Поликистоз почек

поликистоз почекПоликистоз почек – генетическое заболевание, которое характеризуется образованием и последующим ростом кист в почках. Это заболевание достаточно часто носит семейный характер, чаще всего диагностируется в возрастной категории от двадцати до сорока лет, однако может также проявиться как у детей, так и в пожилом возрасте. Согласно статистическим данным – это наиболее часто встречающийся порок развития почек. Как правило, в этот процесс вовлекаются обе почки

Этиология, патогенез

Причины возникновения этой аномалии доподлинно неизвестны. На данный момент определены несколько генетических дефектов, который приводят к поликистозу почек. Некоторые из них обуславливаются доминантными генами, а один очень редкий тип – рецессивным геном (заболевание развивается только в тех случаях, когда человек унаследовал по одному от каждого из родителей, или же одну от любого из родителей копию такого гена).  При рецессивном наследовании – болезнь начинает развиваться уже в раннем детстве, а при доминантном – после достижения совершеннолетия.

В обеих почках начинают формироваться множественные кисты, которые постепенно увеличиваются в размерах, сдавливают и разрушают небольшую, а иногда и довольно значительную часть функциональной почечной ткани.

По мере течения заболевания, увеличение кист приводит к сокращению тока крови через почки, в результате чего образуются рубцевания. Также в почках могут образовываться камни, что в конечном итоге зачастую приводит к почечной недостаточности.

Этот генетический дефект может также сопровождаться развитием кист и в других внутренних органах (поджелудочной железе, печени и пр.)

Симптомы и течение

В большинстве случаев это заболевание встречается доминантного типа и на протяжении многих лет протекает практически бессимптомно. Иногда поликистоз обнаруживается совершенно случайно при обследованиях, во время проведения оперативных вмешательств, или в некоторых случаях даже при вскрытии.

При рецессивной форме заболевания (встречается очень редко), которое развивается в раннем детстве, количество кист и увеличение почек достигает настолько высоких показателей, что это приводит к явно выраженному выпячиванию живота. В особо тяжелых случаях, риск смерти новорожденного вскоре после рождения очень велик, так как уже у самого плода развивается почечная недостаточность, которая сопровождается недоразвитием легких. Печень также поражается, в результате чего к десятилетнему возрасту дети, страдающие этим заболеванием подвержены повышению давления в кровеносных сосудах, соединяющих печень и кишечник, в результате чего в конечном итоге развивается печеночная и почечная недостаточность.

К наиболее часто встречающимся симптомам относят: дискомфортные ощущения и некоторая болезненность в животе или в подреберье, интенсивные периодические спастические боли (вследствие камней в почках), учащенное мочеиспускание, кровь в моче (возможно с гноем). Также наблюдается общая усталость, угнетенность, тошнота и прочие проявления постепенно развивающейся почечной недостаточности, вследствие прогрессирующей потери почками их функциональной ткани. Частые инфекции мочевыводящих путей также могут ускорить развитие почечной недостаточности.

У порядка 30% больных страдающих доминантной формой поликистоза почек, отмечается наличие кист в печени, однако они практически не влияют на адекватное функционирование печени. У 10% больных отмечаются участки расширения кровеносных сосудов, расположенных в головном мозге – так называемые аневризмы, которые очень часто выражаются достаточно сильными головными болями

Лечение

При данном заболевании лечение только симптоматическое. Больным необходимо избегать длительной ходьбы, тряской езды, чрезмерных физических нагрузок, простудных заболеваний, внимательно следить за состоянием зубов и носоглотки. В случае появления макрогематурии необходимо соблюдение строгого постельного режима, что в большинстве случаев приводит к остановке кровотечения без помощи гемостатических лекарств. В случае присоединившегося к поликистозу пиелонефрита – назначаются уроантисептики и антибиотики. Снижение функции почек обуславливает высококалорийную богатую витаминами диету, с обязательным ограничением употребления поваренной соли и белка. При сниженном диурезе применяют мочегонные средства (альдактон, гипотиазид,  лазикс и пр.), а при выраженной артериальной гипертензии – гипотензивные средства. Оперативное вмешательство (вскрытие кист) является целесообразным только в случаях нагноения.

Своевременное и эффективное лечение гипертонии и инфекций мочевыводящих путей способны значительно замедлить прогрессирующее разрушение почечной ткани, однако даже не смотря на это, у более чем 50% больных в конечном итоге развивается почечная недостаточность, которая без хронического диализа или без пересадки почки неизбежно приводит к летальному исходу.

                                    Еще статьи по данной теме:

              1. Простатит лечение и причины возникновения

                                 2. Все о мочекаменной болезни