Мекониевый илеус

Мекониевый илеус — это врожденная непроходимость кишечника, которая вызывается закупоркой его просвета меконием повышенной густоты и вязкости. Мекониевый илеус находится в тесной зависимости от фиброзно-кистозного заболевания панкреаса.

Патологическая анатомия

Глубокие изменения поджелудочной железы выражаются в атрофии ацин, расширении выводящих канальцев и заполнении их липким эозинофилопятнистым секретом. Клетки внутренней оболочки приплюснуты. Количество соединительной ткани между ацинами и дольками железистой ткани увеличены, местами имеются очаги мелкоклеточной воспалительной инфильтрации и круглые мононуклеарные клетки – Лангергансовы островки, в некоторых участках увеличенных размеров. Уменьшение деятельности островков или производство инсулина не выражено, но нарушено поступление панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку. Количество сока значительно уменьшено в объеме и в нем уменьшено содержание ферментов. Микроскопически узнать патологические изменения трудно. Чаще находят поджелудочную железу, уменьшенную по объему и уплотненную.

Слизесекреторные железы пищеварительной и дыхательной систем сильно изменены, имеют вид тонких, чашкообразных формаций с уменьшенным по количеству, густым и липким содержимым. В результате этих изменений наступают следующие нарушения:

• В легких случаях у ребенка уменьшена адсорбция кишечника. Уменьшение ферментов сока поджелудочной железы может вызвать вздутие живота, похудение и целый ряд изменений, вызванных хроническим нарушением пищеварения.

• В эпителиальном слое бронхиальной стенки выражено наслаивание эпителия и часто встречаются признаки клеточной кератинизации. Серозные железы закупорены и заполнены сгущенным секретом. В течение жизни наступают различные изменения – от бронхитов до бронхоэктазии и абсцессов, вследствие уменьшения местной резистентности к бактериальной инвазии. Бактериологически в бронхиальном содержимом находят золотистый стафилококк.

• Каудальная половина тонкого кишечника заполнена вязкой массой полуплотной консистенции, прилипающей к стенкам нижней части тощей и верхней части тонкой кишки. Эти массы в дистальном направлении становятся все суше и суше, так что терминальная петля тонкой кишки на протяжении 20-40 см заполнена густым, высохшим и очень клейким содержимым. Это твердое содержимое серо-белого цвета, представляет оттиск внутренней части этой кишки. Больше всего бросается в глаза дилатация среднего участка подвздошной кишки, которая начинается обыкновенно от нижнего отдела тощей кишки и достигает максимального расширения в середине подвздошной кишки и заканчивается на 20-30 см от угла баугиниевой заслонки. Переход дилатированной части в узкий тонкостенный кишечник – резкий. Сегмент кишечника, охваченный гипертрофией и дилатацией, широк – в среднем до 7 см в диаметре, а терминальный нормальный отдел не больше 1-1,5 см. Толстый кишечник пустой, натянутый, гипопластичный, содержит небольшие комочки сгущенного мекония. Эта патологоанатомическая находка очень важна. Она показывает, что кишечник стремился, но без успеха, выйти из этого ненормального состояния, недели или может быть даже месяцы до рождения.

Надо отметить, что мекониевый илеус часто сопровождается заворотом. Большая гипертрофия и растяжения тонкого кишечника перед рождением ребенка, способствует возникновению заворота. Этому помогает недостаточная фиксация кишечника к заднебрюшной стенке. Стена пораженного участка кишечника значительно гипертрофирована, это говорит о том, что первичная причина заворота очень старая. Нередко такие закрученные петли кишечника бывают гангренозно изменены и сросшимися с окружающими тканями. Иногда раздутые кишечные петли могут перфорировать независимо от наличия заворота. Если перфорация произошла до рождения, то тогда же развивается диффузный стерильный перитонит с образованием спаек и обыкновенно с закрытием перфоративного отверстия. Стерильное кишечное содержимое вызывает слабую реакцию со стороны брюшной полости, позднее на рентгене можно видеть кальцинаты, образовавшиеся вокруг инородных тел. Если перфорация произошла после рождения и в брюшную полость вытекало кишечное содержимое, богатое бактериями, неизбежен тяжелый перитонит со смертельным исходом.

Диагностика

Точная постановка диагноза перед операцией в большинстве случаев невозможна. Имеются все симптомы высокой кишечной непроходимости. На первый или второй день после рождения у ребенка появляется рвота. Рвота вначале бывает редко и более светлого цвета, позднее учащается и рвотные массы становятся темно окрашенными. Живот вздут в большей или меньшей степени и часто видны, или пальпируются через брюшную стенку петли кишечника. Нередко при пальпации удается обнаружить отдельные раздутые участки и твердые массы в кишечных петлях, особенно в нижней части живота и то справа. Данные исследований испражнений неясны. Но все же испражнения иногда не бывают совсем светлыми и не содержат свернувшегося молока. Часто выражена бурная перистальтика, но иногда меконий может выделяться и при нормальной перистальтике.

