Хондросаркома

Хондросаркома — это злокачественный неопластический процесс, берущий начало в хрящевых элементах костей. Это самый частый необластический процесс, поражающий скелетные структуры — зафиксирована в четверти случаев сарком.

Неоплазия регистрируется в старшей трудоспособной группе популяции (40-60 лет), отмечены случаи у школьников, детей и пожилых. Мужчины хондросаркомой заболевают чаще женской половины населения, в соотношении 2:1.

Локализация необластического процесса вариабельна, неоплазия поражает плоские и трубчатые кости (хондросаркома тазобедренной кости, плечелопаточной зоны, хондросаркома бедренной кости), позвоночный столб (хондросаркома позвоночника). Около 10% опухолей появляются вследствие озлокачествления существующих хрящевых пролиферативных образований (дисхондроплазий), остальные – первичные, без существующего субстрата.

Как любая неоплазия, хондросаркома прогноз имеет осторожный, детерминированный временным фактором диагностики (стадия неопластического процесса) и, соответственно, возможностью терапии.

Хондросаркома: что это такое?

В ходе гистоверификации любой неоплазии имеет значение клеточное и тканевое строение. Для хондросаркомы первостепенным становится объем матрикса, размеры и форма долек опухоли. Последние, при неопластическом процессе неправильной конфигурации, и разделены прослойками с сосудистым компонентом. Измененные опухолью хондроциты сгруппированы в матриксе, часть с нормальным строением, другие – в разной степени атипического перерождения. Нормальные клетки одноядерные, опухолевые включают от двух и более ядерных структур. Здоровые ядра хрящевых клеток мелкие, тогда как клетки неоплазии содержат крупное водянистое ядро. Оценивается так же количество клеточных делений – митозов, их количество растет пропорционально степени озлокачествления.

Матрикс, или вещество, заполняющее пространство между клеточными элементами так же меняется в ходе развития непластического процесса. От нормального матрикса гиалиновой хрящевой ткани в хондросаркомах низкой степени озлокачествления, до слизеобразной, миксоидной, в агрессивных вариантах неоплазии. Изменения матрикса ведут к размягчению ткани и возникновению спонтанных переломов в зоне роста хондросаркомы.

В соответствии с особенностями микроскопии, хондросаркома разделяется на виды:

— Хондросаркома G1 – первый тип злокачественности (низкая агрессия, высокая дифференциация) – клетки хрящевой опухоли с мелким ядром, количество многоядерных скудно. Стромальная часть выполнена хондроидом, слизистой ткани нет. В отдельных участках хондросаркомы могут быть полиморфные элементы. Митозов нет.

— Хондросаркома G2 – второй тип злокачественности (средняя агрессия, умеренная дифференциация) – количество клеток возрастает, матрикс уменьшается. В дольке опухоли больше двух клеток, особенно по периферии, где матрикса уже почти нет. Единичные митозы. Клеточные ядра хондроцитов увеличиваются, становятся гиперхромными. Встречаются мелкие некротические поля. Появляется миксоидная строма.

— Хондросаркома G3 – третий тип злокачественности (высокая агрессия, низкая дифференциация) – материал представлен множеством клеток с полиморфными ядрами. Матрикс миксоидного типа. Хондроциты сгруппированы, неправильной звездчатой формы, с крупными везикулярными ядрами. Множество митозов и полей некроза.

В структуре единой опухоли часто встречаются очаги разных типов, поэтому для забора гистологического материала проводится многоточечная биопсия. Основным аспектом для интраоперационных материалов становится граница со здоровой тканью, невооруженным глазом зачастую неопределяемая.

Визуально хондросаркома с высокой дифференциацией выглядит как гиалиновая хрящевая ткань. Если провести рассечение материала, видны очаги обызвествления и полости со слизистым содержимым. При низкой дифференциации можно увидеть очаги некрозов с кровоизлияниями.

Хондросаркомы классифицируются по расположению относительно кости:

— Центральный тип неоплазии исходит из медуллярного вещества, врастает в кортикальный слой и окружающие мягкотканые структуры.

— Периферический тип растет из периоста и поражает подлежащую костную ткань, характеризуется обширной деструкцией окружающих тканей.

