Гастрошизис

Гастрошизис — это порок развития, характеризующийся образованием на этапе внутриутробного развития дефекта всех слоев передней стенки живота с выходом (эвентрацией) содержимого брюшной полости (желудка, кишечника) во внешнюю среду. Десятилетие назад гастрошизис был абсолютным показанием для прерывания беременности. На современном этапе, оказание узкоспециализированной и высококвалифицированной помощи новорожденным, обеспечивает выживаемость с благоприятным прогнозом для дальнейшего гармоничного развития ребенка. Это объясняется развитием пренатальных диагностических возможностей, которые позволяют корригировать ведение беременности и планировать тактику родоразрешения. Новые технологии, развитие специализированной хирургической, реанимационной помощи новорожденным позволяют купировать порок и свести последствия гастрошизиса к минимуму.

Гастрошизис плода — что это такое?

Гастрошизис плода выявляется на пренатальном ультразвуковом скрининге, который проводится в период с 10 по 14 гестационную неделю беременности. С более высокой вероятностью поставить диагноз гастрошизис можно на втором диагностическом скрининге. Обусловлено это тем, что на ранних сроках у плода выявляется физиологическое грыжевое выпячивание, которое при нормально протекающем внутриутробном развитии, бесследно проходит.

Порок гастрошизис внутриутробно выявляется как нахождение петель кишечника вне полости живота. Наблюдение и ведение беременной во втором триместре не отличается от ведения физиологично протекающей беременности. В третьем же триместре наблюдение за плодом более тщательное, так как гастрошизис у детей коррелирует с развитием дистресса плода, задержкой внутриутробного развития и недоношенностью.

Преждевременное родоразрешение показано только по экстренным показаниям со стороны беременной или плода. Но по возможности лучше беременность пролонгировать до момента созревания легких у плода. Даже при появлении дилатации (расширения) петель кишечника тактика относительно родоразрешения выжидательная, так как:

— не всегда расширение петель кишечника у плода свидетельствуют о его поражении;

— обратная ситуация, что при поражении стенки кишечника дилатации может не быть;

— на момент, когда обнаружено расширение кишечника может быть незрелой легочная ткань, что многократно ухудшает прогноз для заболевания и жизни новорожденного;

— в любое время может потребоваться проведение резекции кишки.

При дилатации кишечника более 16-18 мм увеличивается частота развития атрезии (заращение просвета кишечника) и перитонита, обусловленного выходом мекония (первородного кала) в брюшную полость. Сочетание гастрошизиса с этими патологиями увеличивает многократно заболеваемость и летальность новорожденных.

Единого мнения о характере родоразрешения, при наличии гастрошизиса у плода, так и не сложилось. Одни авторы говорят, что проведение кесарева сечения не улучшает прогноз заболевания, а роды естественным путем, нормально протекающие, не несут опасности, объясняя это тем, что эвентрированые органы покрыты пленкой фибрина, которой защищает органы от повреждений.

Гастрошизис: причины

Причины развития гастрошизиса до конца не определены. Это врожденная аномалия брюшной стенки не связана с хромосомными патологиями или какими-либо точными тератогенами (факторами, провоцирующими пороки развития плода).

Гастрошизис у детей относится к фетопатиям, то есть это врожденный порок развития, возникший с 12 недели внутриутробной жизни и проявившийся формированием эмбриональной щели. В число причинных факторов патологии внутриутробного развития входят:

— соматические заболевания будущей матери (пороки сердца, гипо- и гипертензивные состояния, анемия, хронические болезни дыхательной системы, патология почек, антифосфолипидный синдром, патология соединительной ткани, эндокринопатии);

— осложнения течения настоящей беременности (угроза раннего выкидыша, тяжелый токсикоз и\или гестоз, недостаточность плаценты);

— физические воздействия (высокая или низкая температура, радиация);

— химические патогены (лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, продукты бытовой и промышленной химии, никотин);

— биологические факторы (различные инфекционные агенты, их токсины);

— молодой возраст матери (до 25 лет).

