Лимфедема

лимфедема фотоЛимфедема – это хирургическая патология, характеризующаяся тем, что в результате определенных нарушений нормальный ток лимфы по ее сосудам нарушается, и вместо того чтобы устремляться в следующие на ее пути участки, она накапливается в определенных местах. Такое скопление лимфы при лимфедеме вызывают деформации отдельных частей тела (чаще конечностей).

Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Первичная лимфедема является исключительно наследственной. Ее причина это врожденные нарушения структуры лимфатических сосудов. Вторичная лимфедема – это чаще всего последствие определенных заболеваний, а также воздействия определенных факторов (например, хирургических операций). Чаще всего проявления именно вторичной лимфедемы встречаются в клинической практике.

Лимфедема является достаточно сложно излечимым заболеванием. Полное ее устранение возможно не только при правильном назначении соответствующих препаратов, но и при соблюдении больным определенного режима и ритма жизни.

Лимфедема нижних конечностей

Лимфедема нижних конечностей является самым распространенным вариантом лимфедемы. Среди всех случаев возникновения лимфедемы около 91% приходится именно на лимфедему нижних конечностей.

Причины появления этого заболевания различны: они могут быть как первичными, так и вторичными. Первичные причины возникновения лимфедемы исключительно генетические. Кроме того признаки «первичных» причин данной болезни будут появляться только в определенном симптомокомплексе. Этот симптомокомплекс будет включать в себя лимфедему в области стоп, голеней и бедер, которая будет сопровождаться недоразвитием наружных половых органов, инфантилизмом и замедленным психофизическим развитием. Лимфатические отеки при таком виде лимфедемы нижних конечностей могут варьироваться от незначительных припухлостей на голенях до увеличения в своем объеме всей нижней конечности.

Вторичные причины развития лимфедемы нижних конечностей различны. Это могут быть последствия определенных физических состояний (например, беременности), а также определенных болезней. Чаще других лимфедему могут сгенерировать инфекционные и травматические местные повреждения. Кроме вышеперечисленных заболеваний, есть еще одно заболевание, которое является самым благоприятным фактором для развития лимфедемы – это рожистое воспаление.

Важно верно отличать первые клинические признаки обоих подвидов лимфедемы между собой: и первично обусловленной и вторичной. Главной их отличительной особенностью будет характер появления первых изменений на участках с нарушенным лимфоттоком. Так, проявления первичной лимфедемы нижних конечностей у больного начнутся с отеков, расположенных на дистальных (дальних от центра) структурах: стопах, голенях. Вторично обусловленный вариант заболевания начнет свою деятельность с проксимальных (ближних к центру) структур. Чаще всего, на нижних конечностях – это бедра.

Кроме начальных поражений именно проксимально расположенных отделов нижней конечности, для вторичного проявления лимфедемы характерна определенная локализация лимфатических отеков: они будут располагаться немного ниже или на уровне с поврежденными лимфатическими отделами. Также большую роль играет симметричность лимфатических поражений: при первичном заболевании чаще всего поражение будет симметричным на обеих нижних конечностях, а при вторичном генезе поражена чаще всего будет только одна конечность.

Первые признаки лимфедемы нижних конечностей начнутся с жалоб на боли в пораженном участке нижней конечности. Сначала эти боли будут возникать только при физических нагрузках, а затем и совершенно спонтанно без каких либо предпосылок. Точно такая же тактика проявления будет и у отечных проявлений: при первых стадиях они даже могут исчезать при отдыхе и приданию конечности горизонтального или возвышенного положения. Еще одна интересная черта лимфатических отеков: наиболее сильно они будут проявляться в летнее время года при воздействии высоких температур. Эти отеки будут постепенно захватывать всю конечность, продвигаясь согласно своему порядку: снизу вверх при первичном варианте развития; или же сверху вниз при вторичном. Такие обширные отеки деформируют пораженную конечность. Кожа на ней становится блестящей, растянутой и бледной, без видимого рисунка сосудов.

Кстати, в отличие от вторичной, первичная лимфедема нижних конечностей не всегда развивается так стремительно и может войти в так называемый «стазис» (стабильное состояние) на одной из стадий и долгое время дальше не развиваться.

