Пневмофиброз

пневмофиброз фотоПневмофиброз – это заболевание, характеризующееся появлением и последующим разрастанием в легких соединительной ткани. Данное состояние не является в полной мере самостоятельным заболеванием. Скорее оно является исходом (последствием) определенных поражений легочной системы.

Пневмофиброз относится к общей группе пневмосклеротических заболеваний. Кроме него в этой группе также существуют пневмосклероз и цирроз легкого. Эти подвиды различаются между собой по интенсивности роста соединительной ткани в легких. Среди них пневмофиброз отличается самыми медленными темпа роста соединительной ткани, а склероз и цирроз – более быстрыми.

Пневмофиброз принято разделять на локальный пневмофиброз и диффузный. Диффузный пневмофиброз характеризуется появлениями больших площадей замещения легочной ткани соединительной тканью. У локального варианта пневмофиброза (очаговый пневмофиброз) все процессы будут сосредоточены в одном каком-либо очаге (локусе) и редко будут выходить за его границы.

Сейчас пневмофиброз стал появляться куда как чаще. Это можно объяснить возросшим воздействием вредных веществ, которые попадают в организм респираторным путем, на легочную ткань. Также в последнее время значительно вырос процесс хронизации легочных заболеваний (таких, например, как пневмонии), которые крайне часто переходят именно в пневмофиброз.

Пневмофиброз причины

Пневмофиброз – это заболевание, состоящее из различных причин возникновения. Как уже было сказано выше, пневмофиброз никогда не возникнет сам по себе. Для того чтобы он появился должно быть обязательным присутствие так называемых первичных заболеваний и состояний, которые приведут к развитию пневмофиброза. Самые основные из них, это:

- Различные инфекционные агенты и пневмонии

- Воздействия токсических веществ, пыли

- Травмы грудной клетки, затрагивающие легкие

- Последствия туберкулеза

- Результаты развития болезней поражающих соединительную ткань

- Повреждения, вызванные грибками и паразитами

- Последствия недостаточности функции левого желудочка и последующий застой крови в легочных сосудах

Как уже стало понятным, основным патологическим механизмом, который будет происходить в легких при пневмофиброзе, будет замещение легочной ткани на соединительную. Причины ее появления при пневмофиброзе различны и зависят от первичного заболевания, которое вызвало пневмофиброз. Так, например, соединительная ткань в легких может появиться как результат организации воспалительного выпота (яркий пример – пневмофиброз в результате поражения воспалением  плевры). Так же, она может появиться благодаря прямому токсическому воздействию на легочные клетки вдыхаемых веществ. В результате этого они погибнут, а затем заменятся соединительной тканью.

Но самая частая причина появления соединительнотканного замещения в легких при пневмофиброзе – это, несомненно, гипоксия легочной ткани. Дело в том, что гипоксия легочной ткани вызовет активацию клеток, фибробластов. Эти фибробласты, реагируя на гипоксию, начнут быстро и в большом количестве вырабатывать коллаген. Именно коллаген и станет подвидом соединительной ткани, которая заменит собой легочную.

Кроме главного «соединительнотканного» механизма пневмофиброза, существует также около трех основных «ключевых» причин развития данной болезни. Это нарушение вентиляции легких, дренирования бронхов и повреждения адекватного кровообращения и лимфообращения.

Нарушение вентиляции легких прямо вытекает из главного механизма пневмофиброза, и объяснить его можно следующим образом. В норме легочная ткань достаточно эластичная и именно ее эластичность играет важную роль в процессе дыхания. Чем выше эластичность легочной ткани, тем большие усилия организма будут нужны, чтобы растянуть эту ткань максимально. Поэтому нагнетаются высокие уровни внутрилегочного давления. В свою очередь высокий уровень внутрилегочного давления поддавливает изнутри стенку альвеолы и, таким образом, расправляет ее на вдохе.

Но при пневмофиброзе многие альвеолы уже поражены соединительной тканью. В отличие от легочной, этот вид ткани практически не имеет эластичных свойств. Чем меньше эластичность ткани альвеол, тем легче ее будет возможно растянуть. А значит, организму не нужно будет применять большую силу для растяжения. Поэтому уровень внутрилегочного давления снижается. Но такой низкий уровень давления не сможет раскрывать альвеолы, и их стенки будут спадаться. Как результат, часть легочной ткани просто выключится из общей системы обогащения организма кислородом: нераскрывшиеся альвеолы не смогут заполниться кислородом и передать его через свои капилляры в организм.

