Красная волчанка

красная волчанка фотоКрасная волчанка является системным заболеванием невыясненной этиологии и очень сложного патогенеза. Выделяют две формы заболевания: хроническая красная волчанка или дискоидная, относящаяся к доброкачественной клинической форме и вторая острая или системная красная волчанка, тяжело протекающая. Обе формы протекают с поражением красной каймы губ, а также слизистой оболочки рта. Отдельные поражения на слизистых оболочках рта встречаются редко, поэтому заболевшие к стоматологу за помощью зачастую обращаются в редких случаях. Возраст заболевших в рамках  20-40 лет. Среди женщин красная волчанка встречается чаще, чем у мужчин. В настоящее время красная волчанка относится к ревматическим, а также аутоиммунным заболеваниям.

История болезни красная волчанка

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Красная волчанка причины

Причины болезни красная волчанка это сенсибилизация к различным инфекционным, а также неинфекционным факторам. Одними из предрасполагающих факторов выступают – аллергия на солнце, аллергия на холод или очаги хронической инфекции. Есть подтвержденные исследования о генетической предрасположенности к данному заболеванию. На сегодняшний день общепризнано, что красная волчанка имеет генетическую предрасположенность, проявляющуюся неравномерно по доминантному типу. Возникновение заболевания и его обострение наступает после приема медикаментов: сульфаниламидов, антибиотиков, вакцин, прокаинамида, сывороток, под воздействием УФО, переохлаждений, эндокринных расстройств, нервно-конфликтных ситуаций. Неблагоприятное воздействие на протекание болезни по принципу пускового механизма осуществляют очаги сульфаниламидов, интеркуррентные заболевания, хронические инфекции.

Особую роль отводят нейроэндокринным функциональным расстройствам, которые изменяют соотношение уровня андрогенов, а также эстрогенов. Изменения идут в сторону гиперэстрогении, а также понижению деятельности гипофизарно-надпочечниковой системы, приводящей к атрофии коры надпочечников.

Выявлена зависимость аллергической активности и фотосенсибилизации красной волчанкой от самой эстрогенной насыщенности. Поэтому легко объяснить возникновение заболевания у девушек, а также молодых женщин, соотношение – восемь женщин на одного мужчину. За развитие сложных болезненных процессов отвечают аутоиммунные патологические реакции.

Накопление огромного количества антител ведет к образованию патологических иммунных комплексов, которые направлены против собственных белков в клетках организма, что приводит в свою очередь к развитию патологических процессов. Поэтому красная волчанка была включена в группу заболеваний иммунных комплексов. У страдающих любой формой заболевания обнаруживают различные гуморальные и клеточные антитела: антикардиолипин, LE-фактор, антикоагулянты, антитела к эритроцитам, лейкоцитам, антитела клеточных компонентов, как денатурированные и двухцепочные ДНК и РНК, ревматоидный фактор, гистон, нуклеопротеин, растворимые нуклеарные компоненты.

В 1948 г. был обнаружен своеобразный нуклеофагодитоз, находящийся в костном  мозге пациентов и установлен факт присутствия особого агрессивного белка, получивший название антиядерного фактора. Этот белок выступает антителом к нуклеопротеидам клеточных субстанций и является классом IgG с постоянной осаждения 19S. Клетки красной волчанки, а также антиядерный фактор фиксируются у заболевших системной формой, а вот у хронической формы значительно реже. Патогномоничность клеток относительная, т.к. они были обнаружены у больных герпетиформным дерматитом Дюринга, токсикодермиями, склеродермией и ревматизмом.

Классификация красная волчанка включает системную и интегументную формы, протекающие остро, подостро, а также хронически.

Системная красная волчанка

Заболевание, являясь нарушением иммунной системы, известно, как аутоиммунная болезнь. При таком течении организм способен вырабатывать чужеродные белки к личным клеткам, а также их компонентам, при этом нанося ущерб здоровым тканям и клеткам. Аутоиммунное заболевание проявляется в восприятии собственных тканей словно чужеродных. Это приводит к воспалению, а также повреждению разных тканей организма. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. Являясь тяжелым острым, системным заболеванием, проявляется следующими симптомами: высокая температура тела, адинамия, боли в мышцах, а также суставах. Характеризуется присоединением заболеваний – эндокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Анализы крови показывают следующее: повышенная СОЭ, лейкопения, анемия. Системная красная волчанка бывает острой, подострой, а также хронической формы. В период обострения и в зависимости от патологии диагностируют кожно-суставную, неврологическую, почечную, желудочно-кишечную, сердечно-сосудистую, гематологическую, печеночную клинические разновидности заболевания.