Гастрошизис у детей встречается у мальчиков чаще. По одной из теорий патогенеза гастрошизиса, под воздействием какого-либо патогенного фактора происходит инволюция (обратное развитие) пупочной вены справа, нарушение формирования сегментов пупочнобрыжеечной артерии, что приводит к недостаточному кровоснабжению зародышевых тканей, образующих стенку брюшной полости. В результате этого возникает щелевой дефект справа. Нарушение кровоснабжения брыжеечной артерии может стать причиной резорбции (растворению) стенки кишки, что обуславливает возникновение атрезии кишечника (заращение просвета). Это и обуславливает частое сочетание гастрошизиса и пороков развития кишечной трубки.

Гастрошизис: симптомы и признаки

Гастрошизис проявляется эвентрацией (выходом наружу) петель кишечника, желудка, редко эвентрирует мочевой пузырь, у мальчиков — яички, если они не опущены в мошонку, у девочек — матка и придатки. Вместе с петлями кишечника выходит корень брыжейки.

Толстый и тонкий кишечник имеют одну брыжейку, кишечник и желудок расширены, атоничны. Кишечная стенка отечна, инфильтрирована. Все эвентрированные органы покрыты пленкой фибрина, цвет его зависит от характера амниотических вод. Под действием агрессивной среды амниотических вод развивается химический перитонит (воспаление брюшины). Кишечник при гастрошизисе укорочен.

Следует помнить, что под слоем фибрина, практически всегда определяются жизнеспособные органы. Перед операцией обязательно проводят высокое промывание кишечника, если после этого начинает отходить меконий, то кишечной непроходимости нет.

Порок гастрошизис не сопровождается выходом из брюшной полости печени.

Сам дефект передней стенки живота в размерах не превышает 4 сантиметров, всегда располагается справа от правильно сформированной пуповины.

Выделяют простую форму гастрошизиса, при этом размеры дефекта соответствуют объему эвентрированных органов. Осложненная форма гастрошизиса характеризуется большим объемом эвентрации по сравнению с размерами дефекта. В этом случае может произойти ущемление органов с быстрым развитием их некроза.

Тяжесть состояния новорожденного, как правило, обусловлена степенью недоношенности или задержки внутриутробного развития.

Гастрошизис редко сопровождается сочетанными аномалиями развития других органов и систем, в очень редких случаях это могут быть: маловодие или многоводие, пороки сердца, системы мочевыделения, гидроцефалия, синдром «черносливового» живота (недоразвитие мышц брюшной стенки, аномалии мочевого пузыря, почек, мочеточников, двусторонний крипторхизм).

Гастрошизис: диагностика

Диагноз гастрошизис редко бывает ошибочным. Данный порок развития диагностируется еще внутриутробно. Существует определенная этапность диагностирования пороков развития плода:

— общее акушерское ультразвуковое исследование. Проводится специалистами женских центров. На этом этапе определяется «норма» или «отклонение от нормы».

— пренатальное специализированное ультразвуковое исследование. Осуществляется в медико-генетических консультативных центрах, специализированных ультразвуковых отделениях крупных родильных домов. На этом этапе проводят подтверждение наличия и характер патологии развития плода, решение всех вопросов с этим связанных.

— пренатальное экспертное ультразвуковое исследование. Исследование проводится с целью постановки окончательного диагноза — гастрошизис и определения плана дальнейшего ведения.

После инструментального обследования проводится консилиум врачей (перинатологов, акушеров-гинекологов, детских хирургов, неонатологов, генетиков), где коллегиально решается вопрос о продолжении данной беременности, тактике родоразрешения и дальнейшего ведения новорожденного.

Важным аспектом в постановке клинического диагноза является дифференциальная диагностика гастрошизиса и омфалоцеле. Омфалоцеле – тяжелый порок брюшной стенки, локализованный в области пупочного кольца, через дефект которого пролабируют (провисают) органы брюшной полости, при этом грыжевым мешком являются оболочки пуповины.

Порок гастрошизис характеризуется тем, что дефект брюшной стенки располагается параумбиликально (рядом с пупочным кольцом), само пупочное кольцо не расширено и пуповина имеет обычное строение. Также в отличии от омфалоцеле, при гастрошизисе в дефект никогда не выходит печень и отсутствует грыжевой мешок.

