Лейомиосаркома

Лейомиосаркома – это злокачественная, встречающаяся достаточно редко, развивающаяся из гладкой мышечной ткани опухоль. Наиболее часто лейомиосаркома развивается в матке, желудке, мочевом пузыре, на коже, в тонком кишечнике. Онкологи считают, что лейомиосаркома это агрессивная опухоль с высокой частотой развития рецидивов. Также для данной патологии характерно раннее метастазирование в отдалённые органы.

В группу риска по заболеваемости лейомиосаркомой матки входят женщины 40-50 лет и старше. При лейомиосаркоме кожи в группе риска лица 40-60 лет обоего пола.

Причины лейомиосаркомы до конца не выяснены, и происхождение заболевания пока остается неизвестным. Онкологи различают следующие факторы риска:

- Постоянная (хроническое) травматизация мягких тканей, что нередко служит пуском для клеточной мутации.

- Воздействие радиационным облучением, например, при применении лучевой терапии.

- Наличие у пациента лейомиомы – доброкачественной опухоли, склонной к перерождению в злокачественную форму.

Симптомы лейомиосаркомы

Заболевание имеет как общие проявления, так и локальные, или местные. К общим симптомам относят повышенную утомляемость, тошноту, потерю веса без видимой причины. Также наблюдается боль и кровотечение в области поражения.

Симптомы лейомиосаркомы, развившейся в желудочно-кишечном тракте: потеря веса, тошнота, кишечная непроходимость, разрыв стенок кишечника.

Симптомы лейомиосаркомы пищевода: расстройство глотания (дисфагия).

Лейомиосаркома на коже, в подкожной клетчатке, на поверхности кожи половых органов проявляется новообразованием в виде неправильной формы бляшки, покраснением или синюшностью кожи в районе опухоли.

Симптомы лейомиосаркомы матки: увеличение органа, нарушения цикла менструаций со склонностью к обильным кровотечениям.

При опухолях матки особое значение имеет паранеопластический синдром, который проявляется анемией, лихорадкой и мигрирующими тромбофлебитами. Лихорадка, не проходящая после проведенной антибактериальной терапии, с непонятной причиной, с неправильными дневными повышениями температуры тела при сравнительно спокойной картине крови, наводит на мысль об опухолевом процессе. Повышение температуры наблюдается в 36% при опухолях репродуктивной системы женщин. Причинами лихорадки становятся инфекция, опухолевый распад, реакция организма на антигены против опухоли.

По данным некоторых авторов, примерно у 25% больных с опухолями наблюдается тромбоз вен, как глубоких, так и поверхностных, который является первым симптомом развивающейся злокачественной опухоли. Плохо поддающиеся лечению тромбозы вен, мигрирующие тромбофлебиты, могут быть первыми признаками латентно протекающего злокачественного процесса. Такие тромбофлебиты нередко опережают клинические проявления злокачественного процесса. После операций тромбоэмболии встречаются более чем в 55% случаев.

Стадии лейомиосаркомы

Выделяют основные 4 стадии протекания данного онкологического заболевания:

Лейомиосаркома не выходит за пределы мышечного слоя:

Стадия I А – происходит вовлечение в процесс миометрия или эндометрия;

Стадия I В – в процессе затронуты миометрий и эндометрий

Лейомиосаркома располагается в пределах шейки и тела матки:

Стадия II А – наличие «врастания» опухолевых клеток в параметрий в пределах органа;

Стадия II В – в процесс вовлечена шейка матки

Лейомиосаркома прорастает за пределы матки, однако ограничена малым тазом:

Стадия III А – инфильтрация параметрия с вовлечением стенок малого таза в процесс;

Стадия III В – метастазы распространяются на яичники, влагалище, лимфоузлы;

Стадия III С – опухоль прорастает через серозную оболочку матки.

Лейомиосаркома выходит за пределы малого таза:

Стадия IVА – в опухолевый процесс оказываются вовлечены мочевой пузырь и/или прямая кишка;

Стадия IV В – метастазы в различных органах, в том числе и очень отдаленных.

