Остеосаркома

остеосаркома фотоОстеосаркома – это первичная форма злокачественного новообразования костей. Остеосаркома стоит на шестом месте среди всех злокачественных патологий и составляет практически 70% всех скелетных сарком. Опухоль берёт начало в кость-формирующей мезенхиме, которая в дальнейшем может перейти в костную, хрящевую или фиброзную ткань.

Остеосаркомой в основном болеют во второй декаде жизни, от десятилетнего до двадцатилетнего возраста. Кроме того, среди мальчиков это злокачественное новообразование встречается намного чаще, чем среди девочек в пропорциональном отношении 1,3:1. После тридцати лет остеосаркома выступает как вторичная патология на фоне таких опухолевых процессов, как болезнь Педжета, дисхондроплазия, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома.

При диагностировании заболевания важным условием является образование злокачественной костной ткани. Остеосаркома может затрагивать любые части скелета, но в основном это происходит в трубчатых костях конечностей. В 80–90% локализация опухоли приходится на конечности, которые находятся в нижней части и в 10% остеосаркома поражает плечевую кость. Новообразование злокачественной этиологии в этих костях располагается в метафизе, а вот плоские кости, кости кистей, стоп, позвоночника остеосаркома поражает очень редко.

Остеосаркома причины

Моменты этиологического образования остеосаркомы костей пока изучены не до конца, хотя существует несколько факторов, которые способствуют их возникновению.

Остеосаркома может развиваться в костях, которые ранее получили облучение ионизирующей радиации во время лечения злокачественных или доброкачественных опухолей. Радиоиндуцированное заболевание костей, как правило, проявляется спустя три года от окончания облучения, в виде остеосаркомы.

Некоторая роль в причинах определённых случаев злокачественной опухоли отводится канцерогенным анкилирующим агентам и антрациклинам. Кроме того, так как остеосаркома развивается в тех костях, которые сравнительно быстро растут и подвергаются физическим нагрузкам, то не исключают определённую роль этих нагрузок как предполагаемого фактора формирования остеосаркомы.

Иногда в анамнезе больных с остеосаркомой выясняются имеющиеся травмы. Однако они не считаются на сегодня прямой причиной в развитии этого заболевания. Хотя существуют предположения об их провоцировании аномалии, клетки которой уже имеются в организме.

Также считается, что многие патологии, такие как фиброзная дистрофия, хондромы, деформирующий остеоз, костно-хрящевые экзостозы могут трансформироваться в остеосаркому.

Остеосаркома симптомы

Это заболевание относится к чрезвычайно злокачественным опухолям, которые склонны к распространению с помощью гематогенного метастазирования. Наиболее часто метастазы проникают в лёгкие, но не исключается поражение других отделов, лимфоузлов и соматических органов. Метастазы в основном могут появиться от  двух месяцев до трёх лет, а в среднем – это до девяти месяцев от начала терапевтического лечения. У основного количества пациентов с остеосаркомой наблюдаются множественные метастазы в лёгких и только 11% с солитарным поражением.

Для остеосаркомы характерна классическая триада симптомов, к которым относятся: нарушенная функция конечности, припухлость и боль. Именно поэтому объясняется ошибочное диагностирование этого заболевания, так как такие признаки относятся ко многим патологиям опорно-двигательной системы.

Клинически выделяют две формы остеосаркомы. Первая форма – это быстро развивающаяся опухоль, для которой характерно острое начало, резкие боли, быстрый летальный исход. Вторая форма – это медленно развивающаяся опухоль, для которой характерны менее яркие клинические проявления. Быстрорастущая остеосаркома может давать легочные метастазы, которые обнаруживаются даже при первичном обследовании пациентов. Такой вид остеосаркомы, как правило, выявляется у детей.

Также для остеосаркомы характерно агрессивное течение болезни. Кроме того, заболевание может начаться совершенно спонтанно или в 50% в анамнезе могут быть указания на перенесенную ранее травму.

