Митральный стеноз

митральный стеноз фотоМитральный стеноз – это истмическое сужение просвета предсердно-желудочкового отверстия слева, оказывающее сопротивление кровотоку по левым отделам сердца в период диастолического расслабления желудочков сердца.

Частота встречаемости митрального стеноза значительно отличается в различных странах и в большей степени зависит от распространенности в этой местности ревматизма. На долю чистого митрального поражения клапанного аппарата сердца приходится в среднем 60% всех сердечных пороков, из них в 75% случаев поражению подвергаются женщины.

Стеноз митрального клапана

Для формирования стеноза митрального клапана характерно развитие значительных фиброзных изменений клапана, сопровождающееся слиянием комиссур, утолщением и кальцинированием створок. Вместе с этими изменениями поражение митрального клапана может сопровождаться некоторым утолщением, слиянием и укорочением сухожильных структур хорд и формированием воронкообразной формы митрального клапана.

В ситуации, когда стеноз митрального клапана развивается на фоне ревматизма, морфологические изменения клапана обусловлены проявлениями ревмокардита в остром периоде. Проявления стеноза митрального клапана в этом случае быстро прогрессируют, вследствие постоянного травматического воздействия на клапан повышенным давлением крови, обусловленным выраженными нарушениями кардиогемодинамики и прогрессирующим ревматическим воспалением.

Кардиогемодинамика при стенозе митрального клапана нарушается первично, вследствие образования первого барьера в виде сужения митрального отверстия. В ситуации, когда суммарная площадь митрального отверстия значительно уменьшена, создаются условия для препятствия продвижения крови по левым отделам сердца, поэтому возникает компенсаторное повышение градиента давления крови.

В начальных стадиях стеноза митрального клапана компенсаторные патогенетические механизмы в виде увеличения давления в полости левого предсердия, а также усиления и увеличения систолы нивелируют гемодинамические нарушения. Признаки повышения кровяного давления в полости левого предсердия в компенсированной стадии стеноза митрального клапана отмечается только при избыточной психо-эмоциональной и физической активности с целью обеспечения возрастания минутного объема сердца. Повышенное давление в полости левого предсердия всегда сопровождается увеличением давления в венозной системе легких.

Значительное сужение митрального отверстия до 1 см2 сопровождается выраженным повышением градиента давления в полости левого предсердия больше уровня 25 мм.рт.ст. Вследствие усиленного притока крови к полости левого предсердия, возникающего на фоне физического и/или эмоционального перенапряжения, происходит пропотевание избыточного жидкого компонента крови в легочные альвеолы и развитие признаков отека легких. В начальных стадиях этого процесса в организме срабатывает защитный компенсаторный механизм в виде рефлекса Китаева, заключающийся в сужении просвета легочных артерий мелкого калибра, который сначала имеет преходящий характер, а в дальнейшем отмечается стойкое сужение легочных артериол.

В связи с вышеперечисленными компенсаторными воздействиями, в легочных сосудах происходит утолщение и склерозирование сосудистой стенки, заканчивающееся полной облитерацией просвета. Таким образом, в роли «дополнительного барьера» выступает легочное сосудистое сопротивление.

При истощении компенсаторных механизмов развивается дилатационная кардиомиопатия правых отделов сердца, и формируются застойные признаки в системе большого круга кровообращения.

Причины митрального стеноза

Наиболее распространенной этиопатогенетической причиной развития признаков митрального стеноза является ревматическое поражение. Врожденный порок в виде истмического сужения митрального отверстия встречается крайне редко и развивается только при условии прикрепления всех сухожильных хорд к единой сосочковой мышце.

Дегенеративное поражение митрального клапана, сопровождающееся выраженным кальцинозом его кольца, рано или поздно провоцирует развитие приобретенного митрального стеноза. Редкой, однако, встречающейся причиной возникновение поражения клапанного аппарата в виде митрального стеноза, является наличие множественных вегетаций в проекции створок клапана, наблюдающиеся при инфекционном типе эндокардита, а также миксоме левого предсердия.