В протокол обследования при гастрошизисе входят нейросонография и ЭХО-графия сердца, для исключения сочетанных пороков внутриутробного развития.

Гастрошизис: лечение и профилактика

Лечение гастрошизиса проходит в несколько этапов:

— Догоспитальный этап. Незамедлительно после рождения ребенок переносится на подогретый реанимационный стол. Эвентрированные органы помещаются в стерильный пакет, сверху накладывается ватно-марлевая повязка. После комплекса первичных мероприятий, в том числе реанимационных, при их необходимости, ребенок в транспортном кувезе переводится в палату для интенсивной терапии, где создаются наиболее комфортные условия, предотвращающие пересыхание кишечника. Ребенок помещается в кувез с параметрами влажности близкими к 100% и температуре окружающего воздуха 37°С. При гастрошизисе обязательно проводится декомпрессия желудка, путем введения оро- или назогастрального зонда, который должен быть постоянно открыт.

— Подготовка перед операцией. При отсутствии шока и других острых состояний подготовка к операции занимает до 4 часов. Осуществляется сосудистый доступ для длительного парэнтерального (минуя желудочно-кишечный тракт) кормления, инфузионной терапии. Подключение к терапии антибактериальных препаратов широкого спектра действия при гастрошизисе обязательно.

На этом этапе производится коррекция кислотно-щелочного состояния, инфузионная терапия, снижение гемоконцентрации (сгущения крови). Продолжается предупреждение переохлаждения, декомпрессия желудка, кишечника.

— Хирургическое лечение. Используется три основных техники для операционного лечения гастрошизиса.

Первичная радикальная операция производится при наличии небольшого объема эвентрированных органов. Заключается в том, что производится аккуратное вправление органов и зашивание дефекта. Вправление по Бианчи. Органы вправляются без расширения отверстия, путем тракций за пуповину.

Отсроченная радикальная пластика проводится, когда объем эвентрированных органов большой. Проводится в два этапа. Эвентрированные органы помещаются в силиконовый пакет и подвешиваются, постепенно подвязывают пакет у дна и под действием отрицательного внутрибрюшного давления органы медленно вправляются в полость живота. А затем проводится ушивание дефекта.

При осложненном течении гастрошизиса с атрезией сначала выполняют наложение двойной энтеро- или колостомы, с последующим их закрытием.

Осложнения, возникающие в послеоперационном периоде:

— закупорка тромбом брыжеечных сосудов, некроз стенки кишки;

— спаечная непроходимость кишечника;

— присоединение бактериальной флоры, развитие некротического энтероколита, сепсиса.

Учитывая то, что точная причина развития гастрошизиса не установлена, то и мер специфической профилактики данной патологии нет. К общим принципам профилактирования пороков развития относятся:

— планирование беременности при участии медико-генетических консультаций, особенно, если в семье уже есть случаи рождения детей с аномалиями развития;

— употребление комплексных витаминно-минеральных препаратов, полноценное питание, режим труда и отдыха;

— профилактика угрозы раннего выкидыша, лечение тяжелого токсикоза;

— профилактирование инфекционных болезней, особенно на ранних сроках;

— исключение употребления алкоголя, никотина, наркотических средств;

— отказ от лечения лекарствами, обладающими тератогенным эффектом;

— исключение воздействия патогенных физических и химических средств;

— исключение стрессовых ситуаций.

Гастрошизис у детей — это тяжелый порок развития, диагностируемый внутриутробно и имеющий характерные клинические проявления. На современном этапе достигнуты положительные результаты в коррекции данной аномалии, что позволяет выживать детям, которые раньше были бесперспективными больными. Важным моментом в оказании узкоспециализированной помощи новорожденным с гастрошизисом является выбор места родоразрешения. Это должен быть региональный перинатальный центр, имеющий в своем составе реанимационные отделения, отделение интенсивной терапии для новорожденных и, самое главное, отделение детской хирургии, где непосредственно будет выполняться оперативное вмешательство. Своевременная и успешная операция, при условии отсутствия сочетанных тяжелых пороков и гладкого течения послеоперационного периода, позволяет полностью купировать порок и дает возможность малышам гармонично развиваться.

861 просмотров