Миксома сердца

миксома сердца фотоМиксома сердца – это внутриполостная первичная опухоль сердца, отличающаяся доброкачественным течением и эндокардиальным происхождением. В связи с тем, что миксома сердца имеет характерную округлую форму и прикрепляется к внутренней стенке посредством длинной «ножки», при эхокардиоскопии она имеет вид подвижного новообразования с четкими гладкими контурами.

В структуре общей онкологической патологии больных кардиологического профиля преобладают пациенты, у которых наблюдается миксома левого предсердия, что составляет не менее 75%. Поражение правого предсердия и межпредсердной перегородки наблюдается значительно реже и чаще всего представлено множественными новообразованиями во всех полостях сердца.

Причины миксомы сердца

Основную категорию риска по данной онкопатологии составляют лица пожилого возраста, однако небольшой процент случаев представлен наследственной формой миксомы, которая может проявляться в любом возрастном периоде, и не имеет зависимости от половой принадлежности.

Наследственная форма миксомы сердца отличается полиморфностью клинических и патоморфологических проявлений, в связи с чем, у больного могут наблюдаться распространенные миксоматозные узлы не только в полостях сердца, но и в других структурах (подкожно-жировая клетчатка, молочная железа, структуры эндокринной системы). Семейный тип миксомы сердца характеризуется злокачественным течением и склонностью к повторному рецидивированию.

Так как данное новообразование встречается в общей структуре онкопатологии крайне редко, этиопатогенез данной патологии недостаточно изучен, однако достоверно известно, что пролиферация и миксоматозная дегенерация развивается из эндотелия. В последнее время научное исследование последствий кардиохирургических операций позволяет сделать заключение, что развитию миксомы сердца в некоторой степени способствует внутриполостное хирургическое вмешательство на сердце в анамнезе (чрескожная баллонная дилатация митрального клапана, пластика септальных дефектов).

Симптомы и признаки миксомы сердца

Миксома сердца характеризуется полиморфностью клинических проявлений, но каждый из отдельных симптомов, наблюдающихся у пациента можно отнести к одному из трех патогномоничных синдромов: общеклинический синдром, симптомокомплекс нарушения внутриполостного кровотока и эмболический синдром. Следует учитывать, что миксома сердца относится к категории быстро прогрессирующих онкопатологий, отличающихся быстрым ростом и значительным увеличением опухолевого субстрата.

Самым распространенным и в то же время неспецифичным синдромом является общеклинический, симптомы которого наблюдаются у 90% пациентов с миксомой сердца. Пациент предъявляет жалобы на прогрессирующую слабость, невозможность выполнения привычной физической нагрузки, снижение аппетита, вялотекущую лихорадку и ноющие боли в различных группах суставов. При более детальном обследовании пациента с вышеперечисленными симптомами обнаруживаются следующие клинико-лабораторные признаки заболевания: гемолитический тип анемии, воспалительные изменения в анализе крови, диспротеинемия с повышенным уровнем иммуноглобулинов.

Эмболический синдром развивается при отрыве части опухолевого субстрата или образовании тромботических наслоений в полости предсердий с последующим их распространением с током циркулирующей крови в тот или иной участок системы кровообращения. В ситуации, когда эмбол перекрывает кровоток в мозговых артериях, у пациента появляются острые транзиторные ишемические атаки, заключающиеся в кратковременной утрате сознания, появлении очаговых и общемозговых неврологических симптомов. Опухолевый эмбол может затруднять кровоток в любом кровеносном сосуде даже мельчайшего калибра, например, артерии сетчатки, что влечет за собой необратимые последствия в виде утраты зрительной функции. Для развития эмболических осложнений в бассейне легочных артерий главным источником выступает миксома правого предсердия.

Симптомокомплекс, обусловленный нарушением внутриполостного кровотока при миксоме сердца возникает в ситуации, когда опухолевый субстрат полностью обтурирует предсердно-желудочковое отверстие и устье легочного ствола. Последствием данных патологических изменений является появление стойких признаков повышения внутрисосудистого давления в системе легочных сосудов, сопровождающееся выраженными гемодинамическими и дыхательными расстройствами в виде нарастающей одышки, сухим надсадным кашлем с отделением мокроты, содержащей примесь крови, выраженным периферическим отечным синдромом и нарушениями ритма сердечной деятельности. Патогномоничным признаком миксомы сердца в этой ситуации является значительное улучшение состояния пациента в горизонтальном положении туловища, когда клинические проявления могут самостоятельно исчезать и снова проявляться при перемене положения туловища в вертикальную позицию.

