Лимфолейкоз

лимфолейкоз фотоЛимфолейкоз – это одна из форм лейкозов, злокачественных опухолей кроветворной ткани, берущих свое начало в костном мозге, распространяющихся после этого в органы иммунной системы и кровь. Лимфолейкоз характеризуется злокачественным патологическим изменением лимфоцитов.

Лимфолейкозы классифицируются в зависимости от клеток, которые подверглись патологическим изменениям, на острые и хронические. При острых заболеваниях страдают юные недифференцированные клетки (бласты). В хронический процесс вовлечены более зрелые клетки. Острый лимфолейкоз в подавляющем большинстве случаев встречается у детей, хронический лимфолейкоз более характерен для мужчин в возрастном промежутке 50-60 лет. У женщин данное поражение наблюдается в два раза реже.

Лимфолейкоз причины

Чаще всего точно определить, что могло послужить причиной начала лимфолейкоза, не представляется возможным. Но многолетние исследования в этой области позволили выделить основные факторы, которые способствуют развитию заболевания.

Имеются данные о случаях семейного заболевания лемфолейкозом. Это свидетельствует о генетической предрасположенности к данному заболеванию. Также ученые выделили ряд врожденных патологий, наличие которых повышает риск развития лимфолейкоза. К ним относятся: синдром Дауна, агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича и другие.

Вирусы могут провоцировать ряд гематологических злокачественных заболеваний, в том числе и лимфолейкозы. Исследования на коровах, приматах подтвердили, что вызывать болезнь могут как РНК-, так и ДНК-вирусы. Точное подтверждение получили данные о провоцировании вирусом Т-клеточных лимфом. Вирус Эпштейн-Барра способствует развитию В-клеточного острого лимфолейкоза.

Малые дозы ионизирующего излучения не приводят к болезни кроветворной системы, однако лимфолейкозы возникают при высоких дозах облучения, как одно из проявлений лучевой болезни. Лучевая терапия онкологических заболеваний в 10 процентах случаев приводит к лимфолейкозам.

Химиотерапия онкобольных также может быть причиной возникновения данного злокачественного гематологического заболевания.

Бензол, пестициды и другие химические вещества в разы повышают риск лимфолейкоза.

В некоторых изданиях публикуются данные о влиянии курения на процесс окногенеза лимфолейкоза.

В результате комбинации перечисленных факторов происходят мутации в клетках лимфоидной ткани. В последующем эти клетки имеют неконтролируемый рост и размножение. Клетки теряют возможность переходить в более зрелые формы. Иммунная система не может истреблять злокачественно измененные кровяные тельца. Измененные клетки выходят в кровь из костного мозга и заселяют ткани и органы: селезенку, лимфатические узлы, печень и др. В это время происходит выселение других клеток кроветворной системы из костного мозга. Преобладающим становится злокачественный росток. В данных условиях угнетения иммунной системы, человек страдает различными инфекционными заболеваниями, которые могут привести к летальному исходу.

Лимфолейкоз симптомы

Каких либо специфических симптомов и признаков лимфолейкоз не имеет. Чаще всего человек чувствует себя хорошо, тогда как болезнь уже набирает обороты. Обращения к врачу обычно связаны с инфекционными заболеваниями, которые сопровождают угнетенный иммунитет. Общее недомогание, которое проявляется повышенной слабостью, снижением трудоспособности, повышенной потливостью, сонливостью и субфебрилитетом, человеком трактуется как простудное заболевание, которое пройдет само собой.

Симптомами начинающегося лимфолейкоза также может быть ломота в костях и суставах, снижение массы тела, различные кожные высыпания. Но нужно помнить, что все это не является специфичными симптомами лимфолейкоза и характерно для ряда других патологических процессов. Снижение функции иммунитета ведет к грибковым, паразитарным, бактериальным и вирусным заболеваниям.

Лимфолейкоз хронический

Хронический лимфолейкоз характеризуется наличием в крови большого количества зрелых форм лимфоцитов, а также инфильтрация этими клетками различных органов. В 95% всех случаев лимфолейкоза патологическому изменению подвергаются именно В-клетки, и всего 5% приходится на Т-клеточную популяцию. Частота встречаемости 2,7 случая на 100 тыс. населения.

