Плазмоцитома

Плазмоцитома – это заболевание злокачественного характера, которому присуще разрастание костномозговых плазмоклеток в мягких тканях или в границах осевого скелета (это В-лимфоциты последней стадии дифференцирования), которые в свою очередь, замещают собой нормальные здоровые клетки. Плазматические клетки секретируют парапротеины – иммуноглобулины с однородной структурой (в 70% — анормальный моноклональный иммуноглобулин класса G, в 20% — анормальный моноклональный иммуноглобулин класса A, в 5% — легкие цепи иммуноглобулинов).

Зачастую развивается одиночная плазмоцитома кости, но возможен и множественный вариант развития (при таком типе поражение охватывает организменные системы: костная, кровеносная, почечная и иммунная).

Плазмоцитома мягких тканей удачно поддается лучевому методу терапии с применением медикаментозных лекарств (Циклофосфамид, Мелфалан), а плазмоцитома костей лечению поддается значительно хуже и более резистентна к лекарственным препаратам.

Когда в организме возникает две и более формы плазмоцитомы, то само заболевание переходит в миеломную болезнь (иными словами – множественно-распространенная миелома). В случаях плазмоцитомы развивается одиночное новообразование кости, затем зачастую она становится многочисленным, а затем происходит распространение по иным костномозговым структурам. Миеломы (поражения клеточного звена костногомозговой области, плазмоцитома позвонка, клеточных единицах каркаса ребер, грудины и черепной коробки) фиксируются в значительно большем количестве, чем плазмоцитомы, поэтому очень важно проводить весьма тщательно диагностические мероприятия, дабы не допускать развитых сложных стадий болезни. Со временем появляются тканные опухолевые узлы, которые истребляют обступающие их костнотканные элементы.

Этиологические факторы плазмоцитомы до конца не изучены, но рисковыми предикторами являются:

- Генетическая предрасположенность. Приблизительно 15% заболевших плазмоцитомой имеют отягощенный семейный анамнез, то есть у родственников имелись зафиксированные случаи мутационных изменений В-лимфоцитарного ростка;

- Дефектные повреждения Т-клеточного угнетения;

- Воздействие хронической антигенной стимуляции;

- Поврежденный геном, как результате воздействия радиации, химических веществ, вирусов, паразитарных агентов, бактерий, ядохимикатов;

- Гендерный фактор – это в основном мужчины, по возрастному показателю пожилого или среднестатистического возраста (пламоцитома начинает развитие при дефиците гормонов, снижении выработки мужских половых гормонов, точнее при падении уровня тестостерона в кровеносном русле). Так, в возрастной когорте до сорока лет, согласно проведенным исследованиям и собранным данным, припадает на долю плазмоцитомы лишь 1% случаев заболевания. Поэтому можно твердо утверждать, что болезнь чаще диагностируют у лиц предпенсионного возраста;

- Полные люди, так лишний вес, а точнее ожирение провоцирует замедление общих процессов обменно-вещественного характера, что и может влечь за собой развитие данной болезни.

Месторасположения плазмоцитомы может быть любым, то есть она может образоваться в любой организменной системе человека. Так, солитарная плазмоцитома позвонка возникает из плазмоклеток костного мозга, а экстрамедуллярная плазмоцитома – из плазмоклеток слизистых оболочек. Оба варианта заболевания – эта абсолютно разные новообразования опухолевой прогрессии.

Плазмоцитома: что это такое?

Злокачественное заболевание плазмоцитома в последние годы стало проявляться значительно намного чаще. При этом согласно статистическим данным, частота поражения мужчин плазмоцитомой значительно выше.

Этиопатогенез плазмоцитомы до сих пор является нераскрытым, но возможные факторы, провоцирующие ее развитие делятся на следующие подвиды: антигенная стимуляция пролиферативно активных процессов – активность М-белковых структур (инфекция столбняка) и антител иммуноглобулинов (остеомиелит, туберкуло-инфекция, пиелонефрит, гепатит, желчные камни, холецистит); сбой Т-клеточного подавления; генетические механизмы наследственности.

Существует, согласно Международно организованной рабочей группы изучения миеломы, три общепризнанные формы:

- Солитарная одиночная плазмоцитома – это заболевание зрелых плазмоклеток, которые не распространяются по организму, а организованны локально и плотно сплочены друг с другом, чем, собственно говоря, и организовывают солитарное новообразование. Болезнь проходит по-разному у различных людей, так у одних плазмоцитома молниеносно переходит в миелому, другим пациентам длительно доводится наблюдаться при гематологическом отделении или стоять на диспансерном учете у врача-гематолога. В некоторых отдельных случаях плазмоцитома протекает абсолютно незаметно, даже без каких на то либо изменений видимых клинических ориентиров. При всем этом прогноз является все же более благоприятным, нежели при множественной форме заболевания.