Лимфедема причины

Причины появления лимфедемы очень различны, ведь это заболевание является мультифакторным (таким, где к его возникновению могут привести различные, и часто между собой не связанные причины). Как уже говорилось выше, лимфедема бывает первичной и вторичной. Именно опираясь на эти подвиды легче всего объяснить и запомнить основные и важные для появления лимфедемы причины.

Но кроме основных причин для понимания сути болезни также необходимо понять принципы нормального оттока лимфы по лимфатическим сосудам.

В норме лимфатическая сеть имеет свою определенную структуру, которая где-то сходна с кровеносной структурой. Основными структурными единицами лимфатической сети являются лимфатические капилляры и лимфатические узлы. Лимфокапилляры выполняют собирательную функцию: они собирают лимфу от различных структур организма. Согласно этой функции они имеют два подвида: поверхностные лимфатические сосуды и лимфатические сосуды глубокого порядка. Первые лимфатические сосуды забирают лимфу от кожных покровов и подлежащей подкожной клетчатки. Второй тип сосудов занимается тем, что собирает лимфу от тканевых структур. Каждый вид лимфатических сосудов сопровождает по своему ходу определенные вены. Обычно поверхностные сосуды лимфатической системы сопровождают подкожные вены, а сосуды глубокого порядка обвивают крупные глубокие сосуды. Лимфатические узлы же являются своеобразными периферическими центрами лимфатической системы, ведь именно в них проходят окончательное развитие главные клетки, составляющие иммунитет. Лимфатические узлы расположены в определенных местах по всему телу человека, и именно в них впадают лимфатические капилляры. Вместе лимфатические узлы и сосуды образуют крупные образования – лимфатические протоки.

Основная причина появления лимфедемы – это нарушение оттока и продвижения лимфы по ее сосудам. Это нарушение может появляться двумя путями: врожденным нарушением и недоразвитием лимфатических сосудов или воздействием на изначально нормальные сосуды различных факторов.

При врожденных нарушениях обычно нарушается их форма или количество лимфатических сосудов. Точно такие же изменения могут происходить и с лимфатическими узлами: может нарушаться как их форма, так и развитие. Недоразвитые сосуды и лимфатические узлы не могут транспортировать даже нормальный ток лимфы: при лимфедеме может быть значительно сужен их просвет, а некоторые протоки даже могут отсутствовать. В результате вся лимфа не может пройти в нижележащие сосуды и часть ее задерживается.

Также еще одним фактором, который может сочетаться с нарушениями структуры и функции лимфатических единиц, или воздействовать отдельно, является врожденная гиперпродукция тканевой жидкости. Эта жидкость также является прародительницей лимфы, и повышенное ее количество соответственно приведет к увеличению количества лимфы в русле. Лимфатические сосуды ориентированы на нормальное количество лимфы, и не могут обеспечить нормальный транспорт ее повышенных объёмов. В результате отдельное количество жидкости не транспортируется дальше и задерживается в определенных участках, постепенно накапливаясь и увеличивая отек.

При вторично обусловленных лимфатических поражениях изначально сосуды лимфатической системы имеют нормальную структуру и функцию. Но при воздействии на них определенных условий выполнение их функции может нарушаться. Чаще всего нарушается именно проходимость лимфатических сосудов. Основными причинами, которые могут вызвать такие изменения, считают травматические повреждения, хронические воспаления и лучевое воздействие. Особенно важными причинами считаются травмы конечностей и операции (при радикальных операциях при онкологических процессах груди и появляется так называемая лимфедема после мастэктомии или лимфедема руки). При травме может произойти один из двух важных механизмов: произойдет разрыв или повреждение сосудов лимфатической сети или вследствие травмы поврежденный лимфатический сосуд рефлекторно спазмируется и выключится из общей системы лимфообращения.

