Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность - это комплекс симптомов, которые характеризуются нарушением одной и более функций печени из-за повреждения паренхимы. Печень неспособна сохранить постоянство внутренней среды в организме из-за неспособности обеспечивать потребности обмена веществ во внутренней среде.

Печеночная недостаточность включает в себя две формы: хроническую и острую. Но ещё можно выделить 4 степени печеночной недостаточности: кома, дистрофическая (терминальная), декомпенсированная (выраженная), компенсированная (начальная). Не исключено развитие молниеносной печеночной недостаточности, при которой довольно высока вероятность летального исхода.

Заболевание может спровоцировать развитие энцефалопатии — симптомокомплекса различных нарушений ЦНС. Это редко возникающее осложнение, при котором летальный исход достигает 90%.

Патогенетический механизм печеночной недостаточности выделяет:

- эндогенную печеночную недостаточность (печеночно-клеточную), которая протекает, поражая паренхиму печени;

- экзогенную (портокавальную, портосистемную). Токсины, аммиак, фенол, всасываются в кишечник, после чего поступают в общий кровоток по портокавальным анастомозам из воротной вены;

- смешанная включает в себя вышеуказанные механизмы.

Печеночная недостаточность причины

Развитие острой печеночной недостаточности чаще всего возникает из-за наличия различных заболеваний печени или острого вирусного гепатита. Формирование печеночной энцефалопатии при острой форме заболевания может возникнуть довольно редко, но не позднее 8-ой недели от начала проявления первых симптомов.

Наиболее частыми причинами образования печеночной недостаточности является её поражение медикаментами и молниеносной формой вирусного гепатита A, B, C, D, E, G. А также вследствие отравления углекислым газом, афлатоксином, микотоксином, промышленными токсинами, при злоупотреблении алкоголем, приёме лекарственных препаратов, септицемии. Вирусы опоясывающего и простого лишая, инфекционного мононуклеоза, герпеса и цитомегаловирусы также нередко провоцируют развитие данной болезни.

Хроническая печеночная недостаточность формируется при наличии прогрессирования хронического заболевания печени (цирроз печени, злокачественные новообразования). Наиболее часто развивается тяжелая печеночная недостаточность у людей с гепатитом А в возрасте более 40 лет, у которых ранее диагностировали болезнь печени (чаще это наркоманы). Наибольшую угрозу представляет гепатит Е для беременных, так как в 20% случаях развивается печеночная недостаточность.

Инфекционные заболевания (туберкулез, желтая лихорадка), аденовирус, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, намного реже способны привести к развитию печеночной недостаточности.

В случае передозировки лекарственным препаратом Парацетамол может возникнуть печеночная недостаточность. Чем меньше дозировка препарата, тем меньше поражения печени, а прогноз более благоприятный. Анальгетические препараты, седативные средства, диуретики редко провоцируют развитие печеночной недостаточности. Однако некоторые грибы (Amanita phalloides и пр.) могут привести к развитию этого состояния.

Отравление анатоксином может привести к образованию печеночной недостаточности на 4–8 день, а летальный исход достигает 25% случаев. Также отравления жёлтым фосфором, афлатоксином, четыреххлористым углеродом и другими токсинами могут быть причиной формирования заболевания.

Гипоперфузия печени, которая развивается из-за синдрома Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни, хронической сердечной недостаточности, может стать причиной развития печеночной недостаточности. А также развитию заболевания способствуют массивные инфильтрации опухолевыми клетками при метастазах или лимфоме (аденокарцинома поджелудочной железы, мелкоклеточный рак лёгких), болезнь Вильсона-Коновалова и другие метаболические заболевания печени, которые могут манифестировать с симптомами печеночной недостаточности.

Более редкой причиной образования печеночной недостаточности является: тепловой шок образовавшийся в результате гипертермии, резекция печени при циррозе, травма (тупая), хирургическое вмешательство (трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное или портокавальное шунтирование), синдром Рейе, острая жировая дистрофия печени у беременных женщин, аутоиммунный гепатит, галактоземия, тирозинемия, эритропоэтическая протопорфирия.