Кардинальным признаком заболевания являются болевые симптомы. На первых этапах остеосаркомы они могут быть умеренные, возникать периодически, особенно после физических нагрузок. Эти боли появляются в результате присоединения в патологический процесс надкостницы, но постепенно они становятся постоянными. Особенно интенсивное проявление этих болей относится к поражениям кости в области голени, что связано с анатомическим его строением. Очень часто боли появляются в ночное время суток, хотя общесоматическое состояние больных остаётся положительным. Только у некоторых пациентов температура достигает субфебрильных показателей.

Характерным признаком заболевания является появление опухоли в виде припухлости. Стремительный рост остеосаркомы считается основным диагностическим показателем. По мере того как опухоль продолжает прогрессировать в росте, мягкая ткань над ней становится напряжённой, кожа приобретает своеобразный блеск, и появляются расширенные подкожные вены. В результате больные ограничивают двигательные функции конечностей в виде сгибательной контрактуры и хромоты. Таким образом, развивается мышечная атрофия.

Общая симптоматика при остеосаркоме наблюдается на поздних этапах заболевания и характеризуется такими симптомами, как общее недомогание, слабость, похудение, нарушение сна.

В 10% отмечаются переломы патологического характера, которые свойственны остеолитической саркоме.

Очень часто эту болезнь на ранних стадиях прогрессирования диагностируют как воспалительное заболевание, а это, в свою очередь, приводит к ошибочному назначению лечения.

При лабораторных исследованиях в анализе крови определяют повышение СОЭ, уровень щелочной фосфатазы и лейкоцитоз практически у половины больных. Для поздних стадий остеосаркомы характерным признаком заболевания является анемия прогрессирующего характера.

Рентгенологическое обследование даёт чрезвычайно разнообразную картину поражения, локализации и темпов роста опухоли, а также структурное изменение элементов костей. Важными признаками остеосаркомы являются козырёк или треугольная шпора, длинные нитеобразные спикулы и аморфные облаковидные кальцификаты.

В результате деструктивного процесса и остеопластического, остеосаркома делится на остеолитический тип, остеобластический и смешанный.

Остеосаркома лобной кости

Это злокачественное заболевание, которое имеет остеогенное происхождение и поражает плоские кости черепа. Остеосаркома лобной кости развивается стремительно, поэтому очень скоро становится заметной визуально. Она формирует на черепе своеобразные выпячивания и опухолевые отростки костей. Такое патологическое новообразование встречается крайне редко, что отличает его от других поражений скелета.

Остеосаркома может поражать свод и основание черепа. В своде чаще всего изменениям опухолью подвергаются: височная кость, теменная и затылочная. Но иногда остеосаркома затрагивает и лобную кость. Это заболевание можно встретить у пациентов разных возрастов, но более частые новообразованные патологии наблюдаются в молодом возрасте. Как правило, опухоль локализуется на лобной кости, но затем она может прорастать наружу и в полость черепа. Для остеосаркомы лобной кости характерны круглоклеточные формы и веретенообразно-клеточные формы.

Клинически это злокачественное заболевание проявляется безболезненностью плоского и плотного возвышения, на коже которого видны расширенные вены. Остеосаркома лобной кости начинает быстро расти, увеличиваться и иногда достигать значительных размеров по сравнению с размерами черепа. В дальнейшем опухоль распространяется наружу и даёт изъязвления. При прорастании остеосаркомы внутрь черепа, появляются характерные симптомы в виде болей головы, повышения давления внутри черепа и других явлений в очаге, которые зависят от локализации опухоли. Иногда остеосаркома лобной кости при пальпации пульсирует, а вот лимфоузлы на шее поражаются крайне редко.

В основном прогноз при этом заболевании крайне неблагоприятный, даже после проведения хирургической операции. Лучших результатов удаётся достичь в комбинированном лечении с лучевым облучением. При неоперабельной остеосаркоме лобной кости назначают радиотерапию, как самостоятельный вид лечения.

Остеосаркома челюсти

Выделяют три формы заболевания: остеобластическую, остеолитическую и смешанную.

Первыми клиническими проявлениями остеосаркомы челюсти являются боль в интактном зубе, неприятный зуд в краевой области десны, расшатывание отдельных групп зубов.

