Феохромоцитома

феохромоцитома фотоФеохромоцитома – опухоль надпочечника, которая образуется из хромаффинной ткани и продуцирует вещества биологического происхождения (дофамин, адреналин, норадреналин). Довольно часто феохромоцитома встречается у людей от 25 до 50 лет, у которых имеется одна из главных причин этого заболевания – повышенное артериальное давление.

Опухоли надпочечников классифицируют на такие виды как двусторонние и множественные. Они могут сочетаться с гиперпаратирозом и раковыми заболеваниями щитовидной железы. Для феохромоцитомы характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

Феохромоцитома причины

Феохромоцитома занимает среди патологий желёз внутренней секреции ведущую роль.  На данный момент есть значительные достижения в изучении феохромоцитомы надпочечников, но многие моменты, которые связаны с причинами, патологией, физиологией и биохимией, в основном остаются не выясненными.

Феохромоцитома, образуемая из хромаффинной ткани, встречается очень редко, в соотношении 1:10000. Эта цифра увеличивается при обнаружении феохромоцитом среди больных, страдающих гипертонической болезнью. В основном она обнаруживается при паталогоанатомических исследованиях при вскрытии, так как имеются очевидные затруднения в её диагностике. Отсутствие всех спектров клинических проявлений заболевания или существующая бессимптомная феохромоцитома часто становятся причинами ошибочной постановки диагноза.

В 8% случаев обнаруживают феохромоцитомы семейной формы, которые ассоциируются с такими заболеваниями, как синдром Сипла, болезнь Хиппелл-Линдау и болезнь Реклингхаузена.

В основном (в 75% случаев) феохромоцитома локализуется в каком-то одном  надпочечнике, как правило – в правом. В 10% случаев ее обнаруживают в обоих, а 15% – вне надпочечников. Феохромоцитома, которую однажды уже диагностировали и удалили, может давать рецидив.

У детей феохромоцитома чаще встречается в виде двусторонней, вненадпочечниковой или семейной формы. Такой вид нейроэндокринного заболевания не относят к полностью доброкачественному новообразованию, так как опухоль способна давать метастазы во многие внутренние органы, мышцы, лимфатические узлы, в лёгкие и даже головной мозг.

Феохромоцитома симптомы

В гемодинамике феохромоцитомы надпочечников отмечают опасные нарушения. Для клинической картины этого заболевания характерны три типа протекания – пароксизмальный, постоянный и смешанный. Кардинальным признаком, который зависит от активности секрета опухоли и может проявляться эпизодичностью или постоянством, является гипертензия.

Параксизмальная форма феохромоцитомы может протекать с резким и внезапным повышением АД до очень высоких цифр. В этот период больные могут жаловаться на головную боль пульсирующего характера, головокружение, учащённое сердцебиение, возникающее чувство опасности за жизнь. Кожные покровы приобретают бледность, появляется сильная потливость и дрожь в теле, отмечаются боли за грудиной и в животе, дыхание становится частым и затруднённым, нарушается зрение, повышается температура тела. Иногда мышцы голеней сводят судороги, появляется тошнота, а потом и рвота. Такая форма протекания феохромоцитомы встречается наиболее чаще (около 40-80%). Именно повышенное потоотделение, сердцебиение и головная боль, то есть три клинических симптома, в основном встречаются у большинства больных. Обычно катехоламиновый криз могут спровоцировать обильный приём пищи, физические нагрузки, травмы, роды и даже мочеиспускание. Длительность феохромоцитомного приступа может продолжаться до нескольких часов.

При постоянной клинической форме феохромоцитомы постоянно присутствует повышенное артериальное давление, которое очень похоже на эссенциальную гипертоническую болезнь. А смешанная форма проявляется появлением кризов при постоянно повышенном давлении.

Во время очень тяжёлого феохромоцитомного криза, давление, которое не удаётся стабилизировать, характерно неуправляемое течение болезни. Такое состояние больного имеет название катехоламиновый шок, который проявляется у 10% больных, особенно у детей.

При обследовании больного возникают большие трудности в постановке диагноза из-за вариабельности симптомов, возможности нетипичного протекания болезни и имеющихся «масок» в клинической картине. Под такими масками очень часто ставят ошибочный диагноз. Им может стать инфаркт миокарда, тиреотоксический криз, инсульт, токсикоз беременных, почечные заболевания и др.

Феохромоцитома диагностика

Основным материалом для диагностики феохромоцитомы является секреция катехоламинов. На исследование берётся суточный анализ мочи, в которой измеряют содержание физиологически активных веществ. Экскреционный метод исследования достигает точности в 96%. Кроме этого, ещё делается забор крови на медиаторы и гормоны, в которых и определяют количество дофамина, адреналина, норадреналина.

Иногда для уточнения поражённой стороны опухолью, на исследование содержания катехоламинов, берётся кровь из кубитальной вены (слева или справа). Одним из точных методов диагностики феохромоцитомы является исследование экскреции сразу же после гипертонического криза. Считается, что такой метод диагностирования имеет только 25% ложноположительного результата. Возможность взятия крови на повторный анализ для определения катехоламинов, говорит о преимуществах такого метода исследования.

