Нервно-артритический диатез

нервно-артритический диатез фотоНервно-артритический диатез – это измененная реактивность нервной системы, обусловленная наследованием морфофункциональных особенностей организма, определяющих нарушение распада и синтеза пуриновых нуклеотидов. На сегодняшний день нервно-артритическим диатезом страдает около 5% детей. Причем количество детей с нервно-артритическим диатезом имеет тенденцию к росту. В будущем это люди больные подагрой, ожирением, нефритом, мочекаменной болезнью, сахарным диабетом, холелитиазом, ранним атеросклерозом. Повинна в этом мочевая кислота. Соли мочевой кислоты откладываются в различных органах и тканях, нарушая их функционирование. Мочевая кислота является своеобразным «допингом», т. к. имеет кофеиноподобное действие, следовательно, дети с нервно-артритическим диатезом имеют высокий коэффициент интеллекта. США проводили исследования среди студентов и преподавателей слепым методом, в результате которых было доказано, что между высоким коэффициентом интеллекта и высоким уровнем концентрации мочевой кислоты имеется прямая связь.

Причины нервно-артритического диатеза

Большую роль в формировании нервно-артритического диатеза у детей играет наследственность. Если рассматривать родословную, то, несомненно, найдутся случаи заболевания мочекаменной болезнью, подагрой, ожирением. Страдает, как правило, отцовская линия. Установлено, что причиной повышения мочевой кислоты является рецессивный ген, привязанный к Х-хромосоме. Именно этот ген кодирует гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазу – фермент, участвующий в обмене мочевой кислоты и гипоксантинов в целом. Этим и объясняется чрезмерное образование мочевой кислоты после употребления продуктов богатых пуриновыми основаниями.

Связь дефектного гена с Х-хромосомой объясняет высокую частоту поражения мужского пола нервно-артритическим диатезом. Немаловажную роль в развитии нервно-артритического диатеза играет окружающая среда, а именно факт переедания, стрессы. Проживание беременной в неблагоприятной экологической обстановке, особенно, в районах загрязненных отходами радиоактивного производства также может привести к развитию данной патологии у ребенка.

Симптомы нервно-артритического диатеза

Начиная с рождения, нервно-артритический диатез у детей проявляет себя гипервозбудимостью нервной системы. Такие дети с раннего возраста состоят на учете у детского невропатолога. Груднички плохо набирают вес, пугливы, беспокойно спят. Происходит это из-за накопления в сыворотке крови продуктов распада нуклеиновых кислот (пуринов) и мочевой кислоты, которые вызывают чрезмерное раздражение центральной нервной системы. По этой же причине среди детей с нервно-артритическим диатезом огромный процент гениев или, так называемых, «вундеркиндов».

Нервно-артритический диатез у детей провоцирует преждевременное созревание нервной системы. Дети раньше своих сверстников овладевают речью, обладают отличной памятью, любопытны, рано начинают читать. В то же время у них нередки ночные страхи, нервный тик. С возрастом возбудимость только усиливается. Утром отмечается запах ацетона, похож на запах прелых фруктов, изо рта. Полная клиническая картина разворачивается у детей в препубертатном возрасте. Дети младшего возраста могут страдать анорексией. Они астенического типа телосложения.

В пубертатном возрасте ситуация в корне меняется. Подростки отличаются повышенным аппетитом и с большой скоростью набирают вес вплоть до той или иной степени ожирения. Выделяют 2 синдрома: синдром нарушений обмена и нервно-психический. Наиболее ярким проявлением синдрома обмена является кетоацидоз. Проявляется он приступами (кризами) неукротимой ацетонемической рвоты. Приступ выглядит так: резко начинается рвота, она носит неукротимый характер, присутствует запах ацетона; лихорадка; боли в животе схваткообразные; головная боль. Рвота может продолжаться до нескольких дней. Результатом такого приступа становится метаболический ацидоз и обезвоживание (уменьшается количество мочеиспусканий, кожные покровы и слизистые сухие, эластичность кожи снижена, тургор тканей снижен, черты лица заострены, снижается масса тела). Метаболический ацидоз проявляется снижением рН крови, шумным частым дыханием (дыхание Куссмауля), которое является респираторной компенсацией ацидоза. Во время криза резко возрастает уровень аммиака, кетоновых тел, мочевой кислоты. Во многом клиническая картина криза сходна с кетоацидозом при сахарном диабете.