Болевые симптомы при отсеосаркоме верхней челюсти появляются гораздо позже, чем при заболевании нижней челюсти. Они являются поздними признаками проявления злокачественного новообразования. В некоторых случаях до появления этих болей отмечается характерная парестезия на месте разветвления подбородочного или подглазничного нерва. Кроме того, нарушенная чувствительность протекает в виде непостоянной и скоропреходящей парестезии.

На месте локализации остеосаркомы челюсти образуется припухлость с разной плотностью, размером и умеренной болезненностью при прощупывании. При значительных новообразованиях выявляют отёчное состояние мягких тканей, расширение застойных вен под кожей и слизистой с истончённой кожей над поверхностью опухолевого процесса.

При локализации остеосаркомы рядом с жевательными мышцами височно-челюстного сустава появляется раннее сведение обеих челюстей. Очень редко при развитии остеосаркомы челюсти можно встретить перелом патологического характера и то на поздних стадиях заболевания.

Общее клиническое состояние пациентов в начале злокачественного заболевания остаётся неизменным. А вот когда остеосаркома достигает больших размеров и распадается, то отмечается подъём температуры до 39-40˚С и ускоренное повышение СОЭ. Остеосаркома челюсти начинает метастазировать и, как правило, поражает лёгкие, а затем проникает в другие органы, части скелета и способствует развитию, например, остесаркомы ребра.

Остеосаркома челюсти остеолитического типа проявляется в виде значительного разрушения кости, а рентгенограмма показывает характерную деструкцию определённого участка кости, который не имеет структурного вида. Этот дефект представляет собой неровные, зазубренные, изъеденные контуры. А наружные края полностью отсутствуют, поэтому эти изменения сливаются с близлежащими мягкими тканями.

Для остеобластической остеосаркомы челюсти характерны преобладания патологии костеобразования. В начале своего развития опухоль на рентгенограмме напоминает небольшой, нечётко очерченный, уплотнённый очаг кости, для которой характерны выраженные изменения надкостницы с игольчатым периоститом. При прогрессировании опухоли поражённая кость челюсти продолжает увеличиваться, склерозироваться, а затем становится практически непрозрачной для лучей рентгена.

Диагностирование остеосаркомы челюсти проводят на основании симптоматики, рентгенологического обследования и анализов биопсии. Обязательно прибегают к дифференцированию злокачественного заболевания с такими саркомами, как фибросаркома, хондросаркома, от которых можно ожидать периостальных реакций.

Для лечения остеосаркомы челюсти применяют лучевое облучение в предоперационный период. А затем выполняют радикальную операцию по удалению новообразования с последующим применением полихимиотерапии Андриамицином.

Лечение остеосаркомы

Ранее для первичного лечения конечностей с остеосаркомой, которая не имела отдалённого метастазирования, использовалось удаление опухоли в виде ампутации или большом облучении зоны основного поражения.  Также первые методики химиотерапии при остеосаркоме давали разочаровывающие результаты, поэтому злокачественная патология относилась к химиорезистентной.

И только начиная с 80-годов, появились эффективные схемы полихимиотерапии, в которых успешно применялись Адриамицин, большие дозы Метотрексата при поддержке Лейковорина, препараты платины и Ифосфамида. Было выявлено, что эти химиотерапевтические препараты могут устранять скрытые метастазы, а также микроскопически малые распространения опухоли и повышать выживаемость.

Предложенная полихимиотерапия в предоперационный период, выполняет главную функцию, для которой характерно подавление микрометастазов и ограничение в распространении первичной остеосаркомы. Реакция злокачественной опухоли на полихимиотерапию до оперативного вмешательства оценивается клиническими, лабораторными, рентгенологическими и патоморфологическими характеристиками.

Эффективность терапии остеосаркомы проявляется такими клиническими признаками, как уменьшение болевых симптомов и отёчности. А лабораторная диагностика свидетельствует о положительных результатах лечения остеосаркомы в виде сниженного уровня щелочной фосфатазы. После проведения МРТ, ОСГ определяются уменьшенные мягкотканые компоненты опухолевого процесса или абсолютное их исчезновение, восстанавливающиеся межмышечные промежутки, заживающие патологические переломы и кальцифицируемая надкостница.

