Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор – это патологическое проявление дрожания конечностей, относящееся к подвиду генетически передающихся. Тип наследования его в точной степени не исследован, но предположительно доминантный, на что указывает большая частота проявлений в поколении. Эссенциальный тремор меняет особо свою распространенность, что связывается с проявлением в возрасте ближе к сенильному, то есть старческому. Соответственно это абсолютно никоим методом не воспрепятствует адекватному деторождению, но и не препятствует передачи патологии. Он имеет некоторые «звоночки» – проявления в более юношеском возрасте, но они настолько не примечательны и не значимы, что индивида, предположительно болеющего, ничего не вынуждает волноваться и обследоваться.

Что же такое эссенциальный тремор?

Эссенциальный тремор – это патология, возникающая при поражении стриатума (отдела головного мозга). Для понимания возникновения данной патологии имеет смысл отличать разнообразные виды тремора. Тремор является симптомом многих патологий и отличается он зависимо от того, какая часть мозга повреждена. Стриатум входит в состав экстрапирамидной системы, при повреждении которой и формируется тремор.

Очень часто дрожание головы и рук ассоциируется у людей с болезнью Паркинсона, именно поэтому индивиды склонны к отнесению всех треморов к этому разряду, но при исключении всех патологий, сопровождаемых тремором: хореи, гемибализма, атетоза, подкорково-корковых гиперкинезов и миоклонической эпилепсии. По сути, эссенциальный тремор – это диагноз исключение, который связан с множеством патологий, которые нужно исключить. Это не функциональный диагноз, он ведет к не менее серьезным последствиям, и также способен ограничивать функциональность.

Эссенциальный тремор происходит из латинского языка, в котором эссенциал обозначает сущность или бытие, а тремор, непосредственно дрожание. С медицинской точки зрения эссенциальный тремор обозначает под собой тремор, возникающий самостоятельно, то есть он генуинный. Собственно термин эссенциальный был впервые введен не для тремора, а для эпилепсии, ученым Гиляровским, и подразумевал криптогенное возникновение. Эссенциальный тремор изучался длительное время Минором Лазарем Соломоновичем. Изучен он был в советское время, именно поэтому открытие этой патологии принадлежит нашему советскому невропатологу. Профильные источники расходятся в плане распространения этой патологии, что связано с гиподиагностикой его, но в целом дают 3-4% на общую популяцию. Но даже при гиподиагностике становится ясно, что это отнюдь не редкая патология. Данный вид тремора чаще всего проявляется у мужчин к 50 годам, у женщин это проявление бывает позднее.

Распространенность эссенциального тремора не зависит от условий жизни или от иных подобных факторов. Это скорее имеет связь с климатическо-географическими условиями, популяционным расселением. Именно поэтому распространение наиболее велико в странах пост СНГ, но не отстает Скандинавия и Индия, оно там достигает 6-12%. Наименьшее распространение начисляется в странах Американского континента, США, Италии, там насчитывается 0,3% больных. Эта патология распространена у старших возрастов индивидов, значительно реже проявляет себя в более раннем возрасте.

Эссенциальный тремор по мкб 10 относят к неврологическим патологиям, имеющих цифровую букву G. Эссенциальный тремор по МКБ 10 относится к другим экстрапирамидным и двигательным расстройством и имеет цифру 25, идет первым в списке этой группы и имеет шифр G 25.0.

Классифицируется патология по нескольким признакам. Во первых он может быть связан по семейным признакам. Семейный подразумевает наличие заболевания у кого-то из родителей, одного или обоих. Спорадический вид возникает спонтанно, проявляется при отсутствии отягощения наследственности.

Эта патология хоть и не является столь инвалидизирующей, как треморы других генезов, но все же доставляет существенный дискомфорт для индивида, ведь кому понравится отсутствие возможности чувствовать себя комфортно в обществе.

Причины эссенциального тремора

Согласно исследованиям Минора, основоположника патологии — это болезнь относится к доминантно-передающимся. Помимо доминантного наследования – она олигосимптоматическая, то есть насчитывает некоторое количество симптомов, перечисленных в соответствующем разделе. Сам Минор считал, что связана она с гередодегенерацией, по типу «status praecriborius», в области экстрапирамидной системы, а именно putamen и caudatum.