В случае с нервно-артритическим диатезом имеется относительный дефицит глюкозы, но есть изобилие белков и жиров, поступивших с пищей. Организм пытается использовать их как доступный источник энергии. Но в обстановке нарушенной цепочки обмена этих веществ, не справляется с поставленной задачей. В результате распада этого материала образуется повышенное количество жирных кислот, глицерина. Повышенное поступление в печень свободных жирных кислот приводит к увеличению в ней продукции кетоновых тел и триглицеридов, что влечет их повышенный уровень в крови. В результате распада белков происходит увеличение уровня мочевины и азота в крови. Метаболический ацидоз и увеличенное количество кетоновых тел в крови организм пытается компенсировать на периферии. Отсюда рвота, патологический тип дыхания. Продолжительность криза может быть до 5 суток. Прекращается рвота так же внезапно, как и начинается.

Провоцируют подобные приступы стресс, погрешности в диете (на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов чрезмерное употребление продуктов богатых пуриновыми основаниями). К подростковому возрасту нервно-артритический диатез у детей нивелируется. Проявления его становятся не такими яркими, но особенности обмена веществ мочевой кислоты не перерастают. Они трансформируются в уролитиаз, холелитиаз, артрит, подагру, ожирение, ранний атеросклероз, невралгии.

Помимо всего прочего, большой процент детей предъявляет жалобы на боли в суставах, хотя подагра для детского возраста не характерна. Боли в суставах носят кратковременный характер, исчезают самопроизвольно. Возможно, также развитие бронхоспазма с дальнейшим развитием бронхиальной астмы. Астма, как правило, проявляется в легких формах и хорошо поддается коррекции препаратами. Бронхоспазм, кишечные, почечные, печеночные колики, запоры, боли в области сердца относятся к проявлениям спастического синдрома. У таких детей отмечается лабильность АД со склонностью к его повышению. В связи с чем, они наблюдаются у невропатолога с диагнозом вегето-сосудистая дистония.

Возможно появление кожного синдрома. Развитие его отмечается у детей, начиная с возраста 10 лет. Проявляется он в виде различного рода аллергических реакций. Это, может быть, экзематозные поражения кожи, крапивница, атопический дерматит, нейродермит, угрожающие жизни состояния, такие как, отек Квинке. Без соблюдения соответствующей диеты кожный синдром плохо поддается коррекции.

Диагностика нервно-артритического диатеза должна включать сбор подробного анамнеза. Необходимо выяснить, какими болезнями страдают или страдали родственники, установить особенности развития ребенка начиная с рождения и до настоящего возраста, как происходило развитие симптомов. Сдаются «дежурные» анализы (общий анализ мочи и общий анализ крови). В общем анализе мочи определяется повышенный уровень мочевой кислоты, сдвиг рН в кислую сторону. Во время криза отмечается положительный тест на ацетон. В общем анализе крови во время приступа ацетонемической рвоты могут определяться признаки обезвоживания организма: высокий гемоглобин, эритроцитоз, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ. Уровень глюкозы в крови снижен. В биохимическом анализе крови отмечается повышение уровня мочевой кислоты. Ранняя диагностика нервно-артритического диатеза помогает как можно скорее скорректировать состояние ребенка и улучшить качество его жизни.