Встречается также мезенхимальная, светлоклеточная и недифференцированная хондросаркома. Тип определяется патогистологически в ходе иммуногистохимического анализа тканевого материала.

Хондросаркома любой дифференцировки склонна к отсевам клеточных структур опухоли с оттоком лимфы или крови. Поражаются лимфоколлекторы, регионально связанные с зоной поражения. Из крови клетки неоплазии оседают в легких, головном мозге и печеночных дольках. Уникально для хондросаркомы наличие местных мягкотканных опухолевых сателлитов в толще прилежащей, но непораженной процессом ткани.

Хондросаркома: причины

Вопрос об этиологии первичных хондросарком, как для всех мягкотканных неоплазий, остается открытым. Основной процент этиологически необоснован, хотя не исключается действие ионизирующего типа излучения и травмирующего фактора.

Вторичные хондросаркомы развиваются вследствие перерождения клеток существующих доброкачественных пролиферативных процессов, таких как:

• Экзостозы или остеоходромы – костно-хрящевые разрастания или наросты на костных элементах скелета. Полиэтиологичны: от травм, до осложнений соматических болезней;

• Хондромы – незлокачественные неоплазии хрящевой ткани, по расположению разделяют на эк- и энходромы (внутри и снаружи кости соответственно). Экхондромы характеризуются высоким процентом озлокачествления;

• Хондромиксоидная фиброма – редкая неоплазия доброкачественной природы, склонная к перерождению. Требует активного хирургического подхода;

• Дисхондроплазия или наследственный хондроматоз (болезнь Олье) – множественные очаги измененной хрящевой ткани с формированием экзостозов. Учитывая количественный фактор, могут лишь подвергаться рентген-контролю. Удаление хирургическим путем при озлокачествлении или с пластической целью.

Факторы, приводящие к перерождению доброкачественного процесса:

— Экономное хирургическое лечение. Рецидивная ткань малигнизируется достоверно чаще.

— Длительное динамическое слежение за образованием без необходимого временного фактора обследования (сразу после выявления — ежемесячный рентген-контроль до полугода, в случае увеличения – иссечение процесса).

Хондросаркома: симптомы и признаки

При вторичных хондросаркомах момент озлокачествления проходит скрыто, и может быть выявлен лишь в ходе проведения рентген-динамики хрящевых пролиферативных заболеваний.

Независимо от типа, ранние этапы необластического процесса идут без каких-либо нарушений в самочувствии. По мере увеличения, хондросаркома проявляется рядом неспецифичных жалоб:

— Визуально или определяемое руками новообразование, плотно связанное с прилежащими структурами;

— Боль в области растущей неоплазии разной степени выраженности: на ранних этапах умеренная, но постоянная, позже – от выраженной до нестерпимой. Любое физическое напряжение усиливает жалобу, в покое боли полностью не исчезают. Нестероидные противовоспалительные и анальгезирущие препараты в полном объеме не снимают болевого синдрома, требуются сильнодействующие лекарственные формы (Трамадол, Морфий, Фентанил и др.);

— Нарушение в работе суставного элемента конечностей, до полного отсутствия функциональности;

— Локальные кожные проявления: гипертермия, синюшность за счет расширения венозной сети;

— Патологические спонтанные переломы в зоне неопластического процесса.

Есть некая специфичность симптомокомплекса, в зависимости от локализации необластного процесса:

Хондросаркома тазобедренной кости носит местнодеструктивный характер, быстро распространяясь на лежащие рядом органы и нервно-сосудистые тракты. При заинтересованности седалищного нерва боли носят не только местный характер, имитируя болезни тазобедренного сустава, но и распространяются на бедро. Вовлечение подвздошных сосудистых структур приводит к одностороннему отеку нижней конечности. При вовлечении стенки детрузора присоединяются дизурические жалобы (кровь в моче, затруднение при акте мочеиспускания), а поражение ампулы кишки ведет к изменениям при дефекации.

Хондросаркома позвоночника в ранних симптомах имитирует остеохондроз и грыжевые жалобы, позже болевой синдром носит корешковый характер, отличается постоянством и не стихает в покое. Быстро присоединяются парестезии, парезы и параличи.

