Гипофизарный нанизм

гипофизарный нанизмГипофизарный нанизм (карликовость) – заболевание, характеризующееся задержкой физического развития и роста, связанное с недостаточной секрецией соматотропина (гормона роста) передней долей гипофиза. По статистическим данным, данное заболевание встречается очень редко – от 1 до 4 случаев на 10000 населения (мальчики относительно девочек болеют в два раза чаще). Рост считается карликовым, если мужчины ниже 130 см, а женщины ниже 120 см

Причины возникновения

- Травмы головы (родовые и пр.)

- Опухоли гипофиза и окружающих нервных тканей

- Врожденные дефекты (нарушенное формирование гипофиза во внутриутробном периоде)

- Перенесенная химиотерапия и лучевая терапия

- Перенесенные заболевания (саркоидоз, сифилис, туберкулез)

В порядка 60% случаев, причину возникновения гипофизарного нанизма установить не удается

Симптомы

В большинстве случаев, задержка роста выявляется уже в первые месяцы жизни ребенка, однако более явные признаки начинают проявляться в возрасте двух – трех лет (очень редко в период полового созревания). Скорость роста заметно снижена и не превышает трех – четырех сантиметров в год (при норме в семь – восемь сантиметров), при этом пропорции тела остаются нормальными. Отмечается возрастное отставание дифференцировки и окостенения скелета, наблюдаются нарушения развития и смены зубов. Кожа становится бледная, морщинистая, сухая; подкожная жировая клетчатка развивается очень слабо. Иногда может наблюдаться избыточное отложение жира на бедрах, животе и груди. Мышечная система у больных гипофизарным нанизмом заметно слабее, чем у обычных людей. Наблюдается уменьшение размеров внутренних органов, нередко выявляется артериальная гипотония, может наблюдаться гипотезия и брадикардия, возможны явления вторичного гипокортицизма и вторичного гипотиреоза.  Умственное развитие при данном заболевании, как правило, в пределах нормы (у больных наблюдается хорошая память).

Отмечается значительно сниженная выработка половых гормонов (гипогонадизм), вследствие чего прослеживается явное половое недоразвитие. У мужчин: половой член и половые железы значительно уменьшены, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У женщин: отсутствуют менструации, молочные железы недоразвиты, слабо выражены вторичные половые признаки

Лечение

Лечение гипофизарного нанизма проводится при помощи заместительной терапии и заключается в систематическом введении в организм очищенных препаратов гормона роста. Для облегчения введения и дозирования гормона роста, разработаны инъекционные шприц – ручки (подобные инсулиновым). Благодаря лечению, скорость роста в большинстве случаев увеличивается до 8 – 12 см. в год. В схему лечения, в период полового созревания обязательно включают половые гормоны. Примерно в каждом пятом случае, дефициту гормона роста сопутствует дефицит гормонов гипофиза. В этих случаях в схему лечения необходимо включить гормоны щитовидной железы. Больным необходимо придерживаться диеты с увеличенным содержанием витаминов и белков.карликовость

Прогноз для жизни при генетической форме гипофизарного нанизма вполне благоприятный. В случае если присутствует органическое поражение головного мозга, прогноз определяется основным заболеванием.

                                   Еще статьи по данной теме:

                             1. Гипогонадизм  2. Гипертиреоз