Лейомиосаркома матки

Данный диагноз выставляют в 45% всех случаев выявления злокачественных опухолей, связанных с мышечными опухолями у женщин. Именно в матке лейомиосаркома развивается не так, как опухоли в других органах. Заболевание протекает без ярко выраженных симптомов, следовательно, огромное значение имеет посещение врача-гинеколога минимум раз в год.

В группе риска находятся пациентки, у которых была диагностирована миома матки, так как доброкачественные мышечные опухоли могут переродиться в злокачественные. При проведении операций удаления матки с миомой, у женщин пожилого возраста часто обнаруживается лейомиосаркома. Средний возраст пациенток с данной патологией составляет 50-55 лет. Но это не говорит, что данный тип рака не может развиться у женщин более молодого возраста. Если же после наступления климакса пациентка с миомой обнаружила резкое начавшееся увеличение миомы, необходимо насторожиться и срочно пойти к врачу. Существует большая вероятность, что доброкачественная миома перешла в злокачественную форму. А так как диагностика без лабораторных тестов трудна, необходимо сделать биопсию опухоли под контролем МРТ, либо согласиться на оперативное лечение – удаление опухоли. И, чем раньше пациентка решится на хирургическое лечение, тем лучше будет прогноз для её жизни, так как лейомиосаркома имеет стремление к очень бурному росту.

На что же нужно обратить внимание женщины? Что должно насторожить её саму и её окружающих в первую очередь?
Симптомы лейомиосаркомы матки чаще всего следующие:

- Матка начала резко увеличиваться. Женщина сама отмечает некоторое раздувание внизу живота, ощущение надавливания на органы малого таза. Это сопровождается учащением запоров, многочисленными позывами на мочеиспускание. При этом симптомы нарушения работы кишечника абсолютно не связаны с патологией органов ЖКТ или же с заболеванием мочевыводящих путей. При наличии каких-либо заболеваний в органах ЖКТ или мочевого пузыря, терапия не приносит облегчения.

- Кровянистые выделения в менопаузе. Многие дамы игнорируют эти кровотечения, считая это остаточными явлениями. Но оставлять без внимания такой серьезный признак недопустимо. Даже если у пациентки не опухолевый процесс, кровянистые выделения могут быть симптомами других гинекологических заболеваний.

- Специфические выделения из половых путей без признаков кровотечения. Необычный цвет выделений, их странный запах, должны насторожить и способствовать скорейшему визиту к лечащему врачу.

- Ощущение давления, распирание и тяжесть в области лонного сочленения также говорят о том, что матка сильно увеличена. Тянущие боли, возникающие без причины, дискомфорт, при попытках коитуса неприятные ощущения не должны оставаться без внимания.

Не оставляйте без внимания любой из вышеперечисленных симптомов и обязательно нанесите визит врачу-гинекологу!

Диагностика лейомиосаркомы

Основные методы диагностики при подозрении на поражение данной злокачественной опухолью следующие:

- Анализ крови общий и развернутый.

- Биопсия – взятие небольшого кусочка патологической ткани с последующим исследованием его под микроскопом для установки тканевой принадлежности и фазы патологии.

- Ультразвуковое и рентгенологическое исследование необходимы для получения информации о размере опухоли и степени ей прорастания в соседние органы.

- МРТ и КТ нужны для определения структуры опухоли и выявления метастазов в отдаленных органах.

- Экскреторная урография нужна для определения наличия прорастания опухоли в органы выделительной системы (мочевого пузыря).

- Ирригоскопия покажет, есть ли прорастание лейомиосаркомы в прямую кишку.

Диагностика лейомиосаркомы матки заключается в том, что врач женщины, находящейся в периоде менопаузы, должен настороженно отнестись к внезапно изменяющейся, быстро растущей доброкачественной опухоли матки. До проведения оперативного вмешательства или биопсии ткани опухоли точно поставить диагноз лейомиосаркома затруднительно. МРТ даёт информацию о наличии опухоли, но этого бывает недостаточно.

К точным методам можно отнести биопсию ткани опухоли под контролем МРТ. В некоторых клиниках комбинируют МРТ и анализ крови на лактатдегидрогеназу сыворотки крови, что способствует точной диагностике лейомиосаркомы матки.