Ангиография представлена в виде субъективного способа оценивания выраженной реакции остеосаркомы на полихимиотерапию. К золотому стандарту оценки и выявления реакции на проведенную терапию относятся гистологические показатели, которые были обнаружены в удалённой опухоли после выполнения химиотерапии до операции. Выраженный лекарственный патоморфоз в остеосаркоме признан главным фактором прогнозирования заболевания.

До недавнего прошлого, без эффективных химиотерапевтических препаратов, лучевая терапия считалась необходимой в лечении первичной патологии для того, чтобы избежать, например, ампутации конечностей, поражённых остеосаркомой с первоначально не определяемыми метастазами. Хотя через пять или шесть месяцев у таких пациентов, после окончания лучевого облучения, выявлялись отдалённые метастазы. Поэтому многие онкологические клиники отказываются от этого метода лечения, так как остеосаркома относится к высокорадиорезистентной патологии.

Как правило, лучевое облучение назначается в виде симптоматического лечения для снятия боли, а также при неоперабельных остеосаркомах, которые локализуются в костях таза или позвоночника. Кроме того, вопрос о проведении лучевого облучения решается в том случае, если патологическое новообразование локализуется в нерезектабельной части, несмотря на то, что остеосаркома чувствительна к воздействию лучевой терапии. При поражении опухолью солитарного характера, радиотерапия контролирует размеры новообразования.

Важнейшим условием успешной резекции первичной остеосаркомы является тщательный отбор пациентов и правильное планирование оперативного вмешательства. Главным образом от самой локализации опухолевого процесса будет зависеть методика хирургического вмешательства. На сегодняшний день многие ведущие центры, которые занимаются лечением остеосаркомы, доказали, что сохранение органов у детей во время операций считаются адекватным и целесообразным методом терапии у некоторых пациентов, которые прошли все условия правильного отбора.

Важнейшим решением хирурга-онколога является определение конкретных границ удаления опухоли и стремление к проведению экономичной операции, которая обеспечит максимальную реабилитацию пациента. Исследования доказывают, что больные, перенесшие ампутацию, физиологически адаптируются одинаково, как  и пациенты у которых была проведена органосохраняющая операция.

Для определения уровня удаления остеосаркомы центральная роль отводится двум факторам. К первому относится протяжённость компонента из мягких тканей, которые связаны с сосудами и нервами. Ко второму фактору относится протяжённость поражённой кости и интрамедуллярная степень распространения остеосаркомы. Это распространение интрамедуллярного характера проявляется обширностью, что отличает его от мягкотканого компонента. Классически ампутацию проводят приблизительно на семь – восемь сантиметров выше границ мягких тканей и интрамедуллярного компонента опухоли. При хороших результатах на полихимиотерапию до операции резекционную границу могут уменьшить до трёх – пяти сантиметров.

В настоящее время, имеющиеся метастазы в лёгких не могут быть противопоказанием к проведению органосохраняющих оперативных вмешательств. Этот метод хирургического лечения является предпочтительным для многих пациентов с остеосаркомой.

Ампутацию назначают в тех случаях, когда заболевание в первичной форме оказывается неоперабельным. Основной фактор, который побуждает к проведению такой операции, это присоединение к патологическому процессу пучка из сосудов и нервов. А к вспомогательным факторам могут относиться значительные распространения элементов остеосаркомы в результате плохо проведенного анализа на биопсию или при патологическом переломе.

За последнее время были достигнуты значительные успехи в лечении остеосаркомы генерализованной формы. Особенно это касается тех патологий, при которых имеются метастатические поражения лёгких. Как правило, положительная тенденция в лечении таких пациентов связана с появлением химиотерапевтических активных протоколов, а также с возможностью определять гистологический ответ метастазов опухоли на терапию.

Именно использование радикального хирургического лечения в удалении единичных и солитарных метастазов, и полихимиотерапии позволили достичь пятилетней выживаемости у 35% пациентов с метастазами в лёгкие.