Лечение нервно-артритического диатеза

Госпитализация больных находящихся в состоянии кетоацидотического криза должно быть незамедлительным. Лечение нервно-артритического диатеза во время криза заключается в коррекции обезвоживания и кетоацидоза. Инфузионная терапия включает внутривенное капельное введение 5-10% раствора глюкозы, физиологического раствора, 4% раствора гидрокарбоната натрия, 5% раствор аскорбиновой кислоты (1-2 мл в сутки), гепатопротекторы. В случае если ребенок не отказывается от предлагаемой жидкости, перорально дают растворы типа «Оралит», «Глюкосолан», «Регидрон». При кетоацидотической рвоте на первые 12 часов назначается голод.

Для предотвращения кризов рекомендована диетотерапия при нервно-артритическом диатезе, необходимо вырабатывать у ребенка режим труда и отдыха, использовать закаливающие процедуры, больше времени гулять и как можно меньше засиживаться перед экраном телевизора или компьютера. В летнее время рекомендованы поездки в пионерский лагерь, деревню. Если в ближайшее время ребенку предстоит испытать «запланированный» стресс, например, экзамен или увеличение физической нагрузки, необходимо всегда держать под рукой щелочную минеральную воду, сладкий морс, чай, компот или сухофрукты. Они дадут организму дополнительный источник легкоусвояемых углеводов, уменьшат образование кетоновых тел в крови и не позволят развиться ацетонемическому кризу.

При первых признаках кетоацидоза ребенку дают каждые 15 минут сладкое питье. Для этих целей можно использовать 5% раствор глюкозы, фруктовые соки, чай, компот, щелочную минеральную воду. Кормить ребенка следует пищей богатой легкоусвояемыми углеводами, но обедненной животными жирами. Это тот случай, когда можно смело рекомендовать жидкую манную кашу, подойдут также бананы, молоко, кефир, овощные пюре. Для выведения кетоновых тел рекомендована очистительная клизма и промывание желудка.

Если нервно-артритический диатез протекает с частыми приступами ацетонемической рвоты, то такому ребенку назначаются курсы витаминов В 12; препараты нарушающие синтез мочевой кислоты (Аллопуринол прием разрешен с 10 лет); препараты, препятствующие концентрации кетоновых тел (Кальция пантотенат разрешен с возраста 1 год); препараты усиливающие выведение уже наработанной мочевой кислоты (Этамид); фитотерапия (настой корня валерианы, настойка пустырника столько капель на прием, сколько лет ребенку), гепатопротекторы (ЛИВ-52 разрешен детям с 6 лет). Все лекарственные препараты необходимо использовать в возрастной дозировке.

Диета при нервно-артритическом диатезе

Диетотерапия при нервно-артритическом диатезе способна скорректировать проявления нарушений пуринового обмена.. В запрещенный список относят продукты богатые пуриновыми основаниями: кофе, крепкий чай, шоколад, сардины, какао, семейство бобовых (соя, горох, фасоль), бульоны (мясные, рыбные), паштеты, субпродукты (мозги, печень, почки), сельдь, сладкие газированные напитки. Желательно исключить шпинат, редис, цветную капусту, ревень, помидоры, щавель, колбасные изделия. Существенно ограничивают употребление жиров животного происхождения (разрешены растительные жиры), сахара, грибов (шампиньоны, лисички, белый гриб), мясо птицы, грецкие орехи, миндаль, лесные орехи, мясо животных (крольчатина, говядина, баранина, телятина), кондитерские изделия, морскую рыбу в любом виде (семга, треска, камбала, макрель, пикша).

Основу рациона должны составлять: изделия из ржаной муки, каши из круп содержащих крахмал (овсянка, пшено, ядрица, перловая), всевозможные овощи (картофель, кабачки, баклажаны), разрешено яйцо одно в сутки, фрукты (абрикосы, яблоки), молочные и кисломолочные продукты, сыр. Т. к. дети страдают снижением аппетита, не стоит применять насильственные методы, чтобы накормить ребенка, но, по возможности, следует избегать длительных перерывов между приемами пищи.