Не исключено развитие заболевания из-за электролитных нарушений (гипокалиемия), состояний, которые сопровождаются увеличенным содержанием белка в кишечнике (диета с большим количеством белков, желудочно-кишечные кровотечения).

Фульминантная печеночная недостаточность в основном является исходом наследственных заболеваний (болезнь Вильсона-Коновалова), аутоиммунных и вирусных гепатитов, а также в результате приёма лекарственных средств (Парацетамол) и отравления токсическими веществами (например, токсины бледной поганки).

Из-за острого метаболического стресса, нарушения электролитного обмена, инфекциях, кровотечения из варикозных вен у больных имеющих хроническое заболевание печени и портосистемные шунты, может возникнуть печеночная энцефалопатия. Также причинами образования печеночной энцефалопатии могут быть: параабдоминоцетез, гепатоцеллюлярная карцинома, повышенный уровень белка в ежедневном рационе (если есть тяжёлые болезни печени), прогрессирование хронического заболевания печени, злоупотребления алкоголем, приём лекарственных препаратов (Парацетамол, диуретики, седативные средства, опиаты, Кодеин), спонтанный перитонит при наличии асцита, инфекционные заболевания грудной клетки и органов мочевого тракта, пищеводно-желудочно-кишечные кровотечения.

Формирование печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности, вероятно, связано с нарушением электролитного состава крови и кислотно-основного равновесия (азотемия, гипохлоремия, гипонатриемия, метаболический ацидоз, гипокалиемия, метаболический и дыхательный алкалоз). Также при печёночной недостаточности наблюдаются нарушения гемодинамики и гомеостаза: гипер-и гипотермия, изменение гидростатического и онкотического давления, коллатеральный кровоток и портальная гипертензия, дегидратация, гиповолемия, бактериемия, гипоксия.

Энцефалопатия, согласно теории, развивается при воздействии токсических веществ (тирозина, фенилаланина, фенола, аммиака), которые проникают сквозь гематоэнцефалический барьер, накапливаясь в головном мозге, нарушают функции клеток центральной нервной системы.

Печеночная недостаточность симптомы

В случае нарушенных функций центральной нервной системы у больных с печёночной недостаточностью будут проявляться симптомы энцефалопатии. Самыми редкими проявлениями является мания и двигательные беспокойства. Для заболевания характерен тремор (латеральные движения пальцев возникают при резком сгибательно-разгибательном движении в лучезапястном и пястно-фаланговом суставе). Симметричными будут неврологические расстройства. У больных, находящихся в коме, будут проявляться симптомы поражения ствола в головном мозге за несколько дней или часов до летального исхода.

У больных с печеночной недостаточностью можно выявить усиленную желтуху и невриты. Возможно, повышение температуры тела и периферический асцит и отеки. Появится печеночный специфический запах изо рта, который обуславливается формированием диметилсульфида и триметиламина. Возможно, проявление эндокринных расстройств («феномен белых ногтей», телеангиэктазия, атрофия матки и молочных желёз, облысение, гинекомастия, бесплодие, текстикулярная атрофия, снижение либидо).

Компенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленной желтухой, повышенной температурой, геморрагией, адинамией, нарушениями сна, настроения и поведения.

Выраженная декомпенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленными симптомами предыдущей стадии (потливость, сонливость, «хлопающий тремор», невнятная и замедленная речь, обморочные состояния, головокружения, дезориентация, возможна агрессия, неадекватное поведение и печеночный запах изо рта).

Терминальная стадия печеночной недостаточности проявляется нарушенным контактом при сохранении адекватной реакции на боль, спутанным сознанием, криками, беспокойством, возбуждением, трудным пробуждением, ступором.

Печёночная кома сопровождается потерей сознания, вначале возникает спонтанность движений и реакция на боль, которые далее полностью исчезнут. Наблюдается косоглазие расходящееся, зрачковая реакция отсутствует, наблюдается замедление ритма ЭЭГ, ригидность и судороги. По мере углубления комы амплитуда будет уменьшаться. Печеночная энцефалопатия проявляется клинически обратимыми расстройствами когнитивных функции, сознания, дискоординацией движений, тремором, монотонной речью, сонливостью.