Системная красная волчанка показывает изменения слизистой оболочки у 60 % больных. Слизистая оболочка неба, десен, щек гиперемированы с отечными пятнами, иногда имеющие геморрагический характер, а также разного размера пузыри, переходящие в эрозии с гнойно-кровянистым налетом. Кожные покровы имеют пятна гиперемии, в редких случаях появляются пузыри и отек. Поражения кожи это самые ранние, распространенные симптомы системной красной волчанки. Типичным местом расположения выступает область лица, туловище, шея, конечности.

красная волчанка на лице фото

фото красной волчанки на лице

Иногда наблюдается у больного рожистоподобная форма или типичная «бабочка», которая характеризуется резкой отечностью, насыщенным красным цветом кожи, наличием пузырей и множественными эрозиями, которые покрыты геморрагическими или серозно-гнойными корками. Кожа туловища, а также конечностей может иметь аналогичные поражения.

Системная красная волчанка и ее симптомы характеризуется прогрессированием, а также постепенным присоединением к процессу различных тканей и органов.

Дискоидная красная волчанка

Рассмотрим симптомы дискоидной красной волчанки. Заболевание обычно начинается с симптомов болезни эритема, которые выражаются в распространении сыпи на коже лица (нос, лоб, щеки), ушных раковинах, красной кайме губ, волосистой части головы, а также других участках тела. Способно развиться изолированное воспаление красной каймы губ. При этом слизистая оболочка рта редко поражается. Кожные поражения характеризуются триадой признаков: гиперкератоз, эритема и атрофия. Весь процесс приобретает стадийное течение.

Первая (эритематозная) стадия проявляется до двух меняющихся в размерах в сторону увеличения отечных, розовых, контурированных пятен. В центре имеются телеангиэктазии. Медленно увеличиваясь, а также сливаясь, высыпания визуально напоминают бабочку. При этом крылья располагаются на щеках, а спинка на носу. Появление пятен параллельно сопровождается покалыванием и жжением в области поражения.

Вторая стадия (гиперкератозно-инфильтративная), при которой очаги поражения инфильтрируются и превращаются в дискоидную, плотную бляшку, на поверхность которой выступают серовато-белые, мелкие и плотно сидящие чешуйки. Далее бляшка проходит кератинизацию и становится серовато-белого оттенка. Сама бляшка окружена ободком гиперемии.

Третья стадия – атрофическая, при которой в центре бляшки наблюдается участок рубцовой белой атрофии. Форма бляшки принимает вид блюдца, с четкими границами гиперкератоза и множественными телеангиэктазиями. При этом она тесно спаяна с близлежащими тканями, а по периферии имеется инфильтрация, а также гиперпигментация. Иногда участок рубцовой атрофии напоминает древовидную форму, выраженную как прямые, белые полосы, без переплетений. Редко очаг гиперкератоза приближается по схожести с лучами пламени. Для этого процесса свойственно патологическое прогрессирование и появление новых элементов поражения.

Протекание хронической (дискоидной) красной волчанки затягивается на длительные годы с обострениями в теплое время. Эрозивно-язвенная форма заболевания, расположенная на красной кайме губ, способна озлокачествляться, поэтому эта разновидность относят к факультативному предраку. Что касается гистологической картины поражения на слизистых оболочках рта, а также губ, то она характеризуется присутствием паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, атрофией и акантоезом. Эрозивно-язвенная форма характеризуется дефектами эпителия, выраженным отеком и воспалением.

Дискоидная красная волчанка зачастую характеризуется поражением слизистой оболочки рта. Очаги поражения содержат вид белесоватых или отграниченных синюшно-красных бляшек в центре с эрозиями.

Красная волчанка с поражениями слизистых оболочек рта, а также красной каймы губ протекает с болью и жжением, которое усиливается в момент приема пищи и разговора.

Красная кайма губ отмечает четыре разновидности болезни: эрозивно-язвенную, типичную, с отсутствием выраженной атрофии; глубокую.