Некоторые случаи тяжелого длительного течения эндокардита, возникающего на фоне системного поражения соединительной ткани, заканчиваются развитием митрального стеноза.

Симптомы и признаки митрального стеноза

Начальными признаками стенотического поражения митрального клапана является прогрессирующая одышка. В начальной стадии заболевания отмечаются дыхательные расстройства только при избыточной физической активности, а при прогрессировании порока наблюдается не только одышка при минимальной физической активности, но и кашель.

Характерным симптомом митрального стеноза является усиление дыхательных расстройств в горизонтальном положении, поэтому для облегчения состояния больной занимает ортостатическую позицию. Дыхательные расстройства при митральном стенозе могут достигать выраженной интенсивности вплоть до возникновения удушья, а выделение обильного объема розовой пенистой мокроты свидетельствует о развитии альвеолярного отека легких.

Митрально-аортальный стеноз практически в 80% случаев сопровождается появлением рецидивирующего кровохарканья, обусловленного разрывами многочисленных сосудистых анастомозов под воздействием повышенного давления в легочных венах. Также кровохарканье в некоторых случаях возникает, как результат осложнения инфаркта миокарда и отека легких в интерстициальной фазе.

При снижении минутного объема сердца наблюдается резко выраженная слабость и пониженная трудоспособность. Возникновение различных форм нарушений ритма сердечной деятельности при митральном стенозе считается редким явлением, но эпизоды аритмии в значительной степени ухудшают клинические проявления данного порока. Наиболее частой формой нарушения ритма является персистирующая форма фибрилляции предсердий.

Признаками присоединения правожелудочковой застойной сердечной недостаточности являются выраженные отеки периферической локализации, а также ощущение тяжести и дискомфорта в верхнем правом квадрате живота. Боли в области сердца и стенокардитический загрудинный болевой синдром является исключением из правил и не относится к специфическим признакам митрального стеноза.

Несмотря на преимущественный ревматический генез митрального стеноза, наблюдающийся у превалирующего большинства пациентов, только в небольшом проценте случаев удается обнаружить типичные постревматические признаки. Средняя продолжительность латентного периода от острой ревматической атаки до формирования сужения митрального отверстия с выраженными кардиогемодинамическими нарушениями составляет одно десятилетие. Острый дебют заболевания наблюдается только в случае фибрилляции предсердий и в этом случае отмечается быстро прогрессирующее течение и развитие инвалидизации в краткие сроки.

В случае тяжелого течения митрального стеноза уже первичный объективный осмотр пациента позволяет заподозрить наличие порока, так как больной постоянно находится в положении ортопноэ, а также у пациента отмечаются характерные изменения кожных покровов в виде развития акроцианоза и появления синюшного румянца в проекции скуловых областей с обеих сторон. Высокая легочная гипертензия проявляется появлением усиленной пресистолической пульсации вен в области шеи, а при сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана выявляются признаки положительного венного пульса.

Особенностью митрального стеноза является появление изменений при объективном исследовании пациента. Так, пальпация грудной клетки позволяет выявить резкое ослабление верхушечного толчка вследствие оттеснения левого желудочка гипертрофированным правым желудочком сердца. Выраженная гипертрофия миокарда правых отделов сердца может сопровождаться визуальной пульсацией под мечевидным отростком грудины, усиливающейся при глубоком вдохе.

С целью диагностики гемодинамических нарушений при митральном стенозе рекомендуется выполнение специфической пальпации с определением голосового дрожания в горизонтальном положении с поворотом на левый бок. Выраженное сужение митрального отверстия сопровождается симптомом «усиленного диастолического голосового дрожания» в проекции верхушки сердца.