В заболевании хроническим лимфолейкозом роль внешних факторов не доказана. Большое значение в провоцировании болезни многие авторы отдают наследственности, хромосомной аномалии, вирусам, а также электромагнитным волнам.

Измененные лимфоциты накапливаются в лимфоузлах, печени, селезенке, костном мозге, постепенно вытесняя другие клетки-предшественницы кроветворения. Таким образом, замедляется выработка эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов.

В зависимости от клинического проявления выделяют следующие типы лимфолейкоза: доброкачественный, прогрессирующий, селезеночный, абдоминальный, опухолевый, костномозговой, пролимфоцитарный, волосатоклеточный, Т-клеточный.

Стадии лимфолейкоза

Начальная стадия. Пациент не имеет жалоб. Состояние удовлетворительное. Чаще всего эта стадия лимфолейкоза выявляется на профосмотрах или при обращении по поводу инфекционного заболевания. При осмотре доктор выявляет увеличение лимфатических узлов, в крови отмечается повышение лимфоцитов и лейкоцитов. При этом размеры лимфоузлов могут варьироваться до весьма значительных, но при пальпации она безболезненны.

Период яркой симптоматики. Выраженная слабость, обильные ночные поты, похудание, повышенная температура – это основные симптомы. Все группы лимфатических узлов увеличены. Могут иметь место неспецифические кожные высыпания, инфильтраты. В этой стадии лимфолейкоза активно присоединяются грибковые, герпетические, бактериальные инфекции. Печень, селезенка увеличены. Иногда может быть желтуха. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется гастритом, язвенной болезнью, которая опасна кровотечением. Поражение дыхательной системы может привести к дыхательной недостаточности. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется одышкой, нарушением ритма, изменениями на ЭКГ. Почки на этой стадии почти не страдают.

Терминальная стадия лимфолейкоза. Тяжелые сопутствующие инфекции и поражения внутренних органов без лечения приведут к летальному исходу.

У каждой из форм лимфолейкоза имеются свои особенности в клинических проявлениях. Клиника прогрессирующей формы такая, как и у доброкачественной, но симптомы нарастают гораздо быстрее.

Опухолевидная форма лимфолейкоза отличается значительным увеличением лимфатических узлов и другой лимфоидной ткани. Лимфоузлы при этом образуют конгломераты и могут сдавливать окружающие ткани.

У костномозговой формы лимфолейкоза быстро прогрессирующее течение, при котором, без должного лечения, через 2 года может наступить смертельный исход.

Пролимфоцитарную форму лимфолейкоза отличить можно только при изучении мазка крови.

Волосатоклеточная форма лимфолейкоза получила свое название благодаря форме патологически измененных лимфоцитов, и для нее характерна цитопения различной выраженности и лимфоузлы нормальных размеров.

Лейкемическая инфильтрация при Т-клеточной форме поражает глубокие слои кожи и клетчатки, встречается у людей старше 25 лет.

Лимфолейкоз анализ крови

Для лимфолейкоза на разных стадиях заболевания характерна специфическая картина анализов крови. Большое увеличение лимфоцитов, или лимфоцитоз, является самым характерным признаком.

О начале заболевания говорит наличие в крови более, чем 5*109/л лейкоцитов (норма 4,5*109/л). Иногда цифры могут достигать 100*109/л. Среди всех лейкоцитов преобладают лимфоциты (80-90%). Все лимфоциты представлены зрелыми формами.

Важным признаком периферической крови является наличие анемии, которая прогрессирует с течением заболевания. Тромбоцитопения характерна для более позднего периода лимфолейкоза, когда костный мозг почти заполнен опухолевыми клетками. Во всех стадиях скорость оседания эритроцитов повышена.

Лимфолейкоз лечение

При доброкачественном течении лимфолейкоза применение медикаментов не обязательно. Но обязательным условием для этого является ежемесячное обследование.