Для того чтобы обнаружить катехоламины в моче, понадобиться длительное время. Исследования не будут зависеть от активной секреторной функции опухоли, так как она может быть не постоянной.

Для постановки диагноза феохромоцитома необходимо определить точные значения адреналина и норадреналина. Если они будут сильно завышены, то можно утверждать про наличие феохромоцитомы надпочечника, а слишком занижены – ложноотрицательный результат. Наиболее точным показателем является имеющийся норадреналин в плазме больного или в моче.

Чтобы диагностика имела повышенную эффективность, используют фармакологические пробы. Для этого применяют определённые препараты, которые стимулируют опухоль и освобождают катехоламины или, наоборот, блокируют их периферическое действие. Такие фармакологические тесты ещё условно называют, одни провоцирующие, а другие – подавляющие. К провоцирующей группе относят инсулин, гистамин, тирамин, адреналин, метилацетилхолин, а к подавляющей – фентоламин, клонидин.

Если все лабораторные анализы и клиническая картина подтвердили катехоламинообразование, то можно приступать к следующему этапу диагностики – топической. Этот метод исследования позволяет определить в надпочечниках или вне их наличия феохромоцитомы. Для этого используют радиоактивный метайодбензилгуанидин, который избирательно накапливается в поражённых клетках катехоламинов надпочечников.

Одним из современных методов диагностики этой опухоли считается МРТ. А вот КТ чувствительна к данной опухоли на 95–100%. Точность диагностики УЗИ в отношении данного заболевания колеблется от 80 до 90%. У тучных людей увидеть надпочечники на УЗИ представляется большой трудностью. В последнее время в определении новообразований широко стали применять тонкоигольную пункционную биопсию, используя при этом УЗИ или КТ. А вот такие рентгенологические методы исследования как томография, аортография, внутривенная урография применяются довольно редко. Наилучших результатов в оценке надпочечников достигают при использовании флебографии, во время которой используют катетер для введения его в центральную вену.

Феохромоцитома лечение

Одним из радикальных методов лечения опухолей, которые вызваны активностью гормонов и их продуцированием является удаление феохромоцитомы.

Основная задача всей предоперационной подготовки заключается в стабилизации гемодинамики пациента. А для этого необходимо урегулировать артериальное давление такими препаратами, как Тропафен, Фентоламин, Дибензилин. Схема применения последнего может быть разной и подбираться строго индивидуально. Назначают его с 10 мг 2–3 раза в день, а затем дозу повышают по показаниям до 20–40 мг, чтобы достичь положительного эффекта.

Когда у пациента появляется реакция ортостатического характера в ответ на изменения своего положение тела, то это считается критерием эффективного лечения феохромоцитомы. Важным показателем ортостатической гипотензии считается АД, которое не должно стать ниже 80/45 мм рт. ст. и подняться выше 160/90 мм рт. ст. Для того чтобы стабилизировать давление больных, имеющих смешанную форму гипертензии, назначают Катапрессан в дозировке 0,15–0,3 мг три раза в день, Раунатин – по 2–3 мг также и Апрессин – по 25 мг 4 раза/день. Эти препараты не могут предупредить возникновение гипертонических кризов, но в основном стабилизируют это давление в межкризовый период. Обязательно важно помнить, все эти препараты могут вызвать коллапс, даже при гиперфункции надпочечников.

А вот медпрепараты, как Теразолин, Празолин, Доксазолин, обладают избирательными свойствами. Поэтому их назначают тоже индивидуально.

При пароксизмальной форме феохромоцитомы, когда наблюдаются редкие гипертонические кризы, применяют Нифедипин, Верапамил, Дилтиазем и др. Они постепенно снижают АД и предупреждают кризы.

Для подготовки операционного доступа к феохромоцитоме, важным моментом считается обеспечение свободного манипулирования в ране, чтобы был больший доступ к опухоли. Это необходимо из-за гиперпродукции катехоламинов в новообразовании, которое не допускает ни малейшего давления на него.

Чтобы снизить гиперкатехоламинемию прибегают к синтезу физиологически активных веществ самой феохромоцитомой с помощью препарата а-Метилптирозина, который почти на 80% уменьшает содержание этих веществ в надпочечниках. Вначале назначают суточную дозу 500-1000 мг, а затем увеличивают её до 4гр. Этот лекарственный препарат иногда вызывает серьёзные отклонения. У больных отмечаются психические расстройства и экстрапирамидальные нарушения, диарея и изменения со стороны ЖКТ.

Хорошие положительные результаты в лечении феохромоцитомы даёт препарат а-Метилпаратирозин, который блокирует синтез катехоламинов и они, таким образом, практически не попадают в кровоток. а-Метилпаратирозин, назначенный по 500-2000 мг в сутки, помогает без осложнений для здоровья пациента проводить операции по удалению опухолей, в полной мере ликвидируя гиперкатехоламинемию.

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление.

Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.