Портальная гипертензия

портальная гипертензия фото Портальная гипертензия – это сложный симптомокомплекс, который характеризуется заметным повышением давлением в воротной вене следствие затрудненного кровообращения. В норме давление в этой вене не превышает 7-ми мм ртутного столба. В случае если давление крови в воротной вене поднимается до 12-ти – 20-ти мм ртутного столба, она начинает расширяться. Варикозно расширенная вена подвержена разрывам, что, в свою очередь, приводит к развитию кровотечений. Это патологическое состояние имеет большое количество предпосылок к развитию, которые будут рассмотрены ниже.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

При надпеченочной портальной гипертензии существенно страдает отток крови из вен печени. Причиной для возникновения проблем с нормальным током крови часто служит эндофлебит с частичной или же тотальной непроходимостью сосуда. Это состояние называется синдром Киари. Отдельно называют болезнь Бадда-Киари. В этом случае надпеченочная портальная гипертензия напрямую связана с закупоркой тромботическими массами полой вены на уровне расположения печеночных вен. Среди причин далеко не последнее место занимает и аномалия закладки нижней полой вены. Сдавливающий перикардит, опухолевидные и кистозные новообразования, а также недостаточность трехстворчатого клапана могут затруднить ток крови по сосудам и стать причиной возникновения надпеченочной портальной гипертензии.

Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

Причины портальной гипертензии

Этиологических факторов, способных привести к развитию портальной гипертензии, большое количество. Самой главной причиной является серьезное повреждение паренхиматозной ткани печени. Паренхима может пострадать из-за гепатитов (хронических и острых, вирусных и лекарственных), цирротических изменений, злокачественных новообразований органа, паразитарных инвазий, например, шистосом.

Портальная гипертензия может начаться при хронических патологических изменениях, обусловленных внутри- и внепеченочным застоем желчи, при билиарном циррозе (первичном и вторичном), новообразованиях желчного протока, а также самого холедоха. Причиной может послужить калькулезный холецистит, раковая опухоль головки поджелудочной железы, врачебная ошибка во время перевязки желчных протоков во время операции. Большую роль в патогенезе портальной гипертензии играет и воздействие различных токсинов, тропных к паренхиме печени (некоторые виды грибов, лекарственные средства).

К портальной гипертензии может также привести аномальная врожденная атрезия, тромбоз, стеноз или опухоль портальной вены, тромбоз вен при болезни Бадда-Киари, рестриктивная кардиомиопатия, а именно повышенное давление в правом предсердии и желудочке, а также сдавливающий перикардит. В определенных случаях синдром портальной гипертензии имеет взаимосвязь с кризами во время хирургических вмешательствах, с массивными ожогами с большим процентом поражения мягких тканей, ДВС-синдромом, сепсисом, травмами.

Прямыми предрасполагающими факторами, которые могут дать толчок к развитию развернутой клинической картины портальной гипертензии со всеми вытекающими последствиями, являются различные инфекции, кровотечения желудка и кишечника, алкоголизм, преобладание в пище животных жиров над растительными, длительное лечение транквилизаторами, диуретиками, тяжелые операции с длительным периодом восстановления.

Симптомы портальной гипертензии

Клиника любой формы портальной гипертензии напрямую зависит от того заболевания, которое вызвало стойкое повышение давления в системе воротной вены. Это важно помнить и использовать во время опроса пациента и в анализе картины болезни, особенно в том случае, когда уже имеются серьезные осложнения портальной гипертензии (тромбоз вены, массивные кровотечения из расширенных вен пищевода или прямой кишки).

Портальную гипертензию можно охарактеризовать следующими симптомами: резкое увеличение селезенки, наличие варикозно расширенных вен в пищеводе или желудке, кровотечение из этих сосудов, увеличение живота в размере из-за скопления жидкости (асцит), признаки диспепсии (болезненность в эпигастральной области, отсутствие стула в течение нескольких дней, тошнота, отсутствие аппетита вплоть до абсолютного отказа от еды). У людей с портальной гипертензией имеются характерные сосудистые звездочки на коже, в анализе крови – снижение числа тромбоцитов, лейкоцитов, значительно реже развивается анемия, отмечаются изменения в системе свертывания (имеется тенденция к гипокоагуляции).

Предпеченочная форма портальной гипертензии манифестирует обычно в детском возрасте, течение благоприятное. При макроскопическом обследовании у некоторых пациентов можно заметить, что воротную вену заменили мелкие расширенные вены. Это образование носит название «кавернома». Чаще всего болезнь проявляет себя пищеводными кровотечениями, которые и являются первым признаком развития болезни в детском возрасте, наблюдается увеличение в размере селезенки, гиперспленизм, тромбообразование в системе вены.

