Липодистрофия

липодистрофия фотоЛиподистрофия – это недоразвитие подкожно-жирового слоя в проекции верхней половины туловища с одновременным избыточном скоплением жировой ткани в проекции нижних конечностей, нижней половине живота и ягодиц, обусловленное выраженными метаболическими нарушениями.

Липодистрофия может иметь как ограниченное, так и диффузное распространение, и в зависимости от этиопатогенетических механизмов развития выделяют следующие формы данного заболевания: гипермускулярная, врожденная диффузная липодистрофия, сегментарная прогрессирующая, постинъекционная и болезненный липоматоз.

Длительное течение липодистрофии становится причиной развития выраженных метаболических нарушений в виде развития инсулинорезистентного сахарного диабета, гипертриглицеридемии и стеатоза печени.

Причины липодистрофии

Несмотря на бурное развитие технологий диагностической отрасли медицины, в большинстве случаев не удается установить этиопатогенетический фактор развития липодистрофии. В качестве провоцирующих факторов риска возникновения той или иной формы дистрофии следует рассматривать генерализованное инфекционное заражение организма, применение оперативных пособий, а также тяжелую черепно-мозговую травму.

Врожденные и приобретенные типы липодистрофии встречаются равноценно, преимущественно у женщин, и дебют заболевания приходится, как правило, на возраст 40 лет.

В ходе проведения многочисленных рандомизированных исследований было сформировано несколько этиопатогенетических теорий возникновения липодистрофии, каждая из которых имеет право на существование.

Согласно первой теории в организме каждого пациента имеется аномальное белковое вещество, имеющее гипофизарную природу возникновения и обладающее выраженными жиромобилизирующими свойствами. Достоверно нельзя установить четкую зависимость между количеством этого аномального пептида и развитием липодистрофии, так как не существует лабораторных методов его количественного определения. Однако усиление липолитических свойств плазмы больного, страдающего липодистрофией генерализованной формы, свидетельствует в пользу наличия в организме пациента вещества с выраженным жаромобилизирующим действием.

Проводимые исследования в области эндокринологии внесли свою лепту в теорию развития липодистрофии, в основу которой положена четкая зависимость возникновения нарушений развития подкожной жировой клетчатки с повышенной секрецией соматотропного гормона. Согласно этой теории, в структуре соматотропного гормона у пациентов с липодистрофией присутствует фрагмент молекулы, который характеризуется повышением жаромобилизирующей активности.

Развитие признаков липодистрофии у пациентов с ВИЧ-инфекцией с нарастающими явлениями гиперинсулинизма обусловлено длительным приемом лекарственных средств группы ингибиторов протеаз.

Наибольшее распространение получила теория возникновения липодистрофии, обусловленная наличием ферментативного дефекта, а именно врожденное отсутствие триглицеридных рецепторов на поверхности адипоцитов.

Основные патогенетические механизмы развития липодистрофии основаны на потери способности организма к скоплению нейтральных жиров в физиологических жировых депо с последующим развитием генерализованной липоатрофии и выраженной гиперлипидемии. При данной патологии элиминация липидов возможна лишь в печени и желудочно-кишечном тракте, вследствие чего развивается жировая дистрофия печени. В начальной стадии заболевания развивается компенсаторная вторичная гиперинсулинемия.

Проявления липодистрофии

Совокупность тех или иных клинических проявлений предопределяет развитие тотальной или парциальной формы липодистрофии. Тотальная форма липодистрофии сопровождается значительным уменьшением подкожного жирового слоя во всех отделах туловища в отличие от парциальной, при которой отсутствуют изменения подкожной клетчатки в области лица. Дебют заболевания приходится равноценно на любой возрастной период от детского до пожилого возраста.

Ввиду развития хронической эндогенной гиперинсулинемии, в организме больного происходят дисметаболические нарушения, предопределяющие возникновение типичной клинической симптоматики. Фенотипическими проявлениями липодистрофии является развитие истинной гипертрофии скелетных мышц и умеренно выраженного прогнатизма, укрупнения костей дистальных отделов конечностей и регионарного гипертрихоза.

В период наступления типичного приступа гиперинсулинемии пациента беспокоит резко наступившая немотивированная слабость, выраженное чувство голода, повышенной потливости и ощущение внутренней дрожи.

Липодистрофия, сопровождающаяся эндогенной гиперинсулинемией, становится причиной повышенного склерозирования паренхимы внутренних органов различной локализации. Так, липодистрофия поджелудочной железы не сопровождается выраженной клинической симптоматикой, однако при проведении лучевых методов диагностики обнаруживается очаговое поражение структуры органа.

Генерализованная липодистрофия врожденного генеза является редкой патологией и в большей степени проявляется у девочек в период 6-7 лет. Данное заболевание характеризуется вялотекущим течением с минимальными изменениями состояния здоровья пациента (некоторое снижение работоспособность, нарушение аппетита и бессонница), поэтому больные, относящиеся к этой категории, не нуждаются в проведении специфической терапии.

Липодистрофия гипермускулярного типа отличается резким ограничением развития жировой ткани с одновременной гипертрофией скелетной мускулатуры. Помимо изменений мышечного аппарата, у пациентов наблюдаются выраженные головные боли, склонность к гипертензии, повышенное оволосение, а у женщин – дисменорея. Данный тип липодистрофии относится к категории благоприятного и хорошо поддающегося лечению с применением симптоматических групп препаратов.

