Фибросаркома

Фибросаркома — это неоплазия класса злокачественных, развивающаяся из клеток соединительнотканных структур, не достигших своей клеточной зрелости. Чаще всего опухолевый процесс поражает мышечные волокна. Фибросаркома из числа главных неоплазий мягких тканей. Основные возрастные границы развития: младший детский период и 30-40-летние люди. По гендерному распределению статистически незначительно превалируют женщины.

Излюбленным месторасположением образования является плечевая и бедренная зона, реже неопластический процесс поражает другие отделы, встречается фибросаркома челюсти и внутрибрюшное поражение, тогда клиническая картина теряет свою уникальность, жалобы связаны с вовлечением сосудистых пучков и явлениями патологической работы кишечника, что затрудняет установку диагноза.

Условием развития неоплазии служит наличие соединительной ткани.

Фибросаркома мягких тканей

Данное новообразование — основной вид мягкотканных неоплазий. Фибросаркома развивается в волокнах мышечного слоя из элементов ткани с нарушенной клеточной структурой, в наибольшем количестве случаев неоплазия поражает нижнюю, реже — верхнюю конечность. Исключительно редко исходит из соединительнотканных элементов внутрибрюшных органов и молочной железы.

В соответствии со степенью нарушений клеточной структуры выделяют два основных вида неопластического процесса: высоко- и низкодифференцированный. Определить качественный вид фибросаркомы может лишь врач патогистолог, после выполнения инцизионной или эксцизионной биопсии ткани.

Высокодифференцированный тип неоплазии в микропрепарате содержит веретенообразные клетки, окруженные волокнами коллагена. Все клетки имеют правильную ориентировку, количество митозов незначительно. Клеточный полиморфизм и некрозы практически не встречаются. Фибросаркомы с клеточной структурой подобного типа отличаются менее агрессивным течением и редко дают отсевы в отдаленные ткани. В течении заболевания превалирует местный деструктивный компонент.

Низкодифференцированный тип неоплазии под микроскопом отличает высокий полиморфизм клеток, малое содержание компонентов мышечного волокна и множество патологических митозов. В запущенных случаях онкологического процесса в препаратах отмечаются обширные зоны некрозов. Учитывая скорость деления неопластических клеточных структур, фибросаркома активно растет, затрагивая окружающие тканевые элементы, и дает метастатические отсевы.

В соответствии с клеточным преобладанием различают основные виды фибросарком:

• Фибромиксоидная — медленнорастущая, крайне редко дающая отдаленные отсевы. Поражает молодых людей трудоспособного возраста.

• Инфантильная — быстрорастущая, агрессивная неоплазия раннего детского возраста.

• Миофибросаркома или фибросаркома челюсти и шеи — заболевание из педиатрической онкологии крайне низкой встречаемости в популяции.

Распространение фибросаркомы за пределы первичного очага поражения осуществляется двумя путями: по лимфатическим сосудам, в регионарные лимфоколлекторы и гематогенно. Первый путь встречается реже. Чаще, через кровь, клеточные структуры опухолевой массы оседают в легких, печени, костях скелета.

Кроме фибросарком мягких тканей выявляются другие локализации, но их встречаемость в популяции низка, это:

• Фибросаркома костей диагностируется в 7% случаев неоплазий костной структуры. Развивается как из костного вещества, так и из надкостницы. Поражает плоские кости черепа и кости верхней и нижней конечности.

• Фибросаркома кожи — частая опухоль детей младше пяти лет. Во взрослой популяции диагностируется после 40 лет, поражая кожу стоп и нижних конечностей.

• Фибросаркома молочной железы — крайне редкий вид данной неоплазии.

• Поствакцинальная фибросаркома — неоплазия, возникающая у животных в месте внутримышечных введений лекарственных форм. Поражаются преимущественно домашние кошки. У людей подобного типа фибросарком нет.

Фибросаркома: причины

Над вопросом о причинах развития злокачественных процессов работают многие онкологи мира, но до настоящего времени однозначного ответа для большинства неоплазий нет. Фибросаркома из их числа.