Опытный кардиолог с помощью применения аускультативного метода обследования пациента может достоверно установить диагноз, так как данная патология сопровождается специфическими аускультативными изменениями. Так, вследствие ограниченного наполнения кровью полости левого желудочка, наблюдается «хлопающий» 1 тон. Выраженный кальциноз створок клапана ограничивает их двигательную активность, вследствие чего звучность 1 тона резко ослаблена. При выслушивании сердца в горизонтальном положении пациента может наблюдаться «щелчок открытия митрального клапана» в точке выслушивания верхушки сердца. Появление акцента 2 тона в проекции аускультации легочной артерии свидетельствует о развитии легочной гипертензии, обусловленной удлинением систолического сокращения правого желудочка.

Диастолический шум выслушивается как в варианте пресистолического, так и мезодиастолического, и продолжительность его напрямую зависит от выраженности стенотического сужения митрального отверстия. Наилучшей точкой аускультации диастолического шума является проекция верхушки сердца во время задержки дыхания в фазу выдоха. Фибрилляция предсердий, которая часто сопровождает митральный стеноз, способствует исчезновению пресистолического компонента, вплоть до полного отсутствия диастолического шума.

Степени митрального стеноза

Классификация митрального стеноза по стадиям и степеням тяжести находит свое применение в связи с тем, что каждая из степеней заболевания нуждается в применении того или иного метода лечения с целью нормализации функционального состояния пациента.

• Первая или начальная степень митрального стеноза свидетельствует о полной сохранности компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы пациента. Компенсаторные механизмы заключаются в незначительном повышении давления в полости левого предсердия до уровня 10 мм.рт.ст. и усилением его систолического сокращения при площади митрального отверстия, превышающей показатель 2,5 см3. В начальной стадии заболевания трудоспособность пациента полностью сохраняется, и больные не отмечают существенного расстройства здоровья. Однако при выполнении лучевых методов диагностики обнаруживаются признаки не только дилатации полости левого предсердия, но и увеличение его стенки.

• Субкомпенсаторная или вторая степень митрального стеноза характеризуется включением в компенсаторные механизмы усиленной работы правых отделов сердца, а именно правого желудочка. В этой стадии отмечается формирование так называемого «первого барьера» в виде выраженного сужения митрального отверстия до 1,5 см3. Также в этой стадии отмечается более значительное увеличение показателя градиента давления крови в левом предсердии до 30 мм.рт.ст. с целью поддержания показателя сердечного выброса на постоянном нормальном уровне. Повышение градиента давления в системе легочной капиллярной сети сопровождается появлением у пациентов характерных жалоб на одышку в условиях повышенной физической активности, эпизодические приступы кровохарканья и сердечной астмы. Инструментальные методы диагностики позволяют определить у этой категории пациентов признаки перегрузки правых отделов сердца и легочную гипертензию. Трудоспособность пациента со второй степенью митрального стеноза несколько ограничена, но сохранена.

• Симптомы, наблюдающиеся при третьей степени митрального стеноза, обусловлены образованием патогенетического «второго барьера», который сопровождается развитием прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью и стойкой легочной гипертензией в системе артериальных сосудов. Пациенты с третьей степенью митрального стеноза относятся к категории больных с неблагоприятным прогнозом для восстановления трудоспособности, однако продолжительность жизни в этой ситуации может достигать нескольких десятилетий при условии подбора адекватной схемы медикаментозной терапии.

• Особенностью четвертой степени митрального стеноза, свидетельствующей о прогрессировании заболевания, является резкое усиление функционирования миокарда и стойкое нарушение гемодинамики. Интересным фактом является то, что размеры митрального отверстия могут быть такими же, как при третьей степени, но прогрессирующая легочная гипертензия с органическими изменениями легочной паренхимы в значительной степени ухудшают течение основного заболевания. Типичным специфическим симптомом, характеризующим переход митрального стеноза на четвертую стадию является возникновение у пациента признаков фибрилляции предсердий. Пациенты с четвертой степенью митрального стеноза имеют неблагоприятные прогнозы в отношении жизни, и, как правило, летальный исход заболевания развивается в течение нескольких месяцев.