Внутрипеченочная форма тоже имеет свои особенности, так как развивается такая портальная гипертензия при циррозе печени. Характер и скорость развития симптомокомплекса зависит от типа цирротических изменений (постнекротический цирроз, алкогольный и др.), уровня компенсации нарушенной функции. Портальная гипертензия у таких больных проявляется геморрагиями, появлением «головы медузы», увеличением селезенки, живота.

Серьезным осложнением, угрожающим жизни человека, является кровотечение из вен пищевода и желудка. Возникает оно обычно неожиданно, ему не предшествуют какие-либо болевые ощущения в эпигастрии и даже дискомфорт. У больного этой формой портальной гипертензии  возникает неожиданная рвота кровью без примесей. Рвота измененной кровью может произойти в том случае, если кровь из пищевода затекла в желудок. Такая рвота будет иметь цвет кофейной гущи, помимо этого у больного будет стул с примесью крови. При таком состоянии очень быстро нарастают явления постгеморрагической анемии. Смертельный исход уже первого кровотечения при портальной гипертензии равняется тридцати процентам. Если в анамнезе уже были кровотечения, видна желтушность и увеличение живота, то в этом случае имеет место запущенная стадия цирроза, которая практически не поддается результативному медикаментозному или хирургическому лечению.

Надпеченочная форма портальной гипертензии – последствия болезни Киари или синдрома Бадда-Киари. Если болезнь протекает остро, у пациента резко возникают интенсивные болевые ощущения в эпигастрии, под ребрами справа, стремительно увеличивается в размере печень, отмечается стойкий фебрилитет, появляется асцит. Основные причины смерти при данной форме портальной гипертензии – массивная потеря крови во время кровотечения из пищевода, острая почечно-печеночная недостаточность.

В случае хронического течения заболевания гепато- и спленомегалия прогрессируют медленно, на передней брюшной стенке развивается коллатераль из мелких вен, нарастают симптомы асцита, возникают нарушения в белковом обмене организма, человек выглядит истощенным.

Признаки портальной гипертензии

Диагностика портальной гипертензии основывается на изучении анамнеза жизни и заболевания, на клинических проявлениях и их выраженности, а также на массе инструментальных исследований, способных обнаружить и указать на признаки этого синдрома.

Первое, что необходимо сделать при подозрении у больного портальной гипертензии – провести тщательный осмотр. В ходе осмотра следует обратить внимание на наличие или отсутствие венозных коллатералей: расширение вен на животе, возле пупка, геморроя, грыжи, асцита. Необходимо внимательно изучить цвет кожи, склер, видимых слизистых, определить наличие характерных сосудистых звездочек. Затем необходимо пропальпировать печень и селезенку. В норме, у здорового человека, печень не выступает из-под края левой реберной дуги, а селезенка не пальпируется.

Лабораторное исследование при подозрении на портальную гипертензию подразумевает общий анализ капиллярной крови и мочи, коагулограмму, биохимию венозной крови, анализы на возбудителей гепатита, определение антител к иммуноглобулинам A, M, G.

С целью правильной и точной диагностики болезни используются рентген-методы: порто- и кавография, ангиография мезентериальных кровеносных сосудов, целиакография и спленопортография. Совокупность данных, полученных от вышеуказанных исследований, позволит определить степень блокировки кровотока в системе портальной вены и оценить шансы на наложение анастомозов. Если необходимо определить качество кровотока печени, необходимо сделать больному сцинтиграфию печени.

Ультразвуковое исследование поможет с точностью определить увеличение селезенки, печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Допплерометрия печеночных сосудов покажет размеры воротной, верхней брыжеечной и селезеночной вен, а увеличение просвета этих сосудов – прямой признак портальной гипертензии.

Чрезкожную спленоманометрию делают для того, чтобы зарегистрировать давление в системе портальной вены. В селезеночной вене нормальное давление не превышает ста двадцати миллиметров ртутного столба, а при портальной гипертензии оно достигает пятисот миллиметров ртутного столба.

Больным с портальной гипертензией в обязательном порядке проводится эзофагоскопия. При эзофагоскопии можно выявить такой признак портальной гипертензии, как варикозно расширенные вены в пищеводе. Фиброгастродуоденоскопия также является достаточно информативным способом обнаружения признаков портальной гипертензии в пищеводе и кардии.

Ректороманоскопия – инструментальный метод, который позволит обнаружить измененные вены в прямой кишке больного. В некоторых случаях, по противопоказаниям или отказу больного от инструментальных исследований, эти методы заменяют на рентгенографию пищевода с желудком.

Биопсию печени и лапароскопическую диагностическую операцию делают лишь тех случаях, когда по каким-либо причинам не получилось подтвердить диагноз вышеперечисленными методами или если есть подозрение на злокачественное новообразование.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще всего встречается именно внепеченочная форма портальной гипертензии. Это почти всегда обусловлено аномалиями при закладке системы воротной вены, выражающейся в кавернозной трансформации. Некоторую роль среди этиологических факторов играет некорректная катетеризация в раннем неонатальном периоде, приводящая к развитию тромбофлебита пупочной вены. Это влечет за собой такие последствия, как тромбоз системы воротной вены.