В современном научном обществе относительно доказанными причинными факторами, приводящими к появлению злокачественной опухоли в соединительной ткани, являются:

• Хромосомные мутации и аномалии в процессе внутриутробного периода — основная, и зачастую единственная, причина фибросарком у детей.

• Ионизирующее облучение — один из внешних факторов, который может способствовать патологическому делению незрелых клеток во взрослой популяции. Отмечается после прохождения облучения, как этапа лечения злокачественных заболеваний, или получения высокой дозы излучения в силу иных внешних причин. Под действием этого фактора фибросаркома может возникать через десятилетия после получения высокой дозы радиационного облучения, когда заболевший не всегда помнит о факте воздействия.

• Травматические повреждения с образованием рубцовых изменений в тканях могут лишь «разбудить» спящие клетки опухоли, но не являются основополагающей причиной фибросаркомы. Используемое некоторыми понятие «поствакцинальная фибросаркома» происходит именно по причине более ранних идей о травме, как провоцирующем факторе опухолевого процесса. Сейчас эта идея опровергнута.

• Гербициды, часть которых обладает канцерогенными свойствами, так же способны стать провоцирующим фактором.

Учитывая сказанное выше, на сегодняшний день фибросаркому во взрослой популяции относят к числу злокачественных неоплазий, которые возникают спонтанно.

Идея о перерождении доброкачественных соединительнотканных новообразований в фибросаркому никаких научных подтверждений не нашла.

Фибросаркома: симптомы

Симптоматический комплекс при фибросаркомах зависит только от стадии злокачественного процесса. Локализация опухоли во внутренних тканях причина того, что само появление неоплазии длительный промежуток времени остается неявным и не причиняет заболевшему каких-либо неудобств или жалоб, которые привели бы его к онкологу.

Выявление фибросарком малых размеров носит случайный характер и происходит при обращении к врачу по несвязанным с ней причинам. При этом, часто мелкие неоплазии принимаются за доброкачественные, так как на ранних этапах развития фибросаркомы достаточно подвижны относительно окружающих структур. И лишь настороженный в отношении онкопатологии доктор сумеет заподозрить и направить на дополнительное обследование, организовать консультацию онколога, с целью верификации диагноза.

Исключением может быть фибросаркома кожи или опухоли области стопы и кисти, когда клиника деформирующего новообразования появляется в короткие сроки от развития заболевания.

По мере роста опухолевой массы и внедрения ее в прилежащие ткани и структуры, появляются неспецифичные симптомы фибросаркомы: наличие образования, изменения кожи над ним (при достижении определенного размера), болевой синдром (когда опухолевая структура врастает в прилежащие нервные волокна и стволы, надкостницу). Если фибросаркома развивается вблизи суставов, присоединяется нарушение их подвижности и болевой синдром при движении.

Пальпаторно определяется плотное, чаще округлое образование с ограниченной подвижностью. Кожа над неопластическим процессом в большой стадии изменена, вены расширены, могут определяться очаги размягчений. Пальпация болезненна, если затронуты нервные стволы или элементы кости.

Особенностью фибросарком является наличие псевдокапсулы, образованной элементами плотной соединительной ткани, что придает опухоли пальпаторное ощущение ограниченности от окружающих структур, но при росте образования это ложное ощущение теряется.

В запущенных случаях неопластического процесса к локальному симптоматическому комплексу присоединяются общие признаки онкологической болезни. Пациенты отмечают утомление, выраженную слабость, невозможность выполнять обычные дела без перерыва на отдых. Вес снижается, отсутствует аппетит, может развиваться немотивированная депрессия или изменения настроения. Если в опухоли есть обширные очаги распада, могут присоединиться явления гипертермии до 40 градусов. При наличии отдаленных отсевов опухолевых структур отмечаются признаки локального поражения органов: кашель, кровь в мокроте, нехватка воздуха, увеличение живота и желтушное окрашивание кожного покрова.

Фибросаркома: стадии

Специализированной классификации фибросарком нет. В международной медицинской практике используется единая система градации всех видов сарком по TNM. При этом в каждой из категорий последним пунктом идет Х — нет полных данных об опухолевом процессе, и категория не может быть стадирована. В указанной системе оцениваются основные опухолевые характеристики, что помогает в международном масштабе иметь одинаковое представление о степени распространения неопластического процесса у пациента.

