Пеллагра

пеллагра фотоПеллагра – это системная патология человеческого организма, проявляющаяся в появлении симптомов поражения органов пищеварительной и нервной системы, а также явных изменений кожных покровов, возникновение которых обусловлено выраженной недостаточностью витаминов всех подгрупп В и никотиновой кислоты.

Наблюдается целый ряд патологических состояний, являющихся фоновыми условиями для развития признаков пеллагры, но развитие данной патологии чаще всего формируется при алиментарном недостатке витаминов подгрупп В, никотиновой кислоты, а также при органических патологиях тяжелой степени органов брюшной полости.

В настоящее время частота встречаемости классического варианта пеллагры значительно снизилась, а пеллагра у детей является скорей историческим фактом.

Пеллагра причины

В развитии признаков пеллагры, как основного проявления недостаточного содержания никотиновой кислоты и основных групп витамина В, наибольшее патогенетическое значение имеет поражение органов пищеварительного тракта, в связи с тем, что большая часть заболеваний гастроэнтерологического профиля сопровождается витаминной недостаточностью. Чаще всего патология тонкого отдела кишечника становится причиной проявления у пациента признаков пеллагры, так как в этом отделе пищеварительного тракта происходит всасывание витаминов В, а также никотиновой кислоты, как и большинства других групп витаминов и витаминоподобных веществ. Фоновыми заболеваниями, провоцирующими развитие пеллагры, являются: резекция тонкого отдела кишечника, хронические энтериты и формирование желудочно-тонкокишечной фистулы.

Кроме того, тяжелая форма пеллагры сопровождает течение острых инфекционных заболеваний, локализующихся в кишечнике, самыми распространенными формами которых является туберкулез кишечника и дизентерия. При длительном злоупотреблении алкоголем также создаются условия для угнетения всасывающей способности тонкого отдела кишечника, что неизбежно приводит к развитию витаминной недостаточности определенных категорий витаминов.

Как при любой форме витаминной недостаточности, пеллагра может развиваться не по причине недостатка витаминов В, а при избыточном их расходе, что имеет место даже при нормальном течении беременности и периода кормления грудью, а также на фоне повышенной физической активности, сочетающейся с голоданием.

Если рассматривать патогенетические механизмы развития пеллагры, то основную роль в формировании поражения внутренних органов, структур нервной системы и кожи оказывает нарушение метаболизма жизненно важных элементов, особенно углеводов, происходящее на клеточном уровне. Однако пусковым механизмом в патогенезе развития типичных клинических проявлений пеллагры является недостаточное содержание в организме человека аминокислоты триптофана.

При прогрессировании заболевания у пациента развиваются необратимые процессы в кожных покровах и структурах нервной системы, носящие дегенеративный характер. В ситуации, когда пеллагра развивается у абсолютно здорового человека на фоне нарушенного питания, следует подразумевать первичный вариант заболевания. Если развитие признаков пеллагры провоцируется патологическими изменениями внутренних органов хронического характера, то устанавливается диагноз вторичного варианта пеллагры.

В связи с тем, что пеллагра сопровождается выраженными метаболическими нарушениями в организме пациента, патоморфологические ее проявления достаточно широки. Изменения дегенеративного характера отмечаются в тканях различного происхождения (кожные покровы, эндокринные органы, скелетная мускулатура, структуры нервной системы и органы пищеварительного тракта).

Пеллагра симптомы

При развитии развернутой клинической картины, пациенты страдающие пеллагрой отмечают появление широкого спектра симптомов. В связи с большим перечнем жалоб пациента, при первичном контакте с больным трудно установить верный диагноз, однако, подробные анамнестические данные позволяют предположить наличие у человека данной патологии. Как правило, первичное обращение пациента за медицинской помощью формируется при наличии у него различного рода признаков диспепсического симптомокомплекса (полное отсутствие аппетита, а иногда даже отвращение к приему пищи, ощущение сухости и жжения в ротовой области, извращение вкусовых предпочтений), а при прогрессировании заболевания больной предъявляет жалобы на нарушение функционирования кишечника в виде чередования периодов послабления стула и запоров.

При нарастании токсического синдрома пациент отмечает прогрессирующую слабость, невозможность выполнения привычной физической активности, головокружение и отсутствие интереса к жизни. Чаще всего пациенты с пеллагрой занимают пассивное положение «лежа на спине».

В диагностике пеллагры большое значение занимает первичный объективный осмотр пациента, который сопровождается обнаружением целого спектра патогномоничных симптомов, позволяющих верно установить диагноз. При визуальном осмотре ротовой полости у пациента отмечается выраженная гиперемия не только языка, но и слизистых щек, десен с наличием мелких изъязвлений, которые в некоторых ситуациях могут иметь признаки геморрагического пропитывания. Подобные изменения слизистых оболочек наблюдаются и в проекции пищевода и желудка, однако для их визуализации пациенту необходимо выполнить эзофагогастероскопию.

При длительном течении пеллагры отмечается появление множества небольших кровоточащих эрозий в толстом и тонком отделах кишечника, которые могут сопровождаться появлением примеси крови в кале, обнаруживаемой при анализе кала на «скрытую кровь».