Портальная гипертензия у ребенка может начаться из-за различных врожденных или приобретенных болезней печени. К таким заболеваниям относят фетальный и вирусный гепатиты, разнообразные холангиопатии, выражающиеся в различном уровне повреждений желчных протоков (от небольшой гипоплазии до полного выключения функции). Существенно стимулирует развитие симптомов портальной гипертензии у детей перидуктулярный фиброз (спаечный процесс между протоками), сопутствующий всем вышеперечисленным процессам.

Распознать внепеченочную портальную гипертензию у ребенка можно по ярко выраженной спленомегалии. Селезенка при пальпации большая, практически неподвижная, не болит. Присутствуют также проявления гиперспленизма. Зачастую при данной форме портальной гипертензии происходит стремительное расширение венозных сосудов пищевода и кардиального отдела желудка, которое приводит к спонтанным массивным геморрагиям.

У подавляющего числа больным внепеченочной портальной гипертензией геморрагия – первое проявление этой болезни. От одного кровотечения до следующего больной чувствует себя вполне хорошо, болезнь не беспокоит. Увеличение размеров печени при данной патологии – не характерный признак, который может развиться лишь как последствие тромбообразования в воротной вене из-за пупочного сепсиса. Асцит также наблюдается крайне редко. Не претерпевают никаких изменений и функциональные пробы.

Декомпенсированная стадия портальной гипертензии наблюдается при циррозе и отмечается преимущественно у подростков. Кровотечения из вен пищевода также случаются редко.

Лечение портальной гипертензии

Консервативное лечение такого заболевания, как портальная гипертензия, возможно исключительно в том случае, если изменения происходят только на уровне внутрипеченочной гемодинамики. Для лечения портальной гипертензии используют такие препараты, как бета-адреноблокаторы, нитраты, гликозаминогликаны и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

Дозировку и длительность лечения таким препаратом, как Нитросорбид, подбирает лечащий врач индивидуально. В большинстве случаев разовая доза колеблется в пределах десяти-двадцати миллиграмм, а количество приемов в день колеблется в пределах двух-пяти раз. Таким образом, суточное количество препарата – показатель сугубо индивидуальный, но он не должен превышать сто восемьдесят миллиграмм за двадцать четыре часа. Зачастую курс лечения этим препаратом не бывает длительным, так как организм постепенно привыкает к Нитросорбиду и эффект со временем сводится до нуля.

Среди бета-блокаторов отлично зарекомендовали себя в терапии портальной гипертензии Анаприлин и Атенолол. Атенолол у больных портальной гипертензией должен применяться под контролем врача. Обычно прием этого лекарственного средства начинают с пятидесяти миллиграмм один раз в сутки, по истечении нескольких недель результат оценивают и, если он недостаточный, дозу увеличивают вдвое. Длительная терапия этим препаратом возможна. Анаприлин принимают за полчаса до еды однократно, запивают большим количеством воды. Начинают обычно с десяти миллиграмм, постепенно дозу увеличивают каждую неделю на двадцать миллиграмм и доводят до суточной дозы восемьдесят-сто двадцать миллиграмм. Такую дозу уже разделяют на несколько приемов. Курс лечения индивидуален и обычно длится от четырнадцати дней до двух месяцев, потом необходим перерыв.

Среди ингибиторов АПФ хорошие результаты в терапии портальной гипертензии показал Рамиприл (Хартил, Кардиприл). Он эффективно снижает повышенное давление в расширенных сосудах, которое является неотъемлемым симптомом портальной гипертензии. В начале лечения этим препаратом необходимо принимать по 2,5 миллиграмма до еды в один прием. При появлении каких-либо нежелательных эффектов дозу можно поделить на два раза. Если эффект от терапии недостаточный, через две-три недели количество препарата удваивают. Для того, чтобы улучшить гипотензивное действие этого лекарства, можно одновременно с ним назначить диуретик. Рекомендовано первую дозу лекарственного средства принять в присутствии лечащего доктора и быть под его контролем последующие восемь часов, так как имеется угроза возникновения неуправляемой гипотензивной реакции. Во время прохождения курса лечения Рамиприлом при портальной гипертензии следует ограничить употребление соленых продуктов и не принимать без особой надобности нестероидные противовоспалительные средства, так как все это существенно снижает эффективность препарата.

Если у больного портальной гипертензией уже было кровотечение либо имеет место гиперспленизм или скопление в брюшной полости жидкости, метод лечения может быть только хирургическим.

