Гипогонадизм

гипогонадизмГипогонадизм (гонадная недостаточность, гипогенитализм) – эндокринное заболевание, обусловленное снижением в организме уровня андрогенов и характеризующееся недоразвитием наружных и внутренних половых органов, а также нечетко выраженными вторичными половыми признаками. Гипогонадизм различают первичный и вторичный

Причины возникновения

Первичный гипогонадизм возникает вследствие непосредственного поражения гонад, которое может быть обусловлено генетическим фактором, после перенесенной травмы или инфекционно – воспалительного процесса, произойти в процессе эмбриогенеза, явиться следствием гормонально – неактивных опухолей половых желез или кастрации.

Развитие вторичного гипогонадизма обусловлено слабой стимуляцией половых желез гонадотропными гормонами гипофиза (из – за их недостаточного синтеза) вследствие разрушения аденогипофиза инфекционно – воспалительным процессом, опухолью или его травматического поражения. Вторичная форма гипогонадизма может возникнуть при гипофизарном нанизме, адипозогенитальной дистрофии, акромегалии и пр.

У женщин наиболее частой причиной снижения синтеза гонадотропных гормонов является развившийся некроз гипофиза, после массивной кровопотери при родах. В некоторых случаях у больных может наблюдаться врожденное нарушение продукции гонадотропных гормонов (или гипоталамических нейрогормонов) или же эти гормоны могут вырабатываться в виде неактивных форм

Симптомы

Клинические проявления зависят от степени андрогенной недостаточности и возраста пациента. Различают допубертатные и постпубертатные формы данного заболевания. Если поражение яичек произошло до полового созревания, отмечается недоразвитие плечевого пояса и грудной клетки, удлинение конечностей, непропорциональный рост, развивается типичный евнухоидный синдром. Также наблюдается слабое развитие скелетной мускулатуры и распределение по женскому типу подкожной жировой клетчатки. Кожные покровы бледные, возможно наличие гинекомастии. Вторичные половые признаки развиты достаточно слабо: отсутствует оволосение на теле и лице, недоразвитие гортани, на лобке оволосение по женскому типу, высокий голос. Половые органы недоразвиты: яички гипоплазированы, половой член малого размера; мошонка сформирована, однако депигментирована, без складчатости; предстательная железа недоразвита (может не прощупываться при пальпации).

При вторичном гипогонадизме, помимо симптомов андрогенной недостаточности, достаточно часто наблюдается ожирение, а также симптомы гипофункции прочих желез внутренней секреции (коры надпочечников, щитовидной железы). Потенция и половое влечение полностью отсутствуют.

В случае, если поражение яичек произошло после полового созревания (формирование костномышечной ткани и половое развитие уже закончилось), симптоматика гипогонадизма менее выражена. Снижается оволосение тела и лица, кожа истончается и теряет эластичность, развивается ожирение по женскому типу, уменьшаются яички, нарушаются половые функции, возникают вегетативно – сосудистые расстройства, развивается бесплодие

Диагностика

Диагноз гипогонадизм устанавливают основываясь на признаках, которые свидетельствуют о недоразвитии внутренних и наружных половых органов, отсутствии или нечетко выраженных вторичных половых признаков, результатах рентгенологического и цитогенетического исследований. Первичный гипогонадизм необходимо дифференцировать с вторичным гипогонадизмом, основываясь на содержании в сыворотке крови гонадотропных гормонов

Лечение

Лечение первичного гипогонадизма заключается в применении заместительной терапии половыми гормонами. Лечение вторичного гипогонадизма осуществляется препаратами гонадотропных гормонов (иногда комбинируя их с половыми гормонами), причем сами препараты и их дозировка подбираются строго индивидуально. Вследствие адекватного систематического лечения развиваются вторичные половые признаки, у мужчин может наблюдаться частичное восстановление потенции (иногда восстанавливается сперматогенез), у женщин появляются менструации.

Оперативное лечение гипогонадизма включает в себя трансплантацию яичника или яичка, фаллопластику (пластическая коррекция недоразвитого полового члена), низведение яичка при крипторхизме. Возможно проведение имплантации синтетического яичка (если неспустившееся яичко отсутствует в брюшной полости).

                                 Еще статьи по данной теме:

                   1. Гиперинсулинизм  2. Вирильный синдром