Анемический синдром при пеллагре, как правило, достаточно выражен и сопровождается всеми клиническими проявлениями, характеризующими данное патологическое состояние.

Первичным критерием поражения структур нервной системы при пеллагре является появление признаков полиневрита различной локализации, которые в первую очередь сопровождаются нарушением всех видов чувствительности без выраженного болевого компонента. При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы затрагивают структуры головного мозга, в связи с чем, у пациента развиваются общемозговые и очаговые неврологические симптомы (головная боль, нарушение координации, рвота, нарушение зрения, памяти, слуха и пр.).

При поражении эндокринных структур у пациента развивается полигландулярная недостаточность в виде появления склонности к артериальной гипотензии, адинамии, прогрессирующей мышечной слабости, полиурии и остеопоротическим поражением костной ткани распространенного характера.

Нарушение белкового и витаминного обмена в большей степени отражается на лабораторных показателях и сопровождается развитием выраженной гипопротеинемии за счет снижения альбуминовой фракции.

Следует учитывать, что пеллагра может протекать как в остром, так и затяжном клиническом варианте, каждый из которых имеет свои характерные черты. Для развития острой формы пеллагры пусковым механизмом должна быть выраженная алиментарная недостаточность экзогенной природы. Дебютом заболевания в этой ситуации является резкое учащение и послабление стула, частота позывов на акт дефекации может достигать 20 раз в сутки. Через несколько суток у пациента развиваются тяжелые психоневрологические нарушения (делирий), значительно отяжеляющие состояние больного. При продолжающемся витаминном дефиците у больного проявляются типичные кожные признаки пеллагры.

Затяжное течение пеллагры трудно для ранней диагностики, так как длительное время данная категория пациентов наблюдается у невропатологов по поводу вялотекущего полиневрита. Впоследствии присоединяются симптомы психоневрологического характера также не отличающиеся специфичностью. И только после проявления кожных симптомов развивается классический вариант течения пеллагры.

Первичным поражением кожных покровов при пеллагре является их повышенная сухость и изменение окраски в сторону серого оттенка. В большей степени вышеперечисленные проявления локализуются по боковым поверхностям живота и спины, а также на разгибательной поверхности конечностей. На фоне этих изменений достаточно контрастно смотрится покраснение кожных покровов верхней половины туловища и дистальных отделов конечностей, возникающие в результате воздействия ультрафиолетового облучения. Характерным признаком эритемы в данном случае является ее четкие контуры, являющиеся границей между пораженными и неизмененными участками кожи. Если у пациента отмечается острый клинический вариант пеллагры, то вышеперечисленные изменения кожных покровов дополняются явлениями экссудативного воспаления, проявляющимися в виде появления пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления воспалительных кожных элементов отличается длительным периодом и сопровождается развитием массивных рубцовых деформаций.

Изменения кожных покровов на лице при пеллагре сопровождаются характерными патогномоничными изменениями в виде образования «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век с шелушением) и «воротника Касаля» (полосовидная эритема на шее и груди).

При пеллагре возможно появление и вторичных кожных элементов в виде фолликулярных папул, локализованных в проекции голени и бедра, имеющих четкий ровный геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе заболевания в острую форму, часто заканчивающуюся летальным исходом. В этой ситуации диагностика заболевания крайне затруднительна, так как у пациента отмечается молниеносное нарастание явлений неврологического характера, порой не отличающегося от других внутримозговых патологий (повышение сухожильных рефлексов, судорожная готовность, тяжелая степень нарушения сознания, ригидность конечностей, зрительные галлюцинации, рвота и тризм жевательных мышц). В данном случае, достоверное установление диагноза возможно лишь при исследовании секционного материала.

Пеллагра лечение

Больные с диагностированной пеллагрой обязательно подлежат лечению в условиях стационара с соблюдением условий полного физического и психоэмоционального покоя. Единственным патогенетически обоснованным направлением медикаментозного лечения является заместительная терапия с применением препарата Амида Никотиновой кислоты в парентеральной или пероральной форме. Насыщающая суточная доза препарата должна составлять 0,3 г курсом не менее шести недель, после чего следует переходить на поддерживающую дозировку, составляющую 50 мг преимущественно за счет перорального приема.

Парентеральное (внутримышечное) введение Амида Никотиновой кислоты ограничивается массой побочных реакций в виде тягостного ощущения жара, выраженного покраснения верхней половины туловища и зуда кожных покровов, хотя такой способ введения препарата гораздо эффективнее.

Учитывая патогенетические механизмы развития пеллагры, заместительную терапию целесообразно дополнить препаратами витаминов группы В в парентеральной форме (Тиамин в суточной дозе 20 мг, Рибофлавин 10 мг и Пиридоксин 50 мг). Показанием для назначения витамина В12 является наличие признаков макроцитоза, глоссита и гиперхромии. Наличие выраженного анемического синдрома должно купироваться дробными переливаниями крови по 100 мл 1 раз в пять суток.

В период устранения острых проявлений пеллагры и на фоне применяемой заместительной терапии следует провести беседу с пациентом на тему коррекции пищевого поведения. Основным критерием правильного рациона питания в данной ситуации является насыщение ежедневного меню продуктами с высокой концентрацией витаминов группы В, аскорбиновой и никотиновой кислотой, а также белковой пищей.