Нарушение дренажной функции бронхов происходит вследствие воспалительных состояний бронхиальной стенки в результате ее воспалительного набухания. Как следствие нарушается отток секрета, и он накапливается. Эти залежи бронхиального секрета становятся благоприятными для развития в них инфекции, которая вызовет вторичные воспалительные вспышки по всему легкому.

В свою очередь закупорка бронха приведет к тому, что нарушится контакт определенной доли легкого с вдыхаемым воздухом. Это опять же приведет к тому, что нарушатся процессы внутрилегочного давления и эта доля легкого просто спадется.

Кроме воспалительного расстройства нормального дренирования бронха, причиной пневмофиброза могут стать нарушения моторики секреции бронхов. Обычно, они возникают при нарушении нервно-мышечной составляющей бронхов.

Лимфоообращение и кровообращение могут нарушиться благодаря сдавлению сосудов в легких. Кровообращение также может нарушиться и стать причиной пневмофиброза, если в сосудах, окружающих легкое, начнутся процессы застоя крови. Чаще всего эти застои могут появиться из-за спазма сосудов, или их воспаления, которое сузит просвет. В результате длительного статичного пребывания в сосудах, застойная жидкость постепенно начинает проходить через его стенку (пропотевать), образуя белковый выпот. Этот белковый выпот постепенно прорастает соединительной тканью, которая потом постепенно и замещает отдельные альвеолы (чаще всего те, что находятся рядом с местом застоя). И опять развивается пневмофиброз.

Таким образом, можно выделить определенную цепь основных изменений при пневмофиброзе. Сначала легочная ткань поражается первичным заболеванием, на легкое воздействует его главный патологический фактор. Это фактор подразделяют на следующие типы: нарушение легочной вентиляции, проблемы в дренажной функции бронхов или нарушения в лимфатической и кровеносной сети легких. Каждый из этих факторов будет сопровождаться заменой нормальной легочной ткани на патологическую, соединительную.

У каждого фактора процессы появления соединительной ткани развиваются по-разному: у кого-то они станут первопричиной (как у нарушения легочной вентиляции), у кого-то станут следствием. Но у всех трех причин они будут обязательно. Далее появятся отдельные выпадения легочной ткани из механизма дыхания, и в организме разовьется определенный подвид дыхательной недостаточности и нарушения обмена газов между альвеолами, сосудами и тканями.

Признаки пневмофиброза

Пневмофиброз имеет локальные и диффузные формы проявления. В основном, чаще всего клиника пневмофиброза проявляется именно у больных со второй формой, так как при очаговом пневмофиброзе клиника заболевания может вообще не проявляться (ввиду менее системного поражения).

Самым ярким признаком, свидетельствующим о поражении легочной ткани, будет одышка. Сначала она будет возникать при физической перегрузке, а потом будет появляться и в покое. Нередко она будет сопровождаться сильным кашлем и отделением вязкой, гнойной мокроты. Визуально у больных можно будет найти наличие распространенного цианоза (он возникнет из-за сильной гипоксии в легких).

Возможны грудные боли ноющего характера, быстрая утомляемость, резкое похудание, общая слабость. При преимущественном поражении базальных отделов легких, зачастую формируются «пальцы Гиппократа» (так называемые барабанные палочки).

Больные могут жаловаться на достаточно сильные болевые ощущения в грудной клетке, возникающие при кашле. Можно выслушать в области нижних участков легких хрипы, а также характерный «звук трения пробки», который является признаком запущенных стадий пневмофиброза.

При наличии осложнений могут начать проявляться признаки недостаточности малого кровеносного круга: кровохарканье, мокрота с прожилками крови и т.д.

Кроме вышеперечисленных признаков, характерных именно для пневмофиброза, будут также и признаки первичных заболеваний: например проявления пневмонии или бронхитов.