Т — оценивается первичный очаг неоплазии в его максимальном размере, а так же проникновение опухоли в соседние сосудисто-нервные стволы

Т0 — очаг не выявлен

Т1 — первичный опухолевый очаг до 5 см

Т2 — неопластический узел более 5 см

N — оценка распространения опухолевых структур в регионарные лимфоколлекторы

N0 — отсевов опухолевых структур в лимфоколлекторы нет

N1 — определяются клетки или очаги неоплазии в регионарных лимфоузлах

М — метастазирование опухолевого процесса в отдаленные органы

М0 — нет отсевов первичной опухолевой структуры

М1 — выявлено метастатическое поражение

G — патогистологический критерий, определяющий вид опухоли

G1 — неоплазия с высоким типом дифференцировки клеточных элементов

G2 — умереннодифференцированный тип злокачественной опухоли

G3 — злокачественное образование низко- или недифференцированного гистологического типа

Исходя из классификации по этим 4 критериям, выставляется стадия онкологического процесса, определяющая основной прогноз по дальнейшему течению заболевания:

1 стадия: T0-2 N0 M0 G1

2 стадия: T0-2 N0 M0 G2

3 стадия: T0-2 N0 M0 G3

4 стадия: T0-2 N0-1 M1 G1-3

Фибросаркома: диагностика

Главное направление современной онкологической дисциплины — диагностирование любого неопластического процесса в начальной фазе развития, проведение своевременного качественного агрессивного противоопухолевого лечения и хороший дальнейший прогноз. Но, учитывая невизуальную локализацию фибросаркомы, у 2/3 заболевших, при обращении в первичное звено за медицинской помощью, устанавливается 3-4 стадия онкопатологии.

Одним из решений данного вопроса является повышение онконастороженности у работников медицинской службы. Прицельный, подробный опрос и полный, тщательный осмотр на приеме. Зачастую, если доктором не затронута тема образований, заболевший забывает пожаловаться на обнаруженный им самим узел, пока нет никаких проявлений кроме его появления или роста. В ходе осмотра нужно внимательно отнестись к любым уплотнениям в излюбленных областях локализаций фибросаркомы, и при выявлении любого мягкотканного образования рекомендовать дообследование.

К рутинным диагностическим назначениям относят УЗИ и рентген, по результатам которых с высоким процентом вероятности можно установить или заподозрить верный диагноз. После выявления фибросаркомы нужно провести всестороннее обследование систем и органов, оценить их функциональное состояние и исключить или подтвердить наличие отдаленных отсевов опухолевых структур. В комплекс дообследования входит трехзонная компьютерная томография (грудная клетка, брюшная полость и первичный очаг фибросаркомы). Использование контраста обязательно! К абсолютно необходимым исследованиям при онкопроцессе относят УЗИ регионарных лимфоколлекторов и МРТ области неоплазии.

Остеостинтиграфия проводится для оценки костных структур скелета и исключения наличия их метастатического поражения.

Лабораторные данные включают рутинные клинические анализы, ЭКГ, иммуноферментный анализ на маркеры гепатитов, ВИЧ-инфекции и сифилиса. В анализах при больших стадиях неопластического поражения могут выявляться анемия, лейкоцитоз и повышение печеночных проб.

В случае подтверждения метастатического процесса могут назначаться дополнительные функциональные пробы и инвазивные типы процедур: бронхоскопия, оценка функции внешнего дыхания, УЗИ сердечной мышцы и сосудов конечностей.

С пакетом документов заболевший направляется к врачу-онкологу, который выполняет забор гистологического материала с помощью проведения трепан-биопсии фибросаркомы. Ожидание результата занимает от нескольких дней до месяца, учитывая длительность проведения иммуногистохимического анализа материала (проводится во всех случаях подозрения на саркому). После получения заключения патогистолога, онкологом устанавливается стадия заболевания, прогноз фибросаркомы и выбирается тактика дальнейшего лечения. При неполном пакете документов заболевший возвращается в первичное звено для дообследования.