0 стадия печеночной энцефалопатии проявляется минимальной симптоматикой: отсутствует тремор, минимальное нарушение координации движений, когнитивных функций, концентрации внимания, нарушений памяти.

1 стадия печеночной энцефалопатии сопровождается расстройством сна и нарушением его ритма, нарушением счёта сложения, снижением внимания, замедленной способностью к выполнению заданий (интеллектуальных), раздражительностью и эйфорией.

Во 2 стадии печеночной энцефалопатии можно наблюдать небольшую дезориентацию в пространстве и времени, нарушение счета вычитания, атаксию, головокружение, астериксис, невнятную речь, неадекватное поведение, апатию и летаргию.

3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.

На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.

Острая печеночная недостаточность

Возникает в случае когда печень внезапно утрачивает способность к выполнению своих функций. Зачастую наблюдается медленно прогрессирующая печеночная недостаточность, однако, острая форма заболевания формируется на протяжении нескольких дней и имеет тяжелые осложнения или заканчивается летальным исходом.

Острая печеночная недостаточность образуется вследствие:

- передозировки лекарственных препаратов (Эффералган, Тайленол, Панадол, противосудорожные средства, обезболивающие, антибиотики);

- злоупотребления народными средствами (биологические добавки, отравления болотной мятой, шлемником, кавой, эфедрой);

- вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусные гепатиты А, В, Е и другие вирусные заболевания;

- отравления различными токсинами способные обезвредить соединение печёночных клеток (ядовитые грибы);

- наличия аутоиммунных заболеваний;

- заболеваний вен печени;

- метаболических нарушений;

- онкологических заболеваний.

Признаки острой печеночной недостаточности: тошнота и рвота, пожелтение склер глаз, слизистых и кожи, недомогание, болевые ощущения в верхней правой области живота, дезориентация, невозможность сосредоточится, сонливость и вялость.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность возникает из-за постепенно развивающейся дисфункции печени в связи с прогресирующим течением хронического заболевания паренхимы. Как правило, проявляются симптомы основного заболевания. Появляются диспепсические явления (диарея, рвота, анорексия), лихорадка, желтуха, энцефалопатия.

Тяжелая печеночная недостаточность возникает из-за наличия желчнокаменного заболевания, туберкулеза, гельминтозов, жирового гепатоза, онкологических заболеваний, цирроза, вирусного или аутоиммунного гепатита, алкогольной зависимости. В редких случаях, хроническая печёночная недостаточность образуется из-за генетического нарушения обмена веществ — гликогенозы, галактоземии и пр.

Признаки хронической печеночной недостаточности: тошнота, анорексия, рвота и понос. Симптоматика нарушенного пищеварения возникает из-за употребления копченостей, жареной и жирной пищи. Возможно, появление волнообразной лихорадки, желтухи, поражений кожи (печеночные ладони, сухие и мокнущие экземы, геморрагии). Ранними признаками развития заболевания является асцит и периферические отеки.

Хроническая печеночная недостаточность проявляется эндокринными нарушениями: атрофия матки и молочных желез, алопеция, гинекомастия, атрофия яичек, бесплодие. Проявляются нервно-психические расстройства в виде: раздражительности, агрессивности, неадекватного поведения, потери ориентации, оглушенности, периодического сопорозного состояния, беспокойства, бессонницы и сонливости, снижения памяти, депрессии.

Лечение печеночной недостаточности

Целью лечения является терапия основного заболевания, которое способствовало развитию печеночной недостаточности, а также профилактика и лечение печёночной энцефалопатии. Также терапия будет полностью зависеть от степени печёночной недостаточности.

При лечении острой печеночной недостаточности необходимо соблюдать следующие условия:

- индивидуальный сестринский пост;

- мониторинг мочевыделений, уровня сахара в крови и жизненно важных функций каждый час;

- контролировать 2 раза в день сывороточный калий;

- ежедневное проведение анализа крови на определение уровня альбумина, креатина, обязательно оценивать коагулограмму;

- физиологический раствор вводить внутривенно противопоказано;

- профилактика пролежней.

