Липосаркома

липосаркома фотоЛипосаркома – состоящая из мезенхиальных клеток злокачественная опухоль, преимущественно поражающая пожилых мужчин. Липосаркомы являются достаточно большими опухолями, которые чаще всего образуются на внутренней поверхности бедра, ягодичной области, забрюшинной клетчатке и имеющими располагающихся вне основного очага многочисленных спутников меньшего размера. Из всех известных сарком мягких тканей липосаркомы наиболее распространены (15%), частота их встречаемости 3 случая на 1 миллион населения. Чаще всего данное новообразование развивается у мужской части населения после сорока лет, географической привязки к какой-либо местности не обнаружено.

Виды липосаркомы: миксоидная липосаркома (эмбриональная липома), высокодифференцированная липосаркома (склерозирующая липома, полиморфноядерная фиброаденома, полиморфноядерная липома), круглоклеточная липосаркома (липобластическая саркома, инфильтративно-фетально-клеточная липома, аденоидная липома), полиморфная липосаркома (липоцитарная саркома, липосаркома). Помимо вышеперечисленных форм может наблюдаться недифференцированная липосаркома, а также смешанная форма, содержащая структуры характерные для всех видов липосарком

Липосаркома – причины развития

Причины развития данного новообразования на сегодняшний день изучены недостаточно. Достоверно установлено, что в некоторых случаях опухоль начинает свое развитие на фоне таких доброкачественных новообразований как липома или нейрофиброма, что предполагает ее связь с таким заболеванием как нейрофиброматоз. Помимо этого были отмечены случаи взаимосвязи развития саркомы и лучевой терапии, контакта с асбестом, предшествующей механической травмой. Не смотря на обнаружение в тканях липосаркомы эстроген-позитивных реципторов, роль в ее развитии кортикостероидных гормонов не доказана.

Обычно липосаркомы растут очень медленно и крайне редко метастазируют. Были зафиксированы единичные случаи заноса метастазов кровеносным путем в костный мозг, легкие и печень

Липосаркома – симптомы и признаки

Размер липосаркомы чаще всего не превышает двадцати сантиметров. Обычно она поражает проксимальные отделы нижних конечностей, располагаясь в районе поперечнополосатых мышц, в некоторых случаях локализуется в  подкожно–жировой клетчатке. Паховую область, голени, ягодицы и забрюшинное пространство опухоль поражает несколько реже, в исключительных случаях ее можно наблюдать на половых губах, кистях, стопах, семенном канатике и в полости рта.

По своему строению липосаркома напоминает незрелую жировую или эмбриональную фетальную ткань. Состоящая из эмбриональной ткани липосаркома сероватого цвета с бордово-красными прожилками, имеет студенистую консистенцию и тонкую полупрозрачную капсулу. У других видов липосарком капсулы плохо выражены, они желтого цвета, более плотной консистенции, с тяжами соединительной ткани и очагами кровоизлияний и омертвления.

При пальпации определяется достаточно большой (до 20 см) одиночный округлый узел, неравномерной плотности, неправильных очертаний, упруго-эластичной или твердой консистенции. При проведении прощупывания обеими руками, новообразование на конечности может смещаться исключительно в поперечном направлении, а в случае врастания в подлежащую кость, опухоль остается неподвижной.

Ярко выраженный болевой синдром является отличительной особенностей новообразований прорастающих кость или сдавливающих нервы (около 20% случаев). На поздних стадиях развития саркомы повышается местная температура и температура тела, кожа над опухолью синюшно-багровая, подкожные вены изъязвлены и расширены. В случае если опухоль приводит к блокировке или закупорки нервов, вен и крупных артерий, у пациента наблюдается соответствующая симптоматика – тромбозы глубоких вен, флебиты, параличи и парезы,  отек или ишемия конечности. Симптоматика в развитых стадиях болезни следующая: нарастающая слабость, интоксикация, потеря массы тела, анемия и лихорадка.

Чаще всего какой-либо симптоматики у липосаркомы не наблюдается, лишь у порядка 20% больных могут присутствовать определенные признаки, указывающие на наличие заболевания. При опухоли небольшого размера пациента изредка может беспокоить незначительная боль в районе развития новообразования. Если липосаркома развивается в брюшной полости, человек может ощущать непонятное сдавливание внутренних органов.

Диагноз липосаркома устанавливают на основании гистологического и магнитно-резонансного исследований. Проводится инцизионная, эксцизионная и пункционная биопсия тканей. Для подтверждения или исключения метастазов проводится КТ, рентгенография и ультразвуковая диагностика. В обязательном  проводится дифференцированный диагноз со следующими заболеваниями: слерозирующая фибросаркома, гибернома, липома

 Липосарокма – лечение

Лечение липосарокомы может быть комплексное или комбинированное. Самостоятельное хирургическое лечение проводится только для лечения высокодифференцированных опухолей с обязательным условием возможности выполнения радикального вмешательства.

Принципы оперативного лечения: вместе с опухолью удаляется место, с которого брался биоптат; липосаркома удаляется без обнажения самой опухоли; границы удаления отмечаются специальными металлическими скобками; в случае неокончательно удаленной опухоли, показана повторная операция (реоперация).

Основные виды оперативного вмешательства:

• Радикальная органосохраняющая операция. Данный вид радикального вмешательства проводится при глубоко расположенных высокозлокачественных саркомах. Саму опухоль и окружающие ее ткани удаляют вместе с фасциями и окружающими мышцами

• Широкое иссечение. Данное вмешательство показано при низкой степени злокачественности поверхностных липосарком. Опухоль удаляют вместе с псевдокапсулой, отступив при этом от края порядка пяти сантиметров

• Экзартикуляция и ампутация конечности. Проведение данных видов радикального вмешательства показано только в случае массивного опухолевого поражения, когда радикальная органосохраняющая операция невозможна

После и перед операцией проводится лучевое лечение, которое также используется для лечения отдаленных метастазов и местных рецидивов.

При крупных неоперабельных опухолях применяется химиотерапия (дакарбазин, блеомицин, дактиномицин, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин). Помимо этого химотерапевтическое лечение применяется при наличии метастазов и при высокозлокачественных опухолях. Часто химиотерапия проводится в комбинации с лучевой терапией и/или хирургическим лечением.

Прогноз липосаркомы не сильно оптимистичный. Пятилетняя выживаемость отмечается на границе 50%, десятилетняя выживаемость – порядка 30%. Несколько выше продолжительность жизни при миксоидном и высокодифференцированном вариантах опухоли. Также она напрямую зависит и от места локализации злокачественного новообразования: при липосаркоме нижних конечностей пятилетняя выживаемость составляет порядка 70%, а при забрюшинной липосаркоме не более 40%. У детей при всех видах липосарком пятилетняя выживаемость около 90%.