Фибросаркома: лечение

Лечение фибросаркомы проводится в онкологических учреждениях. Врач, проанализировав все данные дообследования, принимает решение о возможности излечения от неоплазии и какие методы нужно использовать.

В случаях запущенного онкологического процесса, когда о радикальности уже нет речи, решается вопрос о паллиативном лечении, нацеленном на замедлении роста новообразования, улучшение качества и продлении срока жизни.

В последней фазе общесоматический статус не позволяет назначить какое-либо специфическое лечение, и онкологом рекомендуется симптоматическая и общеукрепляющая терапия, с целью купирования интоксикации и улучшения самочувствия.

Ведущим методом лечения фибросаркомы остается оперативный. Ранее лечение носило весьма калечащий характер и заключалось только в ампутации или обширном иссечении костно-мышечного фрагмента. Новейшие возможности хирургии открыли путь органосохранным вмешательствам: сегментарной резекции с заменой иссеченного участка трансплантатом или искусственным суставом. Основным условием является «чистый край» среза по данным интраоперационного патогистологического исследования, стандартом операции является возможность отойти минимум на 5 см от границы фибросаркомы.

Кроме успехов в развитии ортопедии, новые возможности пластики открыли ворота обширным пластическим операциям на мягких тканях, что так же способствовало уходу от агрессивных операций.

Сейчас, калечащие ампутации и экзартикуляции можно встретить при обширных фибросаркомах нижних отделов конечностей, обширном местном деструктивном росте неоплазии с вовлечением сосудисто-нервных пучков. Количество подобных вмешательств менее 10%.

Хирургический путь лечения становится единственным методом на ранней стадии фибросаркомы. При обращении с более запущенной формой процесса есть необходимость использования дополнительного воздействия на неопластический очаг. В подобных случаях используется облучение.

Лечебное ионизирующее облучение может проводится как перед оперативным вмешательством, так и после него, а могут потребоваться оба курса. Цель неоадъювантного облучения — уменьшение размера первичного очага неоплазии для проведения полного удаления фибросаркомы. Адъювантное лучевое воздействие необходимо для воздействия на микрочастицы необластомы при обширных поражениях тканей. По показаниям проводится интраоперационное облучение, брахитерапия.

Фибросаркома — неоплазия, чувствительная к химиотерапевтическим препаратам. При крайних стадиях заболевания и прогрессировании онкопроцесса химиотерапия активно назначается онкологами как один из этапов. Неопластический компонент реагирует на цитостатики в обычных дозах (Доксорубицин, Винкристин, Цисплатин и др). Химиотерапия проводится с целью излечения от фибросаркомы или в случаях проведения паллиативных схем терапии. Курсы могут проводиться перед хирургическим вмешательством и в адъювантном режиме, главное, их число — не меньше 3.

В процессе всего лечения фибросаркомы пациентам проводится посиндромное лечение. Осуществляется подбор лекарственных средств для снижения болевого синдрома, мероприятия по снижению интоксикации (инфузионная, противорвотная и гепатопротекторная терапия). Когда присоединяется анемия, назначают переливание компонентов крови.

Пройдя лечение фибросаркомы, пациент берется на учет онколога. На протяжении трех лет обследование назначается раз в квартал. Далее два года — один раз в полугодие. Постановка на онкоучет пожизненная, с ежегодным контрольным осмотром.

Обследование включает диагностические процедуры, нацеленные на выявление местного возврата фибросаркомы или ее метастазирования. Исследования включают: клинические анализы, УЗИ регионарных лимфоколлекторов, органов брюшины и места операции, а так же рентген легких и остеосцинтиграфия. При прогрессировании фибросаркомы, вопрос о новом специфическом лечении решается индивидуально. Учитывается первичная стадия, полученное лечение, тип прогрессирования, общий соматический статус.

Прогноз фибросаркомы разный, зависит от уровня неопластического перерождения клеток; стадии; наличия отсевов структур неоплазии. При высокой дифференцировке первичной неоплазии, ее малом размере и прохождении полного лечения, риск возврата фибросаркомы 3-5%. Если же фибросаркома низкодифференцированная, с обширным деструктивным ростом и есть отсевы опухолевых структур, пятилетний рубеж после терапии онкопроцесса переживают около 40% больных.