- Экстрамедуллярная внекостная плазмоцитома. Эта форма является тяжелой, так как плазмоклетки проходят трансформацию в злокачественные новообразования с молниеносным распространением по всему человеческому организму. Протекает без специфического поражения костномозговых и других органных структур. При этой форме не характерно поражение кожи и её встречаемость достигает лишь 5%.

- Мультифокальная форма многочисленной миеломы, которая является или первично проявимой, или повторно проявившейся.

Наиболее распространена одиночная плазмоцитома (порядка 3-6% от всех подвидов злокачественных новообразований). Экстрамедуллярный вид часто располагается в верхних отделах дыхательной системы – это около 85% случаев.

Формы плазмоцитомы человека:

• Плазмоцитома позвоночника, эта форма отличается следующим симптомокомплексом:

- Интенсивное болевое чувство в зоне проекции позвоночника, боль, которая имеет тенденцию нарастания понемногу, наряду с этим увеличивается опухоль. Зачастую болезненные ощущения находятся в одном отграниченном месте, но могут иррадиировать по линиям иннервации в конечности человека. Именно такие, попеременно возникающие боли, не исчезают абсолютно полностью при купировании приемом обезболивающих.

- У больного изменяется чувствительность кожи конечностей до полного чувства онемения, ощущения иголочных покалываний, гиперестезией или гипоэстезий, присутствуют гипертермические реакции, человека бросает в жар или же все наоборот – знобит.

- Существуют определенные трудности передвижения: походка становится другой, появляются проблемы ходьбы.

- Затруднение при попытке помочиться и осложнения дефекации.

- Анемические проявления, утомляемость и слабость.

• Плазмоцитома кости характеризуется следующими признаками:

- При формировании В-лимфоцитов под влиянием определенных патогенных факторов случается сбой – происходит замена плазмоцитов на сформировывавшуюся миелоклетку, со злокачественными свойствами, которая склонна клонировать саму себя, для еще большего приумножения популяции мутировавших клеток. Именно скопление таких патологических клеток и формирует болезнь плазмоцитома кости.

- Миелоклетка образуется внутри самого мозга кости и вырастает насквозь через него, активирует остеокласты, разрушающие саму клетку и создающие пустые полости внутрикостно.

- Весь процесс организации новообразования и сама болезнь проходит неспешно.

• Плазмоцитома легких отличается следующими особенностями:

Плазмоцитома легких – это редко возникающий процесс, при котором патологические атипичные плазмоклетки прорастают в бронхах. При этой форме плазмоцитомы, в патологическом процессе не берет участие костный мозг, а метастазы распространяются по организму гематогенным путем с вовлечением лимфатических узлов. Признаки этой формы:

- Частый спазматический кашель с отхождением мокрот.

- Болезненные проявлении в загруднинной области.

- Незначительный субфебрилитет.

- Лабораторно в крови изменений не определяется.

Патогенетические стадии подразделяют:

1. Хроническая – миелоклетки с низкой пролиферативной активностью, не выходят за костномозговые границы и кортикального костного слоя.

2. Острая терминальная стадия – миелоклетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за границы мозга и создавая метастазы, приводящие к миелодепрессии, интоксикации.

Плазмоцитома: симптомы и признаки

При плазмоцитоме сильнее всего вовлекаются в патологический процесс почечная система, суставной комплекс и иммунные клетки. Основные симптомы зависят от стадийности процесса. Но в 10% случаев пациент и вовсе не предъявляет жалоб, поскольку парапротеин не вырабатывается клеточной системой.

По мере развития плазмоцитомы состояние пациента ухудшается, появляется симптомокомплекс:

- Недомогание и потеря веса, болевые мигрирующие ощущения, кардиалгии.

- Ломота суставного характера.

- Из-за отложения патологического белка появляется боль в сухожилиях.

- Частые патологические переломы и мягкость костей.

- Носовые кровотечения и анемические явления.

- Часто сопутствуют такие заболевания: менингиальные проявления, пневмококковая инфекция, опоясывающий лишай.

- Угнетение иммунокомплексов в организме человека.

- При разрушении костных структур много кальция попадает в кровеносное русло и далее, проходя фильтр в почечной системе, патологически влияет на сами почки.

- ДВС-синдром с развитием гипокоагуляции.

Именно болевой синдром – лидирующий и основной признак, а остальные – анемия, сгущение крови, дисфункция почек и суставов – это последствия развития опухоли.

Клинические проявления плазмоцитомы по стадиям:

1. Бессимптомная стадия, продолжительность которой до 15-20 лет. При этом общее самочувствие не изменено, клинических проявлений нет.

2. Стадия развернутых проявлений, когда появляется слабость, головокружение, похудение. Характеризуется посиндромально:

- Синдром костных нарушений – миеломатозные новообразования рассеяны в костных структурах (ребра, грудина, позвоночник, черепная коробка), появляются боли с тенденцией к нарастанию и интенсификации, остеопороз и остеолизис, частые переломы, особенно компрессионный перелом позвоночника.