Характерными проявлениями миксомы правых отделов сердца является появление генерализованных отеков и скопления экссудата в брюшной полости, малом тазу и между плевральными листками, гепатоспленомегалией и цианозом кожных покровов с преимущественным поражением дистальных отделов туловища. К сожалению, все эти признаки проявляются на поздней стадии заболевания, когда параметры опухолевого субстрата достигают больших значений. Ввиду схожести клинических проявлений миксомы правого предсердия с признаками митрального стеноза, пациента обязательно следует обследовать на предмет наличия поражения клапанного аппарата сердца. Миксома, локализующаяся в полости желудочков сердца, редко проявляется общеклиническими симптомами и в большей степени сопровождается признаками кардиогемодинамических нарушений.

Объективное обследование пациента с применением методики аускультации, к сожалению, не позволяет установить правильный диагноз даже при условии наличия характерных признаков (расщепление первого тона, систолический шум на верхушке сердца, шум митральной регургитации). Все вышеперечисленные признаки могут наблюдаться при других заболеваниях сердца, например, клапанных пороках, поэтому их нельзя считать специфическими признаками миксомы сердца.

Стандартное электрокардиографическое обследование пациента не позволяет достоверно установить факт наличия миксоматозных изменений в том или ином участке сердца, а при выполнении рентгеноскопического обследования органов грудной полости обнаруживается лишь незначительное изменение конфигурации сердца по типу «митрализации». Только в ситуации длительного течения заболевания, сопровождающегося образованием множества кальцификатов, можно определить косвенные рентгенологические признаки миксомы сердца.

Наиболее информативным и доступным методом визуализации миксомы сердца является эхокардиоскопия трансторакальным доступом, позволяющая определить локализацию, размеры, форму опухолевого новообразования, соотношение его с другими структурами сердца. Отличительными характеристиками миксомы является ее массивная васкуляризация, которую легко распознать при использовании дуплексного сканирования сердца.

Лечение миксомы сердца

Лечение любой локализации миксомы сердца заключается исключительно в оперативном ее удалении, причем радикальная операция при миксоме подразумевает полное иссечение внутриполостного опухолевого субстрата. Предпочтительно проводить оперативное удаление миксоматозного узла сразу же после его обнаружения, так как риск возникновения отдаленных осложнений при этой патологии достаточно велик. При промедлении в плане применения оперативного лечения миксомы в течение двух лет у пациента может развиться летальный исход заболевания, причиной которого является эмболия крупных мозговых и коронарных артерий.

Для проведения иссечения миксомы кардиохирурги предпочитают использовать срединный продольный стернотомический доступ, позволяющий в достаточной мере визуализировать пораженную область. Удаление миксоматозной опухоли должно быть максимальным, захватывая не только сам опухолевый субстрат, но и близлежащие ткани. После удаления новообразования, в области межпредсердной перегородки формируется широкий раневой дефект, для устранения которого используется пластика иссеченным участком перикарда. Появление признаков рецидива заболевания в отдаленном послеоперационном периоде свидетельствует о нарушении техники выполнения удаления миксомы, вследствие чего часть опухолевого субстрата не была иссечена. При исследовании удаленной миксомы она может иметь как мягкотканую, так и плотную структуру с гладкой поверхностью различных размеров и форм.

Удаление миксоматозной опухоли должно проводиться максимально бережно, так как во время операции повышается риск возникновения эмболии опухолевым субстратом. С этой целью в оперативном пособии исключается этап пальцевой ревизии, и перед проведением пластики дефекта прибегают к тщательному промыванию полости пораженного предсердия с целью визуализации возможных остатков опухоли. В ситуации, когда миксома сердца сопровождается повреждением клапанного аппарата сердца, кардиохирурги предпочитают одномоментно проводить удаление миксоматозной опухоли и выполнять протезирование пораженного клапана.