Гистиоцитоз

гистиоцитоз фотоГистиоцитоз – это комплекс патологических состояний и самостоятельных нозологических форм, заключающийся в активизации пролиферативных процессов гистиоцитов и сопровождающийся развитием специфических гранулем в различных структурных единицах человеческого организма.

Специфический гистиоцитоз из клеток Ларгенганса развивается в результате моноклональной пролиферации гистиоцитов с локализацией в легочном интерстиции и воздушном пространстве легкого.

Гистиоцитоз Х у взрослых наблюдается с частотой не более 5 эпизодов на 1 000 000 населения и не зависит от половой принадлежности.

Причины гистиоцитоза

Несмотря на бурное развитие диагностических технологий в области медицины и многочисленных проведенных научных исследований, достоверных этиопатогенетических причин, провоцирующих развитие гистиоцитоза, не выявлено.

Большинство исследователей ссылаются на аутоиммунную теорию возникновения гистиоцитоза, согласно которой происходит избыточная инфильтрация бронхиол и альвеолярного интерстиция моноклональными CD1а-позитивными клетками Лангерганса и избыточным ограниченном накоплении лимфоцитарных, плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов.

Легочный гистиоцитоз является самой распространенной формой данной патологии и составляет не менее 90% от всех случаев заболеваемости гистиоцитозом.

Специфическим патоморфологическим признаком гистиоцитоза считается системное поражение различных органических структур в виде образования гранулем, субстратом которых являются гистиоциты, продуцируемые костным мозгом.

Согласно научным исследованиям, развитию гистиоцитоза способствует длительное воздействие сигаретного дыма. Патогенетический механизм заключается в избыточной пролиферации гистиоцитов, зависящий от активности цитокинов, которые выделяются альвеолярными макрофагами, как ответный процесс на поступление в организм сигаретного дыма.

Симптомы гистиоцитоза

Характерными проявлениями гистиоцитоза является постепенное появление и прогрессирующее нарастание дыхательных расстройств в виде одышки и кашля с трудноотделяемой мокротой. В некоторых ситуациях первыми симптомами гистиоцитоза могут выступать клинические проявления спонтанного пневмоторакса (острая боль в пораженной половине грудной клетки, нарастающая одышка и диспноэ).

В 15% случаев гистиоцитоз Х не имеет характерного клинического симптомокомплекса, и установление правильного диагноза зависит от квалифицированности специалиста в области лучевой диагностики.

Экстрапульмональные клинические симптомы развиваются в отдаленном периоде заболевания и заключаются в появлении болевого синдрома в области костей, кожных высыпаний и увеличения суточного диуреза.

Острая форма с торпидным течением клинической картины наблюдается преимущественно среди пациентов детской возрастной категории до трех лет и, как правило, данная патология имеет неблагоприятное течение и заканчивается летальным исходом.

Лица молодого возраста, более подвержены развитию первично-хронической формы гистиоцитоза, имеющей латентное течение и длительный период развития развернутой клинической картины. В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общее недомогание, быструю усталость, одышку, связанную с избыточной физической активностью и дискомфорт в грудной клетке, не имеющий ничего общего с болевым синдромом. В ситуации, когда у пациента отмечается интенсивная острая продолжительная боль в одной половине грудной клетки, ограничение дыхательной активности и сухой надсадный кашель без отделения мокроты, следует предположить наличие у больного спонтанной формы пневмоторакса, который осложняет течение гистиоцитоза.

При вовлечении в патологический процесс костной ткани, пациента беспокоят мучительные ноющие боли в костях с преимущественной локализацией в тазовых костях, ребрах и черепе. Часто деструктивные процессы затрагивают костную структуру турецкого седла, в связи с чем, у больного появляются признаки повреждения гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющиеся в нарушении секреции антидиуретического гормона и развитии клинического симптомокомплекса несахарного диабета. Эта категория пациентов отмечает выраженную сухость в ротовой полости, постоянное ощущение жажды, значительное увеличение частоты и объема мочеиспусканий.

Первичный объективный осмотр пациента позволяет заподозрить наличие у него хронической легочной патологии в виде акроцианоза, деформации ногтевых фаланг по типу «часовых стекол» и ксантелазм в области верхнего века. Выраженное искривление грудного отдела позвоночника можно визуализировать даже без применения рентгенографии. Перкуссия и пальпация грудной клетки вызывает выраженный болевой синдром. При гистиоцитарной инфильтрации орбит у больного отмечается значительный экзофтальм, причем данный симптом чаще всего имеет односторонний характер.

При проведении перкуссии легочных полей в основном не удается определить патологических изменений легочного звука, и только в случае появления спонтанного пневмоторакса у пациента отмечается тимпанит. Аускультативными изменениями при гистиоцитозе является появление ослабленного везикулярного дыхания, а при пневмотораксе отмечается полное отсутствие дыхания на стороне поражения.

Поражение органов пищеварительного тракта при гистиоцитозе проявляется в виде появления тянущего болевого синдрома в правом подреберье и увеличения размеров печени.

Гистиоцитоз у детей

Данная патология в детском возрасте встречается крайне редко и имеет агрессивное течение и неблагоприятный прогноз в отношении жизни пациента. Под диагнозом «гистиоцитоз» в педиатрии подразумевается целая группа заболеваний с различной клинической картиной.

В качестве провокаторов развития избыточной моноклональной пролиферации гистиоцитов в детском возрасте выступают активизация вируса герпеса VI типа, нарушение гуморального регуляции иммунитета.