Лечение лейомиосаркомы

Основной метод лечения лейомиосаркомы матки – её хирургическое удаление вместе с органом, то есть маткой. На стадии процесса I и II разрастания опухоли лейомиосаркома не выходит за пределы тела матки у 70-75% пациенток. Это означает, что выживаемость в первые 5 лет после операции составляет 50%, если опухоль не вышла за пределы органа.

Эксперты убеждены, что при лейомиосаркоме I и II стадии как можно раньше должна быть проведена такая операция, как тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Билатеральная сальпингоофорэктомия, то есть удаление яичников с фаллопиевыми трубами рекомендуется пациенткам, находящимся в периоде менопаузы или при метастатическом раке.

У 3% женщин с лейомиосаркомой матки возникают мельчайшие метастазы в яичниках, поэтому гинекологи-онкологи советуют удалять яичники всем пациенткам. Ситуация осложняется тем, что рост опухоли могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками. Это правильный подход, теоретически. На сегодняшний день ученые пока не получили достаточно сведений и не могут утверждать, что число повторного возникновения опухоли у молодых женщин после билатеральной сальпингоофорэктомии меньше, чем у пациенток, которым яичники не удаляли.

Химиотерапия и лучевая терапия, обязательно назначаемые после операции, называют «адъювантная терапия». Адъювантное облучение малого таза может уменьшать вероятность повторного развития рака именно в малом тазу, но оно, как показала статистика, не влияет на риск метастазирования опухоли в друге органы (легкие, печень), а если рецидив возникает, он локализуется именно в других органах в 80% случаев.

В послеоперационном периоде пациентка находится под врачебным (постоянным!) контролем. На осмотры необходимо приходить раз в три месяца в течение первых трёх лет. И каждые полгода проходить исследование КТ.

Распространение лейомиосаркомы на шейку матки и за пределы самой матки, говорит о том, что прогноз очень неблагоприятный. Опухоль вырастает до больших размеров и очень часто рецидивирует. Прогноз зависит от различных факторов: характер опухоли, её размеры, тип ДНК опухолевых клеток, состояние гормональных рецепторов, особенности деления клеток опухоли и многое другое. Но ни один из этих факторов не дает возможность предсказать дальнейшее развитие болезни.

К сожалению, хирургическое лечение не предупреждает развития метастазов, которые распространяются по организму с током крови, то есть гематогенным путем.

Даже при хирургическом методе лечения у 70% пациенток возникает рецидив заболевания в течение одного года/полутора лет.

Терапия лейомиосаркомы III и IV стадии и повторно возникающей (рецидивирующей) лейомиосаркомы. В таких случаях лечение строго индивидуально. Оптимальный вариант – хирургическое лечение, включающее удаление всех опухолей, при наличии такой возможности. Лучевая терапия применяется для уменьшения размеров опухоли и повышения шанса успешности хирургического вмешательства.

Ответ организма только на химиотерапию обычно вялый. Наиболее эффективно комбинировать препараты для химиотерапии. Это дает положительный ответ организма на лечение в 55% случаев. Как утверждают эксперты, даже при использовании самых эффективных препаратов, болезнь не прогрессирует лишь в периоде менее 1 года.

Прогноз лейомиосаркомы

Прогноз при лейомиосаркоме полностью зависит от стадии, на которой было диагностировано и проведено лечение заболевания. На первой и второй стадиях новообразование не выходит за пределы матки, поэтому прогноз в таких случаях более оптимистичен. Но, несмотря на новейшие технологии в 70% случаев, при самом благоприятном начальном развитии процесса метастазы появляются в течение первого года. Лейомиосаркома метастазирует (распространяется) в печень, желудок, легкие и другие органы, расположенные далеко за пределами малого таза. Летальный исход наступает из-за метастазирования и раковой интоксикации.

Прогноз лейомиосаркомы достаточно неблагоприятен, если поражение выходит за пределы матки. Довольно нехорошими признаками считаются некроз и множественные кровоизлияния в ткани самой опухоли, если размеры ее больше 8-ми сантиметров. Если же диаметр опухоли меньше 5-ти сантиметров, пациенты могут рассчитывать на выживаемость в течение 5 лет, которая бывает, в среднем, у 15 – 30% пациенток.

Профилактика лейомиосаркомы: обязательны врачебные осмотры раз в полгода для как можно более раннего выявления заболевания.