В качестве первой медицинской помощи при геморрагии из ВРВПЖ проводят установку зонда Сенгстакена-Блекмора. По эффективности он равен наложению давящей повязки на конечность. Этот зонд-обтуратор не даст эффекта лишь в том случае, если кровотечение из вен развилось в нижнем отделе желудка, что случается, но крайне редко. Время нахождения зонда у пациентов варьируется от двенадцати часов до трех суток. При правильном использовании зонда остановка кровотечения происходит успешно практически в 99% всех случаев, но избежать рецидива может лишь каждый второй человек, страдающий портальной гипертензией. У больного после применения зонда-обтуратора может развиться такое осложнение, как аспирационное воспаление легких, в редких случаях может произойти разрыв стенки желудка зондом. Из-за нахождения устройства в теле пациента более трех суток в желудке могут появиться пролежни слизистой оболочки.

После кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, медикаментозное лечение играет не последнюю роль. С первого дня назначают Викасол (1%) во внутривенных вливаниях по шесть миллилитров. Длительность лечения составляет пять суток. В вену также вводят десятипроцентный хлорид кальция по десять кубиков в день. Курс лечения тоже не должен превышать пять дней. Каждые пять-шесть часов больному необходимо делать вливания Дицинона. Первая инъекция с дозировкой 4,0, а последующие – 2,0. Инъекции делают три-пять суток.

Чтобы снизить выраженность фибринолиза и антикоагулянтной активности, больному капельно вводят пятипроцентную аминокапроновую кислоту по сто миллилитров четыре раза в сутки. Также при кровотечении из-за портальной гипертензии необходимы инъекции Контрикала каждые восемь часов.

Помимо всего вышеперечисленного необходимо нейтрализовать воздействие гистамина на капилляры и их проницаемость. С этой целью назначают Димедрол в дозировке 1,0 каждые восемь часов. Димедрол можно заменить Супрастином. Доза и кратность введения этого лекарственного средства такая же.

Очень важным пунктом успешного лечения кровотечения при портальной гипертензии является улучшение реологических свойств крови. С этой целью больному вводят капельно в количестве 400 миллилитров Реополиглюкин. Необходимо дать капельницу 0,025% раствора Строфантина (1,0 на 100 миллилитров физраствора и  пятипроцентной глюкозы). Также следует провести борьбу с закислением крови. Нормализовать ph поможет раствор натрия гидрокарбоната. С этой целью больному ставят капельницу на 200 миллилитров четырехпроцентного раствора.

Параллельно с гемостатическим лечением необходимо эффективное снижение артериального давления и поддерживание его на уровне, не превышающем 110 миллиметров ртутного столба (имеется в виду систола). С этой задачей хорошо справляется Нитроглицерин. При геморрагии, обусловленной портальной гипертензией, его назначают во внутривенных инъекциях. Используют четырехпроцентный раствор (1,0 Нитроглицерина на 400 миллилитров физраствора или раствора Рингера). Капельное вливание производят медленно, не быстрее двенадцати капель в минуту.

Из лекарственных средств, оказывающих гепатопротекторное действие наиболее целесообразно назначить Гептрал. Первые несколько дней его вводят капельно по четыреста миллилитров, а к концу первой недели переводят пациента на таблетки. С целью предотвращения полиорганной недостаточности в схему лечения портальной гипертензии следует добавить раствор глюкозы, препараты альбумина, глюкокортикоиды, солевые растворы и витамины.

У больных портальной гипертензией повышен уровень аммиака. Для того чтобы снизить количество этого вещества, назначают Гепа-Мерц. На первое внутривенное вливание концентрация действующего вещества в 400 миллилитрах должна составлять 60,0. Все последующие разы концентрация препарата составляет 30,0. Вместо Гепа-Мерца можно использовать Гепасол А. Его выпускают в поллитровых флаконах в стандартном разведении. Капельницы с Гепасолом А необходимо делать два раза в сутки первые несколько дней после кровотечения.

В лечении портальной гипертензии применяют также и ингибиторы протонного насоса (Лосек, Квамател). Лосек вводят по сорок миллиграмм внутривенно каждые двенадцать часов. Квамател вводят по двадцать миллиграмм. Кратность введения лекарства такая же.

После проведения эффективного лечения кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, переходят к хирургическому устранению причины заболевания. Единственным наиболее результативным методом лечения портальной гипертензии является наложение анастомозов между сосудами. Подобные операции у взрослых людей практически всегда проходят без проблем, а вот при оперировании таким методом детей некоторые трудности имеются. Сложности обусловлены тем, что диаметр сосудов ребенка намного уже, чем у взрослого. Кроме этого у маленького ребенка отсутствуют полноценные анатомические структуры, которые могут подойти для формирования анастомоза. Именно поэтому операции по формированию анастомозов при портальной гипертензии проводятся у детей, которым исполнилось семь-восемь лет. До этого возраста лечение практически всегда исключительно медикаментозное.