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова является самой благоприятной в отношении предполагаемого выздоровления и в большинстве случаев не имеет выраженных клинических проявлений. Группу риска по данной патологии составляют дети школьного возраста. В случае тяжелого течения эозинофильной гранулемы, как проявления гистиоцитоза, ребенок жалуется на слабость, снижение аппетита, боли в костях и суставах без четкой локализации.

Лабораторные признаки заболевания не обладают специфичностью и проявляются в виде эозинофилии, увеличения СОЭ, анемии средней степени. Лучевые методы визуализации позволяют диагностировать заболевание вследствие определения специфических деструктивных очагов в структуре костной ткани без сопутствующего остеосклероза.

Крайне тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при наличии у ребенка болезни Абта-Леттерера-Сиве, которая чаще всего встречается в грудном возрасте. Для данной патологии характерен острый дебют клинических проявлений в виде лихорадки гектического типа, себореи, генерализованной везикулезной сыпи, гепатоспленомегалии и быстрым развитием осложнений. К тяжелым осложнениям этой формы гистиоцитоза относится гнойный отит с признаками перфорации барабанной перепонки, тяжелые формы пневмонии. Среди лабораторных изменений следует обращать внимание на высокий лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ. Поражение костной ткани заключается в определении множественных деструктивных очагов различной локализации с помощью лучевых методов визуализации.

Гистиоцитоз в форме ксантоматоза возникает в любом возрастном периоде и проявляется признаками несахарного диабета, прогрессирующим ожирением, лимфаденопатией, себореей и стоматитом. Дети, страдающие данной патологией, отстают в физическом развитии и склонны к развитию вторичных инфекционных осложнений. Ксантоматоз сопровождается выраженными изменениями в лабораторном анализе циркулирующей крови в виде гипоальбуминемии, лейкоцитоза, эозинофилии, увеличенного СОЭ и гиперглобулинемии.

Синусный гистиоцитоз относится к разряду редко диагностируемых патологий, так как в большинстве случаев данная патологии имеет клинические проявления симулирующие другие заболевания. При этой форме гистиоцитоза отмечается изолированное поражение лимфатических узлов в виде избыточного накопления в них пролиферирующих гистиоцитов. Излюбленной локализацией патологического процесса в этом случае является лимфатические коллекторы в области шеи и носоглотки. Особенностью данной патологии является частая ее ассоциация с онкогематологическими заболеваниями. Единственным достоверным диагностическим критерием синусного гистиоцитоза является обнаружение макрофагов, пенистой протоплазмы, вакуолизированных ядер и гигантских лимфоцитов в биоптате лимфатического узла, полученным методом проведения пункционной биопсии.

Лечение гистиоцитоза

При определении тактики в отношении ведения и лечения пациента, страдающего гистиоцитозом, основополагающее значение имеет форма данной патологии и степень ее распространенности. Тяжелые формы гистиоцитоза подлежат комплексному лечению в условиях стационара гематологического профиля, в то время как некоторые случаи гистиоцитоза могут иметь спонтанное саморазрешение без медикаментозного вмешательства.

Пациенты детского возраста подлежат обязательной госпитализации и проведении комбинированного гормонального и цитостатического лечения в случае острого течения заболевания. Препаратами выбора в данной ситуации является Преднизолон в суточной дозе 40 мг и Лейкеран в расчете 0,1 мг на 1 кг веса ребенка перорально. Большинство специалистов рекомендуют использовать цикловой метод применения данной комбинации препаратов, состоящий из десяти циклов по 14 дней с перерывами 2 недели. В случае менее агрессивного течения заболевания без признаков генерализованного поражении, не обосновано применение гормональной терапии, и лечение сводится к использованию лекарственных средств симптоматического назначения (Гипотиазид 12,5 мг перорально, Декарис 1 таблетка 1 раз/сут.).

Гистиоцитоз Х, сопровождающийся преимущественным поражением органов дыхания, требует обязательного отказа больного от курения, что составляет основу немедикаментозного профилактического лечения. При имеющихся признаках бронхообструкции, пациентам рекомендовано назначение симптоматических бронходилататоров (Теофиллин), а тяжелое хроническое течение заболевания с развитием необратимых изменений легочной ткани подлежит хирургическому вмешательству и выполнению трансплантации пораженного легкого.

Гистиоцитоз с преимущественным поражением костной ткани хорошо поддается лечению с применением локального воздействия ионизирующего излучения и последующим курсом глюкокортикоидно-цитостатической терапии с целью предотвращения рецидива заболевания. В случае неэффективности лучевой терапии или имеющихся у пациента противопоказаний к ее применению, необходимо рассмотреть вариант хирургического лечения, заключающегося в произведении кюрретажа или резекции зоны костной деструкции в сочетании с внутрикостным локальным введением препаратов глюкокортикоидов. В послеоперационном периоде обязательным является применения препаратов кальция (Кальцемин по 1 драже 1 раз/сут.) и витаминов группы В.

В последнее время получены хорошие результаты лечения синусного гистиоцитоза, заключающееся в курсовом применении препаратов на основе Интерферона, длительностью не менее 1 месяца, в суточной дозе 3 000000 МЕ парентерально.

Гистиоцитоз, сопровождающийся диффузным поражением кожных покровов, подлежит к категории заболеваний, нуждающихся в применении монохимиотерапии (Вепезид в суточной дозе 100 мг на 1 м2).

Несмотря на выраженные расстройства здоровья пациентов с гистиоцитозом, данная патология хорошо поддается лечению с применением различных методик, поэтому в 80% случаев наступает полное выздоровление больного.

1 674 просмотров