Хондросаркома бедренной кости сходна в картине с неопластическим процессом тазового расположения. Рано возникают спонтанные переломы и нарушение суставной функции.

По мере прогрессирования небластического процесса присоединяется онкологический симптомокомплекс: слабость, отсутствие голода, потеря массы, угнетенное состояние. Метастатическая болезнь характеризуется нарушениями дыхания, кашлем, симптомами органического поражения структур мозга, признаками недостаточности работы печени.

Хондросаркома: стадии

Мягкотканные злокачественные неоплазии в практике онкологов классифицируются по единой TNM-системе, где характеризуется размер очага, регионарные лимфоколлекторы, наличие клеток и структур необластного очага и патогистологический характер материала.

Т – очаг неоплазии, его размер (Т0-2)

N – регионарные лимфоколлекторы (N0-1)

М – метастазирование неопластического процесса (М0-1)

G – патогистологический тип опухоли (G1-3)

Стадии хондросаркомы в соответствии с международным стандартом:

I — неоплазия любого диаметра, высокой дифференциации, нет клеток опухолевой массы в лимфатической и кровеносной системе.

II — необластома любого размера, умеренной дифференциации, метастатических очагов нет.

III — хондросаркома низкой дифференциации, местнодеструктивный рост без поражения лифоколлекторов и отдаленных органов.

IV — неопластический процесс любой дифференциации, при поражении лимфоколлекторов и/или других систем.

Стадийность необластического процесса определяет хондросаркома прогноз и влияет на выбор этапности лечебного подхода. Неблагоприятным исходом отличаются последние стадии неоплазии (менее 30% выживших), тогда как на первых излечения достигают 90% заболевших.

Хондросаркома: диагностика

В диагностических целях при хондросаркоме используют весь ряд лабораторной и инструментальной базы.

На этапе первичного медицинского звена банального рентгена зоны интереса достаточно для идентификации неопластического процесса. Остальные процедуры дообследования носят цель оценки распространения хондросаркомы и общесоматического статуса заболевшего.

Признаками озлокачествления доброкачественного пролиферативного процесса на рентгеновском снимке являются так: деструкция хряща и кортикального слоя, разряжение в зоне прилежащих мягкотканных структур, наслоения периоста нерезкие.

При перерождении экзостозов пальпаторный размер опухолевого конгломерата не совпадает с данными рентгена, где есть некоторая нечеткость границ разрастаний, очаги распада.

Хондросаркомы центрального типа рентгенологически определяются как внутрикостные зоны разрушения неправильной формы с нечетким контуром, есть очаги обызвествления.

Периферический тип представлен бугристым новообразованием с эрозией прилегающей костной ткани и крапчататостью неопластического компонента за счет обызвествления.

После рентгенологической верификации, онкологом проводится трепан-биопсия неоплазии, а при технической сложности (хондросаркома позвоночника) — забор гистопрепарата проводится открыто. Для установления гистологической принадлежности неопластического процесса необходимо выполнить иммуногистохимическое исследование материала.

В целях полной оценки хондросаркомы применяют высокотехнические методы:

— Компьютерная томография неоплазии помогает оценить объем костного поражения, а исследование живота, головы и груди выявить структуры хондросаркомы в органах.

— Магнитно-ядерная томография четко покажет мягкотканный компонент и «прыгающие» сателлиты. Необходима при хондросаркомах тазовых костей для оценки вовлечения органов, сосудистых магистралей и сплетений нервных волокон. Определяет возможность удаления и объем хирургического воздействия.

— При остеостинтиграфии по степени накопления радиофармпрепарата четко дифференцируются очаги костных деструкций, вызванные неопластическим процессом. Возможно оценить все костные элементы скелета.

— Общеклинические исследования отражают соматическое состояние заболевшего, его возможность справиться с агрессивным лечебным процессом, необходимость подготовки к специализированному этапу терапии (при анемии – переливание компонентов крови, при желтухе – гепатопротекторы и инфузии).

Расширения диагностического ряда требуют признаки обширного местнодеструктивного роста и признаки метастатической болезни. При хондросаркоме тазовых костей проводится фиброколоно- и цистоскопия, для оценки степени вовлеченности органов или гемостаза на крайних стадиях.