Наследственность можно считать причиной эссенциального тремора не только по словам Минора, но и благодаря новейшим исследованиям. Согласно ей имеется взаимосвязь между эссенциальным тремором и мутацией целых трех генов, тогда как многие патологии довольствуются одним геном. Судя по изменениям этих генов в 13-ой , а также во 2-ой хромосомах можно объяснять спорадические случаи заболевания. То есть, если мутация уже была у родственников и посредством наследственности передалась потомкам, то это наследственная или же криптогенная форма эссенциального тремора. Если же мутация возникла в процессе жизни, то она влияет на самого носителя, вызывая спорадический эссенциальный тремор. Причем первые две мутации размещены на длинном плече тринадцатой хромосомы, а оставшаяся на коротком плече второй.

С основной причиной, которой при этой патологии выступает генетика, понятно. Но патогенез всегда имеет более разветвленную структуру и объясняет наличие определенной симптоматики. На МРТ у больных выявляются некоторые изменения, приводящие к возбуждению нейронов. Наиболее выраженная активность в области олив и красного ядра, относящихся к структурам мозга. Стоит отметить, что при эссенциальном треморе моторная кора полностью сохранна, а вот полушария и отдельные ядра мозжечка могут иметь некоторую гипервозбудимость. Генератором этого тремора, то есть структурой передающей возбуждение в остальные участки является все же оливы. Гиперактивность олив связана со свойствами мембраны нейронов, которая при этой патологии изменена. Серетонинэргическое изменение со стороны нейронов ствола тоже имеет свое влияние. При дефиците тормозного ГАМК медиатора также может провоцироваться тремор подобного рода. Таламус и даже корковые структуры в диапазоне тремора часто возбуждены, но их роль еще не доказана в достаточной мере. Через таламокортикальные пути тремор может усиливаться или ослабляться. При этом активируются именно тракты действия с торможением трактов покоя, что явно видно в симптоматике эссенциального тремора.

В некоторых случаях нарушается взаимосвязь между таламусом, стволом мозга, а нередко и мозжечком. Но все же глубинные взаимосвязи пока полноценно не выявлены, что вынуждает докторов назначать лечение, основываясь на собственные подходы. Таким образом, фактором риска эссенциального тремора является наследственность, но наличие заболевания у родителей не является 100% риском передачи болезни.

При наличии эссенциального тремора у обоих родителей, у ребенка в старости риск проявления этого заболевания 75%, а если у одного из родителей, то 50%. Это просчитывается у генетика, посредством знания доминантности патологии. Также при эссенциальном треморе имеются патологические изменения в мозжечке, снижаются волокна Пуркинье. Активность нейронов повышается вследствие набухания и отека отростков, что при патологоанатомической картине имеет вид торпеды. Отличается от Паркинсона отсутствием характерных дегенеративных изменений с тельцами Леви.

Симптомы эссенциального тремора

Эссенциальный тремор подразделяется на разные степени клинических проявлений, что связано с длительностью течения хвори, а также со степенью наследственности. Его выраженность может быть совершенно незначительной, в таком случае индивид ведет совершенно нормальную жизнь, а тремор возникает периодически при усилении отсутствия действия ГАМК. При такой выраженности тремора практически ни у одной персоны жалоб не возникает.

Умеренный тремор проявляет уже некоторое влияние на самочувствие. Учитывая наличие у индивида критики, у него может снижаться настроение из-за состояния нетрудоспособности, а также из-за страха о будущем. Но влияние его на социальность персоны минимальна, поэтому мало кто обратится за помощью, максимум используют для купирования симптоматики народные средства.

Выраженный тремор можно обозначить очевидным. Он уже сильно выбивает из колеи, мешая нормальной жизнедеятельности. При этом для индивида выполнение повседневных обязанностей весьма затруднено. Это естественно сказывается на настроении, работе, взаимоотношениях в семье. Индивиды обращаются к доктору, поскольку жизнь становится в некой мере невыносимой и элементарные действия, например, нести пакет с базара, становятся недоступны.

Тяжелый эссенциальный тремор проявляет себя в запущенных случаях и в более взрослом возрасте. Это связано с прогрессированием заболевания при некоторых формах с ухудшением общего состояния индивида. При этом тремор досаждает настолько, что индивид согласен на любые действия для избавления от него. При таком значительном треморе лечение любое известное на сегодня оказывается неэффективным, но индивид применяет его, пытаясь хоть немного вернуть свою функциональность.