Также вторым важным фактором, который идет после травматических причин, для развития лимфедемы считают рожистые воспаления. Чаще всего они проявляются уже на фоне первичных нарушений лимфатических сосудов. Это объясняется тем, что в поврежденных сосудах плохой ток лимфы, и постепенно в этих местах накапливаются патогенные микроорганизмы. Накопление в местах застоя питательных соединений – протеинов и жиров, являются отличной средой для их развития и активизации. Кроме того, часто в паре с нарушениями функции тока лимфы идет и снижение иммунитета, что также помогает бактериям начать свое патогенное воздействие.

Лимфедема симптомы

У каждого типа лимфедемы свои ключевые симптомы и проявления. Но также есть и такие признаки, которые обязательно появятся при любом варианте заболевания.

Первый обязательный признак лимфедемы это плотный отек, который появляется благодаря застою лимфы в пораженном участке. Благодаря длительному воздействию лимфатического отека на окружающие ткани, появляются участки развития соединительной ткани и в патологическом участке ткани подвергаются фиброзным изменениям. В результате этого отек становится плотным.

Чаще всего лимфатический отек развивается довольно медленно, постепенно распространяясь на всю конечность. Больные жалуются сначала на дискомфорт. Потом его сменяют боли и неприятные ощущения, которые уменьшаются при положениях, улучшающих лимфоотток в пораженной конечности или органе. Через какое-то время боли усиливаются и уже не купируются вышеописанными способами. Кроме того боли на этой стадии сопровождаются довольно сильными судорогами.

Следующим обязательным симптомом будет деформация отечной конечности. Это происходит из-за того, что лимфа в определенном участке все также продолжает накапливаться. А это значит, что точно также продолжает увеличиваться и клинически проявившийся отек, постепенно изменяя форму конечности. Кстати, лимфатический отек может повреждать и деформировать не только конечности, но и отдельные органы. Чаще всего этому подвергаются наружные половые органы (мошоночная лимфедема).

Третьим признаком будут кожные нарушения. Из-за отека кожа на пораженном участке растягивается, становится блестящей и бледной. Помимо растяжения кожа уплотняется и поэтому на ней практически невозможно найти рисунок подкожной венозной сети. Кроме того в некоторых местах кожа приобретает вид «шкурки апельсина» – плотной с крупными и расширенными порами.

Но помимо общих проявлений будут также и отдельные симптомы, характерные для своего подвида лимфедемы. Так первичная ее форма имеет 2 типа течения: раннюю и «запаздывающую». Ранняя форма будет проявляться практически в первых дней жизни и чаще всего является частью описанного выше генетического нарушения, сочетаясь с нарушениями психического и нервного развития. «Запаздывающая» форма появится только после 35 лет. Кроме того врожденная лимфедема может долгое время не развиваться и запустится только при повышенных нагрузках внутри организма: например при половом созревании или беременности. Для вторично обусловленного лимфатического поражения очень характерно наличие предшествующего заболевания. Его наличие можно определить с помощью диагностических процедур или исходя из анамнеза заболевания.

Важно отметить то, что лимфедема может постепенно и медленно развиваться на протяжении очень длительного времени. Также при некоторых заболеваниях это заболевание может остаться на определенной стадии и не развиваться дальше. Все сроки развития зависят исключительно от причин, которые ее вызывают. Так при злокачественных первопричинах лимфедема имеет быстрое и стремительное развитие, а при первичной генетической причине может развиваться на протяжении нескольких десятков лет.

Лимфедема лечение

Лимфедема изначально лечится консервативными методами. Все методы будут направлены на удаление ее первопричины, первичного или «материнского» заболевания. Кроме этого больным назначается строгое выполнение определенного режима: постоянный гигиенический контроль чистоты пораженных участков, ограничение по приему жидкости и придание конечности горизонтального положения. Кроме того хороший эффект имеет постоянное тугое эластическое бинтование конечности.

Если вышеперечисленные методы лечения лимфедемы не помогли, то необходимо перейти к выполнению хирургического пособия. Обычно выполняется операция по улучшению лимфатического оттока по поверхностным лимфатическим сосудам. Для этого очищенный от верхнего слоя лоскут кожи перемещают в межмышечное пространство под фасцией. Таким образом, неизмененные поверхностные лимфатические сосуды заменяют поврежденные и восстанавливают отток лимфы.