• Пятая, или терминальная степень характеризуется появлением необратимых дистрофических расстройств в системе кровообращения.

Не существует четкой градации и сроков продолжительности той или иной стадии митрального стеноза, однако имеется четкая зависимость течения заболевания от своевременности диагностики порока и оказания целесообразного патогенетически обоснованного объема лечебных мероприятий.

При условии отсутствия необходимых систематических лечебных мероприятий или их несоответствии тяжести состояния пациента создаются условия для развития угрожающих жизни больного состояний. Так, осложнения митрального стеноза наблюдаются уже при третьей степени порока и проявляются в виде таких патологий:

- альвеолярный тип отека легких (наблюдается в период начальных проявлений заболевания и крайне редко встречается при тяжелых стадиях митрального стеноза);

- нарушения ритма (чаще всего возникает персистирующая форма фибрилляции предсердий, и механизм ее возникновения обусловлен массовой гибелью кардиомиоцитов и появлением склеротических изменений в миокарде);

- тромбоэмболическое поражение сосудов головного мозга;

- инфекционное поражение бронхолегочного аппарата в результате длительных застойных изменений;

- эндокардит инфекционной природы.

Лечение митрального стеноза

В ситуации, когда полностью отсутствуют клинические проявления митрального стеноза, медикаментозные мероприятия направлены на предотвращение инфекционных осложнений, а при необходимости – на выполнение курсовой бициллинопрофилактики при ревматическом генезе порока.

Среди немедикаментозных способов коррекции гемодинамических нарушений рекомендовано некоторое ограничение физической активности и коррекция пищевого поведения с полным исключением употребления поваренной соли и жидкости. Если митральный стеноз находится в начальной стадии развития и сопровождается приступами фибрилляции предсердий, рекомендовано длительное применение Дигоксина с целью снижения количества сердечных сокращений.

В случаях эпизодического кровохарканья и тромбоэмболизации просвета легочных артерий целесообразным считается проведение активной антикоагулянтной терапии с применением Гепарина и последующим переходом на непрямые антикоагулянты.

Эффективным методом купирования фибрилляции предсердий считается дефибрилляция электроимпульсного типа, однако данная манипуляция требует предварительной антикоагулятивной подготовки пациента в течение 1 месяца. Выраженный митральный стеноз в сочетании с нарушением ритма сердечной деятельности не подлежит электроимпульсной терапии. В таком случае прибегают к трансторакальной деполяризации только после оперативного лечения порока.

Наибольшей эффективностью в отношении коррекции гемодинамических нарушений при стенозе митрального отверстия обладает хирургическая коррекция порока. К основным оперативным пособиям в этом случае относится: митральная вальвулотомия и протезирование клапана. Перед определением способа оперативного лечения, больного необходимо тщательно обследовать, с целью определения морфологического типа порока и глубины гемодинамических нарушений. Кроме того, при выборе того или иного оперативного вмешательства необходимо учитывать возраст больного и технические возможности лечебного учреждения.

В ситуации, когда имеет место «чистый митральный стеноз», не сопровождающийся кальцинозом клапанного аппарата, предпочтительным хирургическим методом является вальвулотомия. Если после произведенной операции у больного сохраняются симптомы заболевания, то следует заподозрить рестеноз митрального клапана или поражение структуры других клапанов сердца.

Если вальвулотомия не сопровождается стойким положительным результатом и у больного сохраняются гемодинамические нарушения, характерные для митрального стеноза, целесообразно выполнить протезирование клапана с применением механического или биологического имплантата. Уровень летальности пациентов в послеоперационном периоде не превышает 10% и напрямую зависит от наличия или отсутствия выраженной правожелудочковой недостаточности. Установка биопротеза предусматривает дальнейшее кальцинирование его створок, в связи с чем, через несколько лет пациенту следует выполнить замену имплантата.