Микседема

микседема фотоМикседема – это патологическое состояние, возникающее как результат неправильного функционирования гормонального аппарата щитовидной железы и проявляющееся как признаками гипотиреоза, так и гипертиреоидными клиническими симптомами.

До не давнего времени такое название болезни как «микседема» не применялось в практической деятельности эндокринологов и в большей степени трактовалась, как «гипотиреоз». В настоящее время, данное патологическое состояние является отдельной нозологической формой, и лечением пациентов, отмечающих хотя бы один признак микседемы, занимается целая группа докторов различных медицинских специальностей.

Группу риска по данной патологии составляют преимущественно представительницы женской половины человечества, находящиеся в периоде постменопаузы, т.к. именно в этой фазе отмечаются выраженные прогрессирующие изменения гормонального статуса. Несмотря на это, среди мужчин микседема также встречается, негативно отражаясь на состоянии половой сферы.

Причины микседемы

Главным этиопатогенетическим механизмом развития микседемы, как отдельной нозологической формы, считают недостаточную выработку щитовидной железой гормонов, что в 90% случаев имеет место при первичной форме гипотиреоза. Первичная этиопатогенетическая форма микседемы наблюдается у пациентов, с различными болезнями щитовидной железы воспалительной, злокачественной и аутоиммунной природы. Сегодня эпидемический тип зоба, сопровождающийся развитием признаков микседемы, практически не отмечается, благодаря улучшению качества питания пациентов с употреблением содержащих йод продуктов.

До недавнего времени, отмечался высокий показатель заболеваемости микседемой после проведения оперативного пособия по тотальному удалению щитовидной железы без сопутствующего назначения Тиреоидина. В настоящее время данная этиологическая форма микседемы практически не встречается в практической деятельности эндокринологов, так как хирургической ассоциацией врачей были пересмотрены принципы оперативного лечения патологических изменений щитовидной железы, заключающиеся в применении субтотальной резекции, вместо привычной тиреоидэктомии. Однако в некоторых ситуациях, Базедова болезнь при длительном течении сопровождается развитием фиброзных изменений в структурах щитовидной железы, носящих диффузный характер, вследствие чего создаются условия для развития признаков микседемы. Патоморфологически микседема проявляется в виде развития гипоплазии и фиброзных изменений стромы щитовидной железы.

В большинстве случаев миксематозные изменения регистрируются при нарушениях деятельности структур щитовидной железы, однако наряду с этим наблюдаются признаки данной патологии и при отсутствии фонового заболевания. В данном случае устанавливается диагноз «идиопатическая микседема».

Симптомы микседемы

До недавнего времени считалось, что микседема развивается исключительно у лиц, страдающих гипотиреозом, но в настоящее время выделяется три основных клинико-лабораторных формы данной патологии: гипотиреоидная, гипертиреодная, а также микседема при нормальном гормональной статусе. Патологические проявления микседемы начинают наблюдаться тогда, когда во всех ядерных клетках человеческого организма начинает присутствовать сниженная концентрация тироксина, принимающего непосредственное участие в тканевом обмене.

Клинические проявления при микседеме довольно разнообразны и в то же время существует широкий спектр патогномоничных симптомов, позволяющих отличить данную патологию от других нозологических форм. Следует учитывать, что в каждом конкретном случае может наблюдаться различная активность и интенсивность клинических проявлений, что зависит от глубины гормонального дисбаланса, возраста пациента, а также наличия сопутствующих хронических патологий, усугубляющих течение микседемы.

Самым распространенным специфическим симптомом при микседеме являются генерализованные или ограниченные отеки. При микседеме отмечаются слизеподобные отеки, имеющие упругую плотную консистенцию, что отличает их от отеков при почечной или сердечной патологии. Типичной локализацией отечного синдрома является верхняя половина туловища, особенно лицо и шея. Иногда выраженность отечного синдрома настолько велика, что страдает не только подкожно-жировая клетчатка, но и внутренние структуры (голосовые связки, кольца трахеи). Интенсивный отек сопровождается нарушением звучности речи, затруднением дыхания и глотания твердой пищи. Кожные покровы в проекции измененных участков тела также приобретают измененный характер, отмечается выраженная сухость кожи, ломкость волос и ногтевых пластин.

Признаками поражения структур центральной нервной системы у пациентов с микседемой является появление упорных головных болей, не имеющих четкой локализации, парестезий, нарушения всех видов чувствительности и психических расстройств. Типичным признаком микседемы является развитие склонности к депрессивному настроению и общему угнетению сознания пациента.

Так как нарушение функции щитовидной железы имеет отражение на состоянии всех органов и систем человеческого организма, микседема оказывает повреждающее действие и на структуры сердечно-сосудистой системы в том числе. Данные изменения проявляются в виде развития дистрофических очагов сердечной мышцы, коронаросклероза и нарушений кардиогемодинамики в целом.

В ситуации, когда микседема сопровождается выраженным снижением выработки гормонов щитовидной железой, у пациента на первый план выступают признаки, характерные для гипотиреоидного состояния. Начальными проявлениями данного патологического состояния является снижение трудоспособности, сонливость, невозможность выполнения привычной физической работы. Пациенты с микседемой часто предъявляют жалобы на отсутствие аппетита, нарушение функции кишечника, постоянное ощущение озноба и появление мышечных болей, а также скованности в проекции крупных и мелких суставов.

