Нефробластома

нефробластома фото Нефробластома – это патологическое новообразование в почке, для которого характерно дизонтогенетическое проявление, встречаемое, как правило, среди детей. Её ещё называют аденосаркомой почки, опухолью Вильмса и эмбриональной нефромой. Как правило, такая опухоль поражает исключительно одну почку, но иногда встречаются и двусторонние нефробластомы.

В некоторых случаях злокачественная патология может локализовываться в малом тазу, паху, яичниках, матке, забрюшинной клетчатке. Для нефробластомы свойственны поражения детей от 2-х лет до 3-х, но также имеются описания случаев среди взрослых и новорожденных.

Нефробластома, при макроскопическом исследовании, напоминает узел большого размера, для которого имеются чёткие отграничения от паренхимы почки. Эта опухоль может распространяться лимфатическим и гематогенным путём, метастазируя при этом в разные органы, даже прорастая в правое предсердие и нижнюю часть полой вены.

Нефробластома причины

В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главная роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона. При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы. В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.

Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии. А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.