дискоидная красная волчанка фото

фото дискоидной красной волчанки

Что такое СКВ

Это та же системная красная волчанка или просто «волчанка», а сокращенный вариант СКВ. При СКВ поражаются многие органы организма. Это и суставы, сердце, кожа, почки, легкие, мозг, кровеносные сосуды. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. СКВ относят к ревматическим заболеваниям. Люди с этим заболеванием имеют много разнообразных симптомов. Самые распространенные включают артриты (опухшие суставы), чрезмерную утомляемость, кожные высыпания, необъяснимую лихорадку и проблемы с почками. В настоящий момент системная красная волчанка зачислена к неизлечимым заболеваниям, однако симптомы заболевания способны контролироваться лечением, поэтому многие люди с этой болезнью ведут здоровую и активную жизнь. Обострения СКВ характеризуются ухудшением, а также возникновением воспаления различных органов. Российская классификация выделяет три стадии: первая минимальная, вторая умеренная и третья выраженная. В настоящее время ведутся интенсивные исследования в понимании развития и лечения болезни, которые должны вести к излечению.

Красная волчанка симптомы

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

- припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;

- синдром хронической усталости;

- грудные боли при глубоком дыхании;

- необъяснимая лихорадка;

- красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;

- повышенное выпадение волос;

- посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно);

- чувствительность к солнцу;

- отеки, припухание ног, глаз;

- увеличение лимфатических узлов.

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

- в почках воспаление (волчаночный нефрит);

- поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги;

- воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);

- заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;

- заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;

- воспаление легких: плеврит, пневмонит.

Красная волчанка диагностика

Диагностировать заболевание возможно при присутствии очагов красной волчанки на коже. При обнаружении изолированных поражений, например на слизистой оболочки рта, или только красной каймы губ, способны возникнуть сложности в диагностике. Чтобы этого не произошло, применяют дополнительные методы исследования (иммуноморфологическая, гистологическая, люминесцентная диагностика). Лучи Вуда, направленные на участки гиперкератоза, сосредоточенные на кайме губ, отсвечивают снежно-голубым или снежно-белым светом, а слизистая оболочка рта отдает белым свечением, как полоски или точки.

Хроническая красная волчанка должна выделяться от следующих заболеваний: красный плоский лишай, туберкулезная волчанка, а также лейкоплакия. При сосредоточении поражений на губах красную волчанку дифференцируют от преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Острая (системная) красная волчанка диагностируется после обследования внутренних органов и определения в крови и костном мозге LEклеток – клеток красной волчанки. У большинства заболевших красной волчанкой имеется вторичный иммунодефицит.

Волчанка красная лечение

Прежде всего, лечение включает тщательное обследование и ликвидирование любой имеющейся хронической инфекции. Медикаментозное лечение стартует с введения препаратов хинолинового ряда (Делагил, Плаквенил, Плаквенол). Рекомендуют незначительные дозы кортикостероидных препаратов: Триамцинолон (8-12 мг), Преднизолон (10-15 мг), Дексаметазон (1,5-2,0 мг).

Эффективны в использовании витамины группы В2, В6, В12, аскорбиновая и никотиновая кислота. При имеющихся нарушениях иммунитета назначаются иммунокорригирующие препараты: Декарис (левамизол), Тималин, Тактивин. Выраженные явления гиперкератоза лечатся внутрикожными обкалываниями 5-10 % раствором Резохина, Хингамина или раствором Гидрокортизона. Местное лечение включает кортикостероидные мази: Лоринден, Флуцинар, Синалар, Преднизолоновая мазь.

Как еще лечить красную волчанку?

Лечение эрозивно-язвенной формы производится кортикостероидными мазями, содержащими антибиотики, а также и противомикробными средствами (Локакортен, Оксикорт).

Системная красная волчанка и ее лечение включает стационарное нахождение в больнице, при этом курс лечения обязательно должен быть непрерывным и длительным. В начале лечения показано принятие больших доз глюкокортикоидов (60 мг Преднизолона, увеличивая до 35 мг за 3 месяца, на 15 мг спустя 6 месяцев). Затем дозу Преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу Преднизолона до 5-10 мг. Профилактика при нарушении минерального обмена включает препараты калия (Панангин, Хлорид Калия, 15 % раствор Ацетата Калия).

Ликвидировав острое протекание системной красной волчанки, осуществляют комбинированное лечение кортикостероидами, а также аминохинолиновыми препаратами (Делагил или Плаквенил в ночное время).