- Синдром повышенной сгущенности крови – срыв микроциркуляции. При этом характерны неврологические симптомы (мигренозная боль, головокружение, онемение конечностей); срывы периферического кровотока; нарушение зрения; геморрагические явления (кровоточивость оболочек, геморрагия кожи).

- Анемически проявимый синдром с нейтрофильным угнетением и тромбоцитопенией.

- Протеиновые изменения – гиперпродукция белковых фракций.

- Почечные сдвиги – парапротеины скапливаются в канальцах почечных структур.

- Висцеральная патология – экстрамедуллярные поражения печени, селезенки, плевральных устилокоболочек, пищеварительной системы.

- Вторичный иммунодефицит – снижение количества нормальных иммуноглобулинов и гранулоцитов; проявляется склонностью к частым респираторным болезням и герпетическим инфекциям.

- Неврологический синдром – плазмоклеточное прорастание твердой оболочки мозга, изменения каркаса черепа, компрессия стволов нервов. Проявляется мышечной слабостью, парестезиями.

- Гиперкальциемический синдром проявляется вымыванием кальция из костей, проявим в виде тошноты и рвоты, постоянной сонливости, дезориентации.

3. Терминальная стадия – тяжкое течение, резкое развитие симптомокомплекса с прогрессией и смертью больного.

Плазмоцитома мягких тканей

Поражение мягких тканей болезнью плазмоцитома, без каких-либо сопутствующих костных патологий, случается исключительно редко – это явление носит название экстрамедуллярная плазмоцитома. Такая плазмоцитома растет медленно, склонна оставаться отграниченной по своему местонахождению.

Диагностические критерии плазмоцитомы мягких тканей:

- Нахождение моноклональных плазмоклеток, прибегая к методу тканной биопсии.

- Инфильтрация костномозговых структур клетками плазмы, согласно исследованиям, составляет не более 5% всех ядровмещающих клеток.

- Нет разрушений костей в целом. То есть при поражении тканных элементов, не должно иметь место затрагивания костнотканных элементов в патологически возникший процесс.

- Отсутствие завышенного показателя кальция в крови или почечной патологии.

- Низкое содержание патологического белка М или его полное отсутствие в организме.

Плазмоцитома кости

Плазмоцитома кости характеризуется следующими признаками:

- При формировании В-лимфоцитарных клеток, под влиянием определенных патогенных факторов, случается сбой – замена плазмоцитов на сформировывавшуюся миелоклетку, со злокачественными свойствами, которая склонна клонировать саму себя, для еще приумножения популяции мутировавших клеток. Именно скопление таких патологических клеток и формирует болезнь плазмоцитома кости.

- Миелоклетка образуется внутри самого мозга кости и вырастает насквозь через него, активирует остеокласты, разрушающие саму клетку и создающие пустые полости внутрикостно.

Весь процесс организации новообразования и сама болезнь проходит неспешно, занимая временной промежуток порядка двадцати лет, но может сформироваться и намного ранее.

Плазмоцитома: лечение и прогноз

Лечение болезни плазмоцитома проводится при помощи следующих методов:

- Оперативное вмешательство с целью трансплантации стволовых клеток или самого костного мозга.

- Проведение химиотерапевтических мер. Проводят зачастую монотерапию, но бывают тяжелые случаи, когда необходимо прибегать к полиохимиотерапии. Полихимиотерапия показана при развитых тяжелых стадиях заболевания или при резистентности организма ко многим цитостатическим препаратам.

У 40% отмечается полная ремиссия, у 50% больных – частичная. К сожалению, у многих возможны рецидивы. И, каждая следующая ремиссия короче предшествующей.

Эффективна циклическая терапия плазмоцитомы под контролем лабораторных показателей крови.

Четкой связи между эффективностью цитотиков и типом заболевания не установлено.

- Лучевое облучение. Используется 40 Гр при болезни позвоночника и 45 Гр при иных костных поражениях. Но, согласно результатов исследований, связи между дозой лучевой терапии и полным исчезновением патологического белка нет.

- Операция отсечения пораженной кости.

- Симптоматическое лечение плазмоцитомы в основном состоит в облегчении сопутствующих нарушений организма человека – это коррекция электролитного баланса, гемостатическое лечение, терапия переломов, анальгентические средства, профилактирование инфекций.

Прогноз плазмоцитомы обусловливается стадией болезни, возрастом пациента, лабораторными показателями, уровнем почечных изменений и костных поражений, временным началом терапии. Самый плохой прогноз при третей Б стадии – длительность жизни 15 месяцев, третей А стадии – 30 месяцев, второй и первой стадии – до 5 лет. При первично диагностированой резистентности организма к цитостатикам прогноз неутешителен – длительность жизни не более года.

Полное выздоровление в большинстве случаев невозможно. Только при единичных новообразованиях можно возлагать надежды на полное излечение.

При цитостатической химиотерапии большая часть пациентов проживают более двух лет, без должного лечения смерть наступает в промежутке до двух лет.