациенток с патологией трофобласта, причем у 90% менструальная функция возвращается к норме и не нуждается в дополнительной коррекции.

В случае, когда пузырный занос осложняется угрожающим кровотечением, преэклампсией или другими опасными состояниями, лечебная тактика меняется: сначала компенсируют угрожающее состояние, а потом ликвидируют пузырный занос.

Деструирующий пузырный занос ликвидировать аспирационным методом невозможно, ведь он буквально врастает в маточную стенку и влагалище. Высокая вероятность опасного кровотечения и разрыва матки являются основанием для использования более радикальной хирургической методики – проводится удаление матки (гистерэктомия) вместе с патологическими тканями.

В случае успешного излечения пузырного заноса пациентка все равно наблюдается у специалиста еще как минимум год, а затем должна пройти повторное обследование. Последующую беременность, если она нужна, следует планировать вместе с врачом. Как правило, беременность после пузырного заноса рекомендуют после финального контрольного обследования, то есть спустя год или больше, при условии хороших результатов. Подобная рекомендация объясняется тем, что если в течение года после лечения, когда женщина находится под наблюдением и сдает контрольные анализы, наступает беременность, уровень хорионического гонадотропина начинает расти, и становится невозможно понять, что является причиной его роста – вернувшаяся опухоль или настоящая беременность.

Профилактика пузырного заноса

Подобно любой патологии, пузырный занос оставляет негативные последствия. Иногда у пережившей эпизод пузырного заноса женщины возникают проблемы с последующим зачатием, возникает менструальная дисфункция или аменорея, повышается риск патологического течения последующих родов. У детей, рожденных в беременностях после пузырного заноса, патологии регистрируются чаще. Также увеличивается риск патологии в родах у тех, кто рожает после пузырного заноса.

Следует помнить, что после излечения на месте очагов пузырного заноса, где бы они ни находились (матка, влагалище, легкие), остаются мелкие рубцы – участки соединительной ткани. Они сохраняются долго даже после полного выздоровления, но со временем рассасываются, поэтому не относятся к осложнениям.

И, наконец, самым неблагоприятным последствием пузырного заноса является формирование злокачественного перерождения (до 20%).

Пузырный занос относится к редким и до сих пор малоизученным патологиям. Его главной особенностью является четкая связь с беременностью, поэтому можно сказать, что отсутствие беременности является единственной достоверной мерой профилактики недуга. Однако подобная мера, по вполне понятным причинам, может быть рекомендована только тем женщинам, которые не планируют желанную беременность.

Тем не менее, отсутствие эффективных профилактических мер не препятствует ликвидировать факторы, которые, по мнению специалистов, могут увеличивать риск развития пузырного заноса. Таковые можно условно классифицировать на те, которые необходимы женщинам, планирующим беременность, и те, которые подходят уже беременным.

Планируя беременность, женщины должны предварительно изучить состояние своего здоровья и выяснить, насколько они готовы к сложному и продолжительному периоду беременности, а также к родам. Так как имеются данные о более высоком риске пузырного заноса у имеющих инфекционные заболевания и гормональную дисфункцию пациенток, необходимо ликвидировать источник инфекции и восстановить нормальный менструальный ритм.

Если беременность уже состоялась и сопровождается пузырным заносом, установить диагноз нужно как можно раньше. Помимо своевременной диагностики помогает внимательное отношение пациентки к беременности и выполнение всех данных врачом рекомендаций.