При прогрессировании болезни у пациентов старше 55 лет необходимо назначать терапию Хлорбутином и Циклофосфаном. Поддерживающая терапия Хлорбутином составляет 10-15 мг 1-2 раза в неделю. Циклофосфан назначают при резистентности к Хлорбутину и при прогрессировании лимфоцитоза, увеличении лимфоузлов и селезенки в дозе 2 мг/кг в день. Возможна также и пульс-терапия Циклофосфаном – 600мг/м2.

Большое значение при лечении лимфолейкоза имеют стероиды. Они устраняют ряд симптомов: лимфоузлы и селезенка становятся меньше, снимается интоксикация, самочувствие больного улучшается. Но нужно помнить, что иммунная система и без того угнетена, а прием Преднизолона усугубит инфекционные осложнения. К тому же, после прекращения приема гормонов наступает синдром отмены, поэтому гормоны нужно отменять постепенно. Курс медикаментозной терапии длится 4-6 недель.

Весьма эффективна лучевая терапия. А в случаях увеличения внутригрудных, абдоминальных лимфоузлов, нарастании лейкоцитоза и тромбоцитопении, инфильтрации нервных стволов она необходима. Разовая доза облучения составляет 1,5-2 Гр. Для селезенки суммарная доза 6-9 Гр. При локальном облучении позвонка суммарная доза составляет 25 Гр. Локальное воздействие дает, как правило, стойкий эффект и лимфолейкоз долго не обостряется. При невозможности применения медикаментозного лечения возможно назначение системного лучевого воздействия.

При прогрессировании цитопении, не имеющей отношения к цитостатикам, и не реагирующей на гормональную терапию, прибегают к удалению селезенки. Быстрый рост органа, постоянная боль в левом подреберье также являются показаниями для удаления селезенки.

При неэффективной лекарственной терапии лимфолейкоза, возможно применение методов экстракорпорального очищения крови. К ним относятся плазмофорез и лейкофорез. Последний эффективен при тромбоцитопении.

Для лечения прогрессирующей формы лимфолейкоза используют Хлорбутин (Лейкеран) – 5-10 мг/сут Циклофосфан – 200 мг/сут. Также разработана программа М-2: 1-й день – Винкристин 2 мг в/в, Циклофосфан -600-800 мг, Кармустин в расчете 0,5 мг/кг,  Алкеран – 0,25 мг/кг внутрь (Сарколизин – 0,3 мг/кг) один раз в день в течение 4 дней. Преднизолон – 1 мг/кг в сутки в течение 7 дней, половину дозы в следующие 7 дней, четверть первоначальной дозы в следующий 7 дней. Данная схема действенна и приводит к ремиссии.

Опухолевидная форма лимфолейкоза лечится по следующим схемам: CHOP (Циклофосфан, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон) в течение 6 курсов. Эта схема трудно переносится пациентами и требует продолжительного применения Преднизолона. Программа М-2 приводит к ремиссии только на время лечения. Эффективна при этой форме заболевания тотальная лучевая терапия с общей дозой 0,12 Гр.

Лечение костномозговой формы лимфолейкоза проводится по программе VAMP ( Винкристин 2 мг два раза в неделю, 6-Меркаптопурин – 60 мг в день, Метотрексат – 20 мг один раз в 4 дня, Преднизолон – 40 мг/м2 в день. Продолжительность курса – 8 дней приема, 9 дней перерыв. И так не менее 8-10 курсов, не смотря на улучшения состояния.

Пролимфоцитарная форма заболевания не поддается лечению стандартными схемами. В этом случае применяют Цитозар и Рубомицин.

При волосатоклеточной форме применяют Хлорбутин – 2-4 мг в день.

При заболевании хронический лимфолейкоз прогноз благоприятный. Не смотря на то, что излечения не происходит, продолжительность жизни часто приравнивается к общепопуляционной. При доброкачественном варианте течения продолжительность жизни может достигать 20 лет с момента обнаружения новообразования. При прогрессирующей форме может составлять всего несколько месяцев.