Характерными чертами обладает микседема у детей раннего возраста, так как нарушение функции щитовидной железы крайне негативно влияет не только на физическое, но и интеллектуально-мнестическое развитие ребенка. Помимо отставания в умственном развитии, у детей с признаками микседемы врожденного генеза могут наблюдаться грубые пороки развития в виде врожденной глухоты и немоты, карликовости и диспропорциональности частей тела.

Большая часть пациентов, страдающих микседемой, отмечают нарушение деятельности кишечника и мочевыделительной системы, проявляющееся в появлении склонности к запорам, задержке мочеиспускания и потоотделения. Несмотря на снижение аппетита, у пациентов, страдающих микседемой, отмечается стремительный прирост веса, не поддающийся коррекции физическими упражнениями и диетическим питанием. Влиянием микседематозных изменений на половую систему женщин является нарушение регулярности менструального цикла, а также развитие вторичного бесплодия.

Длительное течение заболевания сопровождается развитием коматозного состояния с высоким уровнем летальности, составляющим более 80%. Развитию комы способствует прием некоторых групп лекарственных средств (психотропные препараты группы нейролептиков), переохлаждение. Признаками развития комы на фоне микседемы является резкое снижение общей температурной реакции, дыхательные расстройства и наличие плеврального выпота, непроходимость кишечника и острая почечная недостаточность. Пациенты с такой тяжестью состояния подлежат немедленной госпитализации с целью проведения хирургического лечения.

Отдельной клинико-лабораторной формой микседемы является претибиальная, возникновение которой сопровождается избыточной продукцией гормонов щитовидной железы. Возникновению данной патологии чаще всего подвержены женщины в климактерическом периоде и во всех случаях у данной категории пациенток наблюдается повышение титра антител к тиреоглобулину. Претибиальная микседема сопровождается развитием характерных изменений, позволяющих опытному врачу уже при первичном визуальном осмотре установить правильный диагноз.

В дебюте клинических проявлений претибиальной формы микседемы превалируют симптомы нарушения кожных покровов в виде появления гиперпигментированных участков, очагов имбибиции и мацерации кожи, имеющих ограниченные размеры и типичную локализацию в проекции передней поверхности одной или обеих голеней. В дальнейшем гиперпигментированные участки сливаются в единую разлитую эритему, и кожные покровы становятся более плотными, по сравнению с граничащими неизмененными участками. В подкожно-жировой клетчатке скапливается большое количество слизистого субстрата, в результате чего отмечается выраженная отечность дистальных отделов нижних конечностей плотной структуры. Помимо характерных изменений кожных покровов, в месте локализации отека отмечается нарушение роста волос.

Диагностика микседемы

При подозрении на наличие микседемы, больного необходимо направить на определение фонового заболевания, которое явилось провокатором развития миксематозных изменений. В качестве таких мероприятий используется лабораторный скрининг состояния гормонального статуса пациента с обязательным обнаружением уровня гормонов, вырабатываемых щитовидной железой.

В качестве инструментальных методов визуализации щитовидной железы рекомендуется применять ультразвуковое сканирование, позволяющее обнаруживать очаговые и диффузные изменения ткани железы.

Обнаружение узлового поражения ткани щитовидной железы любой локализации должно дополняться пункцией новообразования с последующим гистологическим исследованием пунктата.

Лечение микседемы

Все клинические формы микседемы подлежат патогенетическому лечению заместительными препаратами. Уже в течение первых суток приема средств заместительной терапии пациенты отмечают значительное улучшение состояния здоровья, заключающееся в нивелировании проявлений гипотиреоза.

В качестве препарата выбора для проведения заместительной терапии применяется Тиреоидин в суточной дозе 0,3 г перорально. Данная терапия относится к категории насыщающей и по достижению нормализации показателей основного обмена, рекомендуется переводить пациентов на поддерживающие дозировки препарата. Следует учитывать, что улучшение состояния пациента, а также нормализация лабораторных показателей не является критерием для прекращения применения препаратов заместительной терапии, так как микседема относится к разряду хронических прогрессирующих патологий, нуждающихся в пожизненной коррекции. Особенностью гормональной терапии при микседеме является ее абсолютная безвредность и отсутствие лекарственной зависимости.

Титрование дозы Тиреоидина является самым тяжелой ситуацией для эндокринолога, так как применение высоких доз препарата может привести к катастрофическим последствиям в отношении деятельности структур сердечно-сосудистой системы (ангинозный болевой синдром, острая дилатация полостей сердца и внезапная коронарная недостаточность).

Прогноз при микседеме нельзя считать благоприятным при любых условиях, так как абсолютное выздоровление пациента никогда не наступает. Однако постоянный прием гормональных препаратов позволяет предотвратить возможные осложнения. Врожденная форма микседемы отличается неблагоприятным течением и прогнозом в отношении нормальной жизнедеятельности.

При претибиальной форме микседемы в первую очередь следует применять средства местного лечения (глюкокортикостероидные мази типа Тридерм), устраняющие кожные проявления микседемы.