Полидактилия

полидактилия фотоПолидактилия – это анатомическая аномалия, для которой характерно врождённое изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором – появляются рудименты или атавизм.

Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врождённый порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие добавочные пальцы абсолютно не развиты.

Полидактилия причины

Наследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения данного дефекта. В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования, но при этом может присутствовать неполная пенетрантность. Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или у отца, или у матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда вероятность рождения ребёнка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.

Если во время беременности на плод было воздействие каких-либо токсических веществ (например, приём определённых лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), то полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врождённой. Такое действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмиранию одного вида клеток и продуцированию других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы.

Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребёнка.

Многие сложные хромосомные нарушения (синдром Патау) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывают почти 120 синдромов, которые сопровождаются этой патологией.

На данный момент ещё не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Учёные-генетики предполагают, что данная врождённая аномалия формируется на 5–8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.

Полидактилия у детей

Сразу в родильном доме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр. Если ребёнок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать. А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит добавочный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования.

У детей полидактилия рассматривается в виде трёх типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.

Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии – перед ним. В том случае, если добавочный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер. При врождённой патологии, у ребёнка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги.

Ещё одним из наиболее часто встречающихся пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей. При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны поражённые сегменты. Особенно это прогрессирует при росте ребёнка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также дальнейшей реабилитации.

Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменениях отрицательно сказываются на психике ребёнка, развивают в нём комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.

Полидактилия лечение

Для лечения полидактилии целесообразна только хирургическая операция. В основном это делают, исключительно преследуя устранение психологических причин, а также из-за физического дискомфорта ребёнка.

В некоторых случаях добавочные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличие каких-то других серьёзных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребёнка перед проведением операции.

Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетичного вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.

Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить ещё в раннем возрасте. Потому что в это время стопа ребёнка обладает хорошей пластичностью и её без осложнений можно ремоделировать. А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и все функции нервно-мышечного аппарата. Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребёнка.

Выбирая определённую тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования. Для всех типов полидактилии обязательным остаётся рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого» пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.

Перед проведением специальных методов исследования (ренографии, капилляроскопии и др.) применяют обычный способ, который заключается в накладывании жгута у основания удаляющегося пальца. Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определённый риск в нарушении кровообращения после удаления добавочного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды. Но, если всё это учитывать при обследованиях, то исход лечения полидактилии практически всегда благоприятный.

Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребёнку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.

Полидактилия операция

Выбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врождённых дефектах стопы или кисти, возрасте пациента, а также определённых патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопутствуют полидактилии.

Сложные формы операций подразумевают не только удаление добавочного сегмента, но и проведение реконструкций, а затем восстановление костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей.

Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана. А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста.

Операции по полидактилии стопы подразделяются на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с наружного края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.

Полидактилия стопы наружного и внутреннего края подвергается хирургическому иссечению и удалению второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней имеются выступания кубовидного края и клиновидной дополнительной кости.

Чтобы провести такие операции, не требуется специальная длительная подготовка. Её, как правило, назначают сразу после всех произведённых обследований и сданных анализов. К предварительной терапии прибегают в очень редких случаях, исключительно по показаниям лечащего врача. Сама по себе операция не считается опасной, но имеются некоторые сложности. Чем старше пациент, тем усложняется и хирургическое вмешательство, и послеоперационный период. Но в основном исход таких манипуляций благоприятный.

Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продлиться до завершения роста ребёнка.

Все оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.