Фибробронхоскопия обоснована метастатическими кровотечениями и носит лечебный характер.

Лечение хондросаркомы

В лечении хондросаркомы участвуют множество медицинских работников, основные: остеоонколог, химиотерапевт и радиотерапевт или радиолог. Каждый проводит свой этап, координацию выполняет онколог поликлиники.

Удаление неоплазии хирургически – основной этап излечения, остальные лишь дополняют, усиливая противоопухолевый эффект. Локализация хондросаркомы, агрессивность неоплазии – причина проведения инвалидизирующего лечения. В ходе удаления иссекается массив окружающих тканей и структур, делая процедуру технически сложной и тяжелой в плане восстановления.

Стандарт хирургии хондросарком – это экзартикуляции и ампутации, органосохранные процедуры — при возможности. Главное условие – радикализм. Нет смысла проводить экономные хирургические удаления, если это не приведет к излечению.

Агрессивное (калечащее) лечение проводится в случаях:

— Крайней стадии неопластического процесса с обширным некрозом и распадом;

— Опухолевая эрозия крупных сосудисто-нервных магистралей на протяжении с риском или уже состоявшимся кровотечением;

— Спонтанные переломы в зоне неопластического поражения.

Хирургическое пособие носит крайне обширный характер при хондросаркомах костей таза и плечелопаточной зоны. Объем может включать иссечение половины тазовых костей с потерей конечности и одномоментным удалением вовлеченных в неопластический процесс органов или экзартикуляцию верхней конечности, вместе с плечелопаточным комплексом.

Органосохраняющее удаление – операция выбора при ранних хондросаркомах, когда объем иссеченной ткани можно заменить трансплантатом. Замещение носит частичный или полный (суставные трансплантации) объем с целью сохранения функциональности.

В случае единичного поражения органов-мишеней, проводят симультанные операции, сочетая удаление первичной неоплазии и метастазов (сегментарные легочные и печеночные резекции, радиоабляцию, используя видеоскопические методики доступа).

Одним из передовых методов лечения хондросарком становится хирургическая радиология или кибер-нож. Это не хирургическое удаление, операция идет без разреза. Ионизирующий луч, при локальном воздействии на неоплазию, ведет к слерозированию сосудистой сети и нарушению опухолевого питания. Клетки неоплазии гибнут.

Радиохирургия не ведет к мгновенному результату. Клетки хондросаркомы погибают в течение нескольких месяцев, требуется от 1 до 5 сеансов воздействия.

Традиционные схемы облучения при хондросаркоме используют редко, неоплазия не отличается радиочувствительностью. Могут сочетаться с хирургией и химией или носить вспомогательный характер в случае запущенных неоплазий. Лучевая абляция очага для снижения уровня боли – процедура выбора инкурабельных заболевших.

Химиотерапевтическое воздействие на неопластический процесс комбинируется с удалением хондросаркомы хирургически. Как основной метод не используется. Чувствительны к лечению хондросаркомы высокой дифференцировки, остальные гистотипы – редко.

Три курса химиотерапии до хирургического этапа ведут к частичному регрессу первичного неопластического очага и лизису микроотсевов опухоли, улучшая работу хирурга. Послеоперационное гистологическое исследование определяет чувствительность неоплазии к препаратам и схему можно скорректировать. После удаления неоплазии, при чувствительности ее клеток к лечению, может проводиться до 10 и более курсов химиотерапии.

В схемах химиотерапии при хондросаркоме эффективны препараты платины (Цисплатин), антрациклины (Доксорубицин), препараты растительного ряда (Винкристин) и пр. Таргетных лекарственных форм, действующих на неоплазию нет.

Симптоматическое и паллиативное лечение при крайних стадиях неопластического процесса включает сильнодействующие и наркотические препараты, антиэметики, гормоны, противоанемические средства и пр. С гемостатической целью проводится эмболизация крупных артерий.

Пролеченный от хондросаркомы пациент ставится на онкоучет. Регулярность диспансеризации – залог своевременной терапии при рецидивах и метастазировании неопластического процесса. Кратность явок индивидуальна, от 4 до 2 раз ежегодно. Необходимые процедуры дообследования определяет онколог.