При хронической печеночной недостаточности необходимо:

- проводить активное наблюдение за общим состоянием, учитывая усиленность симптомов энцефалопатии;

- производить взвешивание ежедневно;

- ежедневно измерять суточный диурез (отношение количества выделенной жидкости к потребляемой);

- ежедневное проведение анализа крови на определение креатина, электролита;

- раз в две недели измеряется уровень альбумина, билирубина активность ЩФ, АлАТ, АсАт;

- регулярное выполнение коагулограммы, измеряя уровень протромбина;

- в случае последней стадии цирроза необходимо учитывать возможность трансплантации печени.

Лечение хронической печеночной недостаточности проводят по следующей схеме:

- в ежедневном рационе больному ограничивают приём поваренной соли и белка (не более 40г/сутки);

- внутривенно вводят Ципрофлоксацина (1,0 г 2 р./день), не дожидаясь определения чувствительности к антибактериальным препаратам и результата бактериологического исследования;

- Орнитин в первом этапе вводят 7 раз внутривенно (суточная доза - 20 г), растворяя в 500 мл Хлористого натрия или Глюкозы.

- на втором этапе лечения назначается Гепа-Мерц в течение двух недель по три раза в день (18г в сутки);

- в течение 10 дней по 5-10 мл два раза в сутки вводится Хофитол;

- Нормазе (Дюфаоак, Лактулоза) в начальной суточной дозировке вводится 9 мл с последовательным её увеличением до развития небольшой диареи. Это способствует снижению всасывания аммиака;

- при запорах необходимы с сульфатом магния клизмы (20 г на 100 мл воды);

- Викасол (витамин К) внутривенно 3 раза в день по 1 мг;

- при кровопотерях необходимо внутривенно вводить свежезамороженную плазму до 4 доз, а в случае длительного кровотечения повторить спустя 8 часов;

- категорически запрещено введение солевых растворов;

- необходим приём комплекса витаминов с дополнительным введением фолиевой кислоты. Ведение магния, фосфора и кальция способствует поддержанию адекватного минерального обмена;

- Кваметел (Фамотидин) необходимо вводить внутривенно 3 р/сут, разбавляя в 20 мл физраствора по 20 мг;

- Для увеличения калорийности пищи необходимо энтеральное питание через зонд.

Для лечения кровотечений не следует проводить артериальные пункции и вводить свежезамороженную плазму внутривенно, а также Фамотидин 3 раза в сутки.

Для того, чтобы вылечить инфекцию нужна антибактериальная терапия. Для правильного медикаментозного подбора нужно сделать посев крови и мочи. Если есть в вене катетер необходимо провести сбор материала из него. Ципрофлоксацин 2 раза в день вводить внутривенно по 1,0 г. При катетеризации мочевого пузыря не исключено развитие олигурии или анурии, в этом случае 2 раза в день необходимо уросептиком проводить орошение.

Встречаются специализированные гепатологические центры где больным с 3-4 стадией печеночной энцефалопатией через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану проводят гемодиализ. Благодаря этому происходит удаление низкомолекулярных веществ (аммиак и другие токсины водорастворимые).

При развитии фульминантного гепатита с печёночной энцефалопатией, пересадку печени проводят в случае, если:

- пациенты старше 60 лет;

- нормальная функция печени, предшествующая этому заболеванию;

- в случае возможности поддержания посттранфузионного режима на протяжении длительного времени в полном объёме после пересадки печени.

Для лечения печеночной энцефалопатии в первую очередь назначается диетотерапия для снижения уровня аммиака в крови и белка в рационе. Повышенное содержание белка способствует ухудшению общего состояния. В ежедневный рацион необходимо включить растительные продукты.

Для того чтобы очистить кишечник, необходимо принимать слабительные средства или проводить регулярно клизмы. Надо учитывать что 2 раза в день кишечник должен опорожниться.

Антибактериальная терапия проводится под строгим контролем функциональности печени. 1 г Неомицина по 2 раза в день, 25 мг Метронидазола 3 раза в день, 0,5 г Ампициллина до 4 раз в день.

Галоперидол назначается в качестве седативного средства, если у больного наблюдаются значительные двигательные беспокойства. При поражении центральной нервной системы не следует назначать бензодиазепины.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!