Сам Минор обозначал некие свои симптомы, которые позже были дополнены и доработаны. Он говорил, что при наследственной форме этого заболевания возможен интермитирующий тремор и в покое, что особенно связано с перенапряжением эмоциональным, чувствительным или сенсорным. Он не обозначив проявления тремора, сказал, что это может быть тремор лишь кисти, головы или языка, но рано или поздно он генерализируется и распространяется по всему туловищу, а иногда, захватывает лишь все конечности. Для дифференциального диагноза он обозначил, что практически каждый больной имеет мышечную гипотонию, то есть тонус мышц снижен, это особенность эссенциального тремора.

Заболевание при наследственной этиологии начинается достаточно ярко и имеет выраженную симптоматику, но тремор со временем прогрессирует настолько медленно, что не заметно его прогрессирование. Он не ведет в последующем к полиморфному экстрапирамидному расстройству с кучей клиники, оставаясь на том же уровне. Если это наследственная форма, то начало будет более ранее и гораздо более тяжелое, это позволяет построить прогноз для пострадавшего индивида.

Изначально этот тип тремора относился к доброкачественным из-за особенностей медленного прогрессирования. Но в последующем это изменилось из-за значительной инвалидизации индивидов. Такой вид тремора все же значительно ограничивал возможности страдающих им персон. Этот тремор относится к кинетическим, поскольку беспокоит индивида при нагрузке, в отличие от множества подобных по симптоматике патологий. Во сне он не проявляется, засыпая вместе с индивидуумом.

Эссенциальный тремор рук выражается незначительным дрожанием, причем обычно, зависимо от стадии, он все же проявляет себя и в покое, не только при перенапряжении и работе, но просто с разной амплитудой выраженности.

Эссенциальный тремор головы также может иметь место при этой патологии и сильно досаждает пациенту.

Эссенциальный тремор ног значительно ухудшает функционирование, меняя походку пациента.

Эссенциальный тремор рук упраздняет попытки что-то написать с помощью письма, именно в значении ручкой или карандашом. При рисовании мелом это может быть заметно меньше. Эссенциальный тремор рук также заметен при привычной деятельности: во время трапезы, при использовании повседневных предметов. Особенно это опасно при применении колющих и режущих предметов: иглы, ножницы, бритва, нож, а также любой травмоопасной техники. Выраженность тремора рук считается больше, если захватывает бытовые предметы. Дрожание языка также распространенный вид при эссенциальным треморе. Его выявляет чаще невролог, поскольку больные и родственники его обычно не замечают. А невролог при проверке ЧМН, а именно лицевой пары заметит тремор языка.

Эссенциальный тремор головы походит на кивательные движения, простые, как ответ на односложный вопрос. Иногда он может походить на утвердительные ответы, а иногда на отрицательные. Мышечный тонус при осмотре может быть незначительно повышен, что выявили уже позже, поскольку сам Минор считал, что он понижается. Эссенциальный тремор головы может также выражаться в изменении голосового тембра и эта вибрация не связанная с волнением.

Тремор головы, рук, ног усиливается при малейших перегрузках, притом не только физических. Эмоциональный компонент в этом треморе также играет немаловажную роль. При нервозности, эмоциональных сбоях тремор усиливается. Особенно влияют проблемы в общении с остальными индивидами, при этом больной чувствует себя очень неловко. При применении терапии эти симптомы возможно купировать, но не излечить.

Для диагностики эссенциального тремора необходим сбор анамнеза с детализацией наследственности. Нужно установить возраст манифестирования, жалобы самого больного, его субъективное мнение о своем состоянии. Неврологический осмотр включает в себя полноценную проверку с диагностикой мышечного тонуса. Обязательно проверить уровень интеллекта, для исключения патологий, снижающих их уровень. Анамнестически важно уточнить о наличии травм головы, а также частей с проявившимся тремором: рук, языка, головы. Обязательно применять инструментальные методы диагностики, особенно МРТ, что позволит сделать сканы разного размера и детализировать наличие определенных поражений.

Лечение эссенциального тремора

Лечение очень индивидуально с применением разнообразных средств. Это очень важно его подобрать, поскольку оно позволит индивиду вести совершенно нормальную жизнь.

Из фармакологических методов, имеется множество отличных средств, хорошо воздействующих на тремор. Бета блокаторы снижают тремор, отдаляя инвалидизацию: Окспренолол, Лабеталол, Пиндолол, Тразикор, Вискен, Алпренолол, Картеолол, Аптин, Дилевалол, Буциндолол, Пенбутолол, Сандонорм, Метопролол, Небивалол, Атенолол, Карведилол, Бетаксолол, Великардол, Ацебуталол. Новейшие препараты: блокаторы натриевых каналов также обладают подобным действием: Хинидин