Достаточно редкой и в то же время тяжелой для пациента формой липодистрофии является прогрессирующая сегментарная. Характерной особенностью этого заболевания является резкое ограничение вплоть до полного отсутствия подкожно-жировой клетчатки на каком-либо участке тела при отсутствии изменений в остальных участках тела. Как правило, для установления правильного диагноза достаточно проведения визуального осмотра пациента. В некоторых случаях сегментарное поражение подкожно-жировой клетчатки может сочетаться с нарушениями костных структур этой области в виде образования кист. При длительном течении заболевания у женщин начинают проявляться симптомы, характеризующие гормональные нарушения (гипотиреоз, дисменорея). Среди лечебных мероприятий особое внимание следует уделять физиотерапевтическим методам терапии.

Липодистрофия среди пациентов, страдающих инъекционной наркоманией, является частым явлением, и локализация ее проявлений имеет четкую зависимость от места производимых инъекций, особенно при повторных эпизодах. В связи с постоянным раздражением рецепторов происходит развитие трофических изменений не только кожных покровов, но и подкожной жировой клетчатки. Особенностью этой формы, отличающую ее от всех предыдущих является то, что в месте инъекций может развиваться как липоатрофия, так и обратное явление – гипертрофия. Кроме полного отсутствия жировой прослойки в области поражения наблюдается полное отсутствие всех видов чувствительности.

Липодистрофия при сахарном диабете, которая также относится к категории постинъекционной, нуждается в лечении с применением высокоочищенного инсулина в сочетании с 0,5 % раствором Новокаина.

Гиноидная липодистрофия

Данная форма заболевания относится скорей к косметическому дефекту и имеет вторую формулировку «целлюлит». Гиноидный тип липодистрофии более характерен для пациентов женского пола и глубина нарушений подкожного жирового слоя, как правило, небольшая. Согласно статистики, не менее 90% женщин страдает гиноидной липодистрофией различной степени интенсивности, причем дебют заболевания приходится на период с максимальной гормональной активностью (пубертатный период, беременность и длительный прием гормональных контрацептивов).

В развитии гиноидного типа липодистрофии выделяется несколько этапов, постепенно сменяющих друг друга. В начальной стадии заболевания происходит формирование плотных коллагеновых волокон с образованием септ, затрудняющих лимфо- и кровообращение на микроциркуляторном уровне. Длительное нарушение циркуляции лимфатической ткани и крови сопровождается выраженным отеком мягких тканей. В этой стадии липодистрофии не обнаруживается дефекта жировой ткани и в большей степени страдает синтез коллагена.

Выраженные клинические проявления гиноидной липодистрофии наблюдаются только в третьей стадии, когда возникает избыточная пролиферация жировой ткани в сочетании с бурным развитием коллагеновых септальных перегородок. Гиноидная липодистрофия молочных желез в третьей стадии заболевания также является частой патологией и характеризуется двухсторонним поражением.

В терминальной стадии липодистрофии наблюдаются не только внешние проявления в виде нарушения рельефа кожных покровов в различных областях с наличием крупных узлов повышенной плотности и регионарного изменения окраски кожных покровов, но и выраженные болевые ощущения при пальпации. Данная патология нуждается в индивидуальном подходе к лечению пациентки с привлечением специалистов узкого профиля (косметолог, пластический хирург, физиотерапевт, диетолог, эндокринолог).

Гиноидный тип липодистрофии опасен возникновением инфекционно-воспалительных осложнений кожных покровов со склонностью к некротизированию тканей.

Лечение липодистрофии

Несмотря на то, что липодистрофия уже давно выделяется в качестве отдельной нозологической формы, до сих пор не выявлено единого патогенетически обоснованного метода лечения данной патологии, так как этиопатогенез до конца не изучен.

Данная патология относится к категории общесоциальных проблем, поэтому все большее количество научных исследований направлено на разработку новейших методик терапии липодистрофии. В настоящее время применяется симптоматический тип лечения липодистрофии в зависимости от имеющихся клинических проявлений у пациента.

В связи с тем, что липодистрофия различной локализации чаще всего выступает в роли осложнения у пациентов, страдающих ВИЧ-инфицированием, было проведено масштабное рандомизированное исследование и сделаны выводы о том, что провокатором нарушений жирового обмена у этой категории пациентов является длительный прием препаратов «Ретровир» и «Зерит». В связи с этим, появление первых признаков липодистрофии является обоснованием для замены препаратов на их аналоги.

Пластическая челюстно-лицевая хирургия предлагает широкий спектр оперативных пособий по лечению липодистрофии любой локализации. В ситуации, когда имеются нарушения подкожно-жировой клетчатки в области конечностей или ягодиц, применяется методика внедрения имплантатов. Для устранения дефектов мягких тканей лица используются инъекционные филлеры, однако следует учитывать, что данная манипуляция имеет кратковременный положительный эффект и нуждается в периодической коррекции.

В качестве медикаментозного консервативного лечения липодистрофии при сахарном диабете используются лекарственные средства группы тиазолидионов, способствующие восстановлению функции адипоцитов. Ввиду того, что данные лекарственные средства имеют ограниченную сферу применения и не имеют доказательной базы эффективности, терапия с их применением используется крайне редко.