Диагностика пневмофиброза

Самый важный диагностический критерий пневмофиброза – это, конечно же, рентгеновское исследование легких. Оно позволяет найти первые признаки заболевания, а также выявить наличие сопутствующих патологий. Кроме того это исследование поможет отличить пневмофиброз и рак легких при сходной симптоматике.

Основным признаком пневмофиброза будет усиление легочного рисунка и его деформация. Расширяются тени сосудов, а в пораженном отделе даже можно разглядеть отдельные тени мелких ответвлений сосудов с их нарушенным направлением. Также можно найти так называемые «легочные тени» с неровными и острыми контурами. Эти тени и являются участками поврежденного легкого.

На запущенных стадиях на рентгеновском снимке можно найти признаки полной соединительнотканной структуры легкого: тени-линии в различных, хаотичных направлениях, плотные и полостные участки (по типу «пчелиных сот») и деформированные рубцами легочные корни (прикорневой пневмофиброз).

Вторым важным исследованием будет исследования на функцию внешнего дыхания. Оценивают особую величину – индекс Тиффно. Его снижение (обычно меньше 70%) будет знаком нарушения внешнего дыхания. К этому индексу исследуют показатели объёма легких: ЖЕЛ (жизненная емкость легких) и ФЖЕЛ (функциональная жизненная емкость). Для пневмофиброза будет характерно их уменьшение. Такое изменение вышеописанных показателей называется рестриктивным и является характерным для заболеваний с поражениями легочной ткани.

Третьим пунктом плана исследований будет бронхологическое исследование. Обычно оно помогает отделить очаговый пневмофиброз от диффузного. При диффузном варианте заболевания не будет наблюдаться никаких изменений в полости бронха, при очаговом – можно найти расширения бронхов (бронхоэктазы).

Пневмофиброз лечение

В лечении пневмофиброза главным является устранение причины или терапия первичного заболевания.

При наличии пневмоний нужно назначать хорошую антибактериальную терапию. Часто используется комбинация медикаментозной терапии и лечебной физической культуры. При пневмофиброзе, пневмонии необходимо лечить до полного клинического и рентгенологического выздоровления. После излечения такие больные ставятся на активный учет, который длится около 1-го года.

Также больным с пневмофиброзами назначаются отхаркивающие средства (Бромгексин) и специальное «дренажное» положение в постели, которое поможет отходить мокроте.

Если пневмофиброз осложнился воспалительными процессами, то, как и при пневмониях, назначаются определенные антибактериальные схемы: лучше всего для них подходят препараты из ряда макролидов и цефаллоспоринов. Важно знать, что при пневмофиброзе количество инфекционных агентов в легких может превышать несколько десятков, поэтому желательно применять антибактериальные препараты, имеющие широкий спектр действия. Вместе с антибиотиками назначаются глюкокортикоиды.

При кардиологической первопричине заболевания или при недостаточности функции сердца, которая развилась уже вследствие пневмофиброза, назначаются препараты сердечных гликозидов. Чаще всего применяются Строфантин или Коргликон.

Также нельзя забывать о витаминотерапии и физиотерапии. В стадиях пневмофиброза без легочной недостаточности хороший эффект имеют процедуры ионофореза и ультразвука с лекарственными веществами.

Еще при пневмофиброзе назначается оксигенотерапия. Она насыщает легкие кислородом, которого пораженным заболеванием легким не хватает. Обычно кислород подается в таком количестве, в каком он присутствует в окружающей атмосфере.

И нельзя упустить еще один важный пункт лечения – это назначение специальных дыхательных движений. Они улучшают дыхательные функции и поддерживают организм, а также помогают снабдить кислородом спавшиеся участки легких.

Профилактика пневмофиброза заключается в правильном лечении первичных заболеваний, которые вызывают пневмофиброз легких. Нужно вовремя выявить и вылечить такие заболевания как бронхиты и пневмонии, до того как они перейдут в стадию осложнения. Также важно отказаться от вредных привычек, особенно это касается курения.

Кроме этого нужно четко придерживаться техники безопасности, работая с токсическими для легочных клеток веществами: при необходимости пользоваться масками и респираторами. Если у работника такого производства будет выявлен пневмофиброз, то необходимо немедленно перевести его на другую работу.