Рентгеновские данные

Рентгенологически можно установить диагноз и перед операцией. Снимки делают в вертикальном, лежачем и боковом положении. На сухих снимках видны большие и широкие петли кишечника, наряду с нормальными, менее раздутыми и даже коллабированными. Эта разница в калибре кишечных петель говорит против стеноза или атрезии кишечных петель, где петли одинаковые. При рентгеновском исследовании сгущенный меконий выглядит бугристым и в виде точечек, особенно там, где имеется большая концентрация, чего не наблюдается при других видах кишечной непроходимости. После перенесенного внутриутробного перитонита, видны кальцинаты.

В некоторых случаях имеются данные о разрыве кишечника после рождения: вздутый живот, жидкость между кишечными петлями и воздух в брюшной полости. Рентгеновские и данные при пальпации в 70-80% случаев могут дать указания, говорящие о мекониевом илеусе. При трудных для диагноза случаях требуются дополнительные исследования КТ и МРТ.

Лечение мекониевого илеуса

Мекониевый илеус встречается выраженным в различной степени. Своевременная операция необходима из-за опасности перфорации. Если ясна картина, говорящая о мекониевом илеусе, необходимо определенное время наблюдать за больным, так как существует возможность самопроизвольного выделения твердых частиц, которые могут быть только временной причиной обструкции. Иногда обструкцию можно устранить промыванием желудка, клизмами, приемом панкреатических ферментов. Большинство детей нуждается в операции. У некоторых необходимо предпринимать операцию в случаях, если в толстом кишечнике при рентгеноскопии отсутствует газ. Если в толстом кишечнике имеются газы, с операцией можно выждать при условии, что клиническая картина не принуждает к ней.

Предоперативная подготовка не отличается от подготовки новорожденных с другими врожденными илеусными состояниями.

При операции зачастую осуществляется обыкновенный трансректальный разрез справа, длиной около 10 см, середина которого находится над пупком. Дают возможность раздутым кишечным петлям свободно выйти из брюшной полости.

После этого выбирают место для энтеротомии. Одним из самых подходящих мест для энтеростомии считается участок, расположенный между атрофическим участком кишечника и видимой, начинающейся его дилатации.

В энтеростому, длиной в 1 см подшитую единичными швами, вводят резиновую трубочку по направлению к баугиниевой заслонке и стараются вести, насколько возможно дистальней.

Ассистент завязывает швы около трубочки и придерживает их, а оператор вводит в трубочку физиологический раствор до тех пор, пока не расширится терминальный отдел кишечника. Эффект увеличивается, если кишечник временно сдавить в области восходящего отдела толстой кишки, а тонкий кишечник непосредственно над энтеростомой. Если под достаточным давлением кишечник расширится, освобождают шов около трубочки и дают возможность физиологическому раствору вместе с кусочками мекония свободно вытекать из кишечника. Это повторяют несколько раз и стараются проникнуть трубочкой все ближе к баугиниевой заслонке. Таким образом удается удалить большое количество смолоподобной массы. Сильно засохшие частицы необходимо продвинуть по направлению отверстия в кишечнике. После усиленной дилатации кишечника физиологическим раствором, второй важной задачей является окончательное освобождение и очистка терминального отдела подвздошной кишки. После этого проникают трубкой в восходящую часть толстого кишечника и дают возможность физиологическому раствору проникнуть дальше в толстый кишечник.

После этого выводят трубку и снова вводят ее в энтеростому проксимальней в подвздошную кишку и таким образом это повторяют до тех пор, пока весь кишечник не освободится от измененного мекония.

Затем вводят в кишечник через трубку 10-15 мл 5% панкреатина. Так как панкреатин имеет большую переваривающую способность, вводить его следует очень внимательно, стараясь, чтобы он не попал на брюшину или в рану. После этого трубку удаляют, закрывают отверстие кишечника и послойно зашивают брюшную стенку.

Основой послеоперационного ухода является парентеральное питание, введение витаминов, антибиотиков – аналогично, как и при других илеусных состояниях у новорожденных

Обыкновенно вводят постоянный зонд в желудок и через него вливают 0,5 г раствора панкреатина каждые 4 часа, после всякого введения зонд зажимают на один час. Как правило, через 4 дня можно прекратить внутривенное введение жидкости и переходить к кормлению. В дальнейшем начинают давать молоко и одновременно панкреатин, при каждом кормлении, 6 раз в день по 0,5 г – суточная доза 3 г. После этого переходят на белковую диету с небольшим количеством жира и богатую витаминами пищу и витамины в жировых растворах. Более старшим детям необходимо при каждом кормлении давать по 1 грамму панкреатина перорально, пока не появится определенная функциональная способность поджелудочной железы, которая выражается в способности переваривать жиры.

Самый хороший прогноз – при лечении, начатом до появления нарушений и воспалительных изменений в легких.

197 просмотров