Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония – это заболевание, которое рассматривается, как первично острое или же, в отдельных случаях, хроническо-прогрессирующее воспаление, которому присуще поражение патологическим процессом стенок альвеол и соединительнотканных элементов легочной паренхимы. Сама интерстициальная пневмония с неясной и неопределенной до сегодня этиологией, с вторично проявимыми внутриальвеолярными экссудативными явлениями и, в конечном итоге, в фибрознопролиферативно перерождаемых структурах.

Интерстициальная пневмония характеризуется симптомокомплексом с периодически нарастающей сильной одышкой, зачастую сухим или же со скудно отделяемой мокротой кашлем, загрудинными болями, общим недомоганием и снижением активности во всех сферах жизнедеятельности, присутствуют субфебрилитет и, так называемый, «теплый» цианоз, с сердечно-легочными патологическими сдвигами. Диагностические проводимые меры в аспекте интерстициальной пневмонии, включают анализ данных рентген-исследования и КТ, дыхательные тесты, взятие пунктатов биопсии паренхаматозной части легкого.

При интерстициальной пневмонии, в проводимом лечении, все больше применимы группы кортикостероидов и препаратов с цитостатическим механизмом, обязательно использование дополнительной оксигенации или, при необходимости, аппараты искусственного дыхания. Прогноз, в большинстве своем, неутешен, особенно при варианте тяжкого течения, с возможным летальным исходом, при хронизации зачастую формируется “сотовое легкое”, вариант полного излечения без последствий и осложнений также имеет место быть, но в более малом процентном соотношении.

Интерстиций расположен в межуточных перегородках, между эндотелиальным альвеолярным слоем и сосудистыми компонентами, первично поражаемый интерстиций, и представляет паренхиму легкого, которая под влиянием неблагоприятных воздействующих факторов – инфекций, аллергических провокаторов, иных неспецифических влияний, воспаляется и провоцирует в дальнейшем отек легких. В результате таких изменений легочные элементы фиброзируются, то есть склеиваются.

Согласно классификационным критериям, клинико-патологически выделяют болезнь идиопатическая интерстициальная пневмония в обособленную группу, именно эта группа объединяет множество паренхиматозных патологий легочной системы, диагностика которых редко приносит положительные и эффективные конечные результаты, в связи с маскирующимися признаками и трудностью постановки диагноза. Все эти нозологии имеют настолько схожие и общие черты: невыясненный этиопатогенетический агент, клинические проявления и рентген-исследования, копирующие друг друга, поскольку интерстициальная ткань весьма тонкая и на рентген-снимке зачастую и вовсе не видна или различима в местах поражения в виде тончайших полос. Различимы данные патологии лишь при проведении гистологии.

Среди многообразия пульмонологических проблем, интерстициальная пневмония занимает индивидуально отведенное место, ведь почва для изучения и вызываемые изменения, характеризующиеся длительно-затяжным тяжелым протеканием, неизбежно нарастающими фиброзными и, в дальнейшем развитии, склерозирующей трансформацией легочных элементов. При болезни происходит снижение уровня жизни и инвалидизирующие механизмы поражения пациентов. Данная патология, по большей части, собирательная группа, которая включает разные патоморфологические формы, представлены они следующими:

- Обычная интерстициальная пневмония или же идиопатический вариант. Для этой формы типичны гетерогенные архитектонические сдвиги, рубцевание интерстиция, «сотовые» перерождения легких с массой тонкостенных полостей с отсутствием наполнения содержимым и инфильтративными изменениями в них, фибробластические фокусы. Форма эта весьма редкая, встречается по большей части у пожилых людей. Из вызываемых осложнений, самые тяжелые в сердечной системе, требующие проведения трансплантации сердца.

- Неспецифическая интерстициальная пневмония. Данной форме присущи однообразные воспалительные интерстициальные изменения с фиброзными явлениями фибробластических фокусов. Возрастной охватываемый диапазон от 50 лет. Данная патология лечится глюкокортикостероидами.

- Острая интерстициальная пневмония. Заболевание легких, которое изначально маскируется под клиническую картину гриппа. Молниеносно развивающяяся прогрессия, из-за широкого поражения интерстиция, уплотняет легочную ткань, она модифицируется в соединительную. Происходит резкий альвеолярный отек с вовлечением гиалиновых мембран. Встречается этот вариант довольно редко. При предоставлении врачебной помощи, один из первых компонентов лечения – проведение искусственной механической вентиляции прибегая к аппаратам ИВЛ. Причины разнообразны – аутоиммунные нарушения, герпетические поражения, генетическо-наследственная предрасположенность.

- Десквамативная (макрофагальная) интерстициальная пневмония. Патогенетически наблюдается небольшое, но размеренно-воспалительное интерстициальное изменение со скоплениями макрофагов альвеолярного происхождения. Чаще присуща данная форма людям, которые злоупотребляют табакокурением и достаточно молодым, возрастом около 30 лет.

- Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония. Проявления заключаются в сочетании однородно-выраженной лимфоцитарной интерстициальной инфильтрации и перибронхиально измененных лимфоидных фолликулов, генез неизвестен. Встречается при аутоиммунно измененных процессах и при поражении человека вирусом иммунодефицита.

- Криптогенная интерстициальная пневмония, или бронхиолит с облитерацией и с образовывающейся пневмонией. Архитектоника легкого остается неизменной, внутриальвеолярный экссудат, распространяются полипоподобные грануляционные образования, которые прорастают в альвеолы, бронхиолы и непосредственно в сами бронхи. В более чем 50% диагностируемых случаев принимают за острую вирусную инфекцию с гриппообразной симптоматикой. Изменения имеют мигрирующий характер – исчезая и появляясь снова во все новых местах.

Чаще встречаема интерстициальная пневмония у взрослых. Но, интерстициальная пневмония у детей протекает в более сложных подвидах с обширным симптомокомплексом и лечится исключительно в детском специализированном стационаре. Факторы, которые могут способствовать возникновению: другие виды воспалительных процессов легких, гнойно-распространимые организмом очаговые или обширные патологии, радиационный фон, токсико-химическое влияние веществ, травматические повреждения легких, онкопроцессы.

- Респираторный бронхиолит, связанный с ишемическими изменениями легочной системы. Происходит макрофагальное перемещение альвеолярных макрофагов, так называемая бронхоцентричная миграция, но при этом к минимуму сведены остальные проявления, характерные признаки воспаления и фиброза. Бессимптомное течение также осложняет течение.

Наиболее часто, среди перечисленных выше форм, встречаются идиопатический вариант и неспецифическая форма. Более тяжелое течение у младшей возрастной когорты, нежели интерстициальная пневмония у взрослых.

Десквамативная интерстициальная пневмония у детей иногда проявляется без специфики.

Варианты поражения: очаговое или обширно-распространенное, по объему: долевое или захватывает полностью все легкое.

Интерстициальная пневмония у малышей имеет свои отличительные черты – это крайне тяжкое течение, с гипертермическим синдромом от 10 дней. На этом фоне гипотония до коллапса, аритмия, проявления цианоз и одышка, которые быстро прогрессируют. Кашель выражен слабо, мокрота скудная, по характеру отделяемого чаще серозно-кровянистая. Именно в детском возрасте характерно приобщение миокардитов, эмфиземы, отека легкого, что значительно ухудшает в дальнейшем прогноз. Перкуторные данные и аускультация у детей не изменена, а на рентгенограмме типичные очаги отсутствуют, лишь можно различить рост прозрачности легочной ткани и подчеркнутый бронхососудистый рисунок. Симптоматика чаще двусторонняя.

Причины интерстициальной пневмонии

Многогранность механизмов формирования болезни интерстициальная пневмония затрудняют возможности до конца выяснить влияющие причины. Среди возможных таковых выделяют:

- Инфекционные этиопатогенетические агенты (микоплазмы, хламидии, легионеллы, риккетсии, CMV, герпес-вирус), бактериальные контаминации, реже наблюдаются поражения грибками кандид и аспергелл, паразитарный пневмоцистоз.

- Сдвиги иммунологического гомеостаза с пусковым антигеном.

- Токсико-химические опасные и ядовитые отравляющие вещества, попадаемые при вдыхании или при контактировании с ними.

- При вдыхании пыльцы растений, лекарств, домашней пыли, пыли с асбестом и кремниевым диоксидом.

- Табакокурение является одной из лидирующих и важнейших проблематичных причин развития патологии.

- При приеме лекарственных препаратов (антибиотических, химиотерапевтического профиля, Амиодарона, препаратов содержащих золото).

- Вторично развиваемые патологические механизмы на фоне первично образовавшихся очагов болезни, например системных болезней соединительных структур с аутоиммунными сдвигами (синдром Шегрена), иммунопатии (гипо- и гипергаммаглобулинемиями), ревматоидные болезни, склеродермические проявления.

- Онкозаболевания и проводимые на этом фоне методики лечения цитостатиками.

- При значительном угнетении иммунного статуса, так при иммуносупрессивном лечении, или у ВИЧ-больных и СПИД-инфицированных (преимущественно проявляется в детской возрастной когорте).

- Интерстициальная пневмония, напрямую связанная с патологическими печеночными функциональными нарушениями.

- Трансплантационные последствия перенесенных хирургических оперативных вмешательств.

- При попадании в кровеносное русло и персистировании гнойно-бактериальных микроорганизмов.

- Иногда имеется связь с коллагенозами.

Бывает, что нет определимой и явной этиологической причины, тогда имеет смысл говорить о болезни идиопатическая интерстициальная пневмония.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Симптомокомплекс болезни интерстициальная пневмония включает общие признаки, объединяющие все типы:

• кашель – зачастую сухой приступообразного характера, непродуктивный, иногда со скудно отходимой слизистой или слизисто-гнойной мокротой;

• одышка – присуща у всех возрастных групп и не зависит от тяжести течения, но имеет разную степень выраженности и присоединении синюшности кожи на этом фоне;

• загруднинные боли и чувство нехватки воздуха, особенно в ночной период (особо пугает малышей и опасно именно в детском возрасте);

• симптомы общей слабости и недомогания, гипертермические явления или отсутствие таковых, ломота в мышцах и суставах, легочная гипертензия;

• при развитии интерстициальной пневмонии происходит быстрая потеря веса и резкое похудание.

Подразделяется симптоматика на формы течения:

- Хронические симптомы интерстициальной пневмонии неспецифичны, развитие их длится в течении многих месяцев: утомительный сухой кашель; учащенное дыхание; одышка; лихорадка; потеря аппетита; слабость.

- Острые симптомы ярко выражены и молниеносно развиваются, маскируясь под грипп: дискомфорт в мышцах, боль в горле, головокружение, изнуряющая усталость.

Каждый из подвидов группы интерстициальная пневмония имеет свою симптоматику и клиничеси разворачивающуюся картину, которая характеризуется следующим образом:

• Легочный фиброз – это заболевание, связанное с трудовой деятельностью человека, чаще встречается у работников птицефабрик, рабочих контактирующих с древесиной и асбестом, строительной пылью. Симптомокомплекс представлен: боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе; снижение веса; суставная ломота; гипертермический синдром; ногтевые фаланги приобретают вид «барабанных палочек; цианотические проявления; легочное сердце, набухание шейных вен.

• Неспецифическая интерстициальная пневмония – чаще беспричинный дебют болезни после 40 лет. Симптомы: субфебрилитет; гриппозная симптоматика; нервное истощение. Хорошо поддается излечению и характер носит очаговый.

• Десквамативная пневмония – это подвид хронически-затяжного процесса и более 90% случаев спровоцировано курением. Развивается очень медленно, без каких-либо проявлений. Определяется зачастую случайно при компьютерной томографии или на рентген-снимке («матовое стекло»).

• Лимфоидная пневмония – тяжелая форма с высоким уровнем летальности – в 50% случаев. В основном болеют люди старше 50 лет.

Диагностика интерстициальной пневмонии

Для диагностики интерстициальной пневмонии проводятся следующие мероприятия:

- Сбор анамнестически значимых данных пациента (случаи перенесенных заболеваний, характер начала, симптомокомплекс имеющийся в наличии, объективный внешний осмотр, физикально значимые методы диагностики).

- Рентген-исследование, не самое информативное, в отличии от применения его к другим подвидам пневмоний, из-за строения интерстиция и его плохой визуализации на рентген-снимке, но могут определятся двустороннее одинаковое, наполовину прозрачное затемнение, схожее визуально на «матовое стекло», локализующееся зачастую в нижних сегментах; утолщение интерстициальное меж- и внутридольковое; кисто-фиброзные явления, инфильтративные изменения и бронхоэктатические проявления.

- При КТ с высоким разрешением находят ретикулярные трансформации, в большинстве случаев они затрагивают оба легких, связаны напрямую с бронхоэктазами. Часто определимы признаки образовывающихся “сотов легкого”. Данный метод помогает уточнить распространенность тканного поражения, оценить стадийность процесса, темп прогрессирования фиброза.

- Дыхательные функциональные тесты – определение вентиляционных расстройств и функциональной диффузии легочной системы.

- Очень информативен метод взятия биопсия легкого с дальнейшим проведением исследований гистологического характера с прицельно точным анализом пунктатов при трансторакальном заборе материала.

- Лабораторные анализы не информативны и могут показывать картину полного благополучия.

Лечение интерстициальной пневмонии

Болезнь является весьма редкой для диагностики и для назначения специфического лечения прибегают к помощи специалистов узкого профиля – пульмонологи и иммунологи, у которых все же больший опыт ведения пациентов с патологией интерстициальная пневмония.

Тактика проведения терапии определяется по типу интерстициальной пневмонии. При клинически непроявимых вариантах и хорошем самочувствии наблюдаемого пациента, неизменных функциональных характеристиках легких, лечебные процедуры не прописывают, только следят за состоянием. Однако при малейших признаках прогресса болезни начинают активную лечебную программу. Именно действуя по такой схеме можно максимально эффективно вылечить и реабилитировать конкретного пациента и не допустить развития реакций осложнений. Но на это может уйти большой временной отрывок – до нескольких лет.

Главным условием излечения является неуклонное выполнение врачебных предписаний. Они включают:

- Антибиотикотерапия. Применения препаратов с обширным спектром охвата влияния на патогенные организмы: пенициллины-полусинтетики (Амоксиклав, Ампициллин), цефалоспориновая группа, преимущество в которой отдают 2-3 поколению медикаментов (Цефтазидим, Цефоперазон), макролидовая группа (Азитромицин, Джозамицин, Спирамицин). Стоит помнить о параллельном назначении пробиотической терапии для предотвращения в будущем нарушения со стороны микрофлоры кишечника. При случаях, когда неопределим этиопатогенетический агент – назначают два антибиотика параллельно, для перекрытия персистирования возможной патогенной микрофлоры. Самый оптимальный способ введения – это инъекционный, с возможным в дальнейшем переводом на пероральный прием.

- Патогенетически назначают кислородотерапевтические процедуры, муколитики, бронходилятаторы, жаропонижающие, нестероидные противовоспалительные.

- Симптоматически применима физиотерапия, ингаляции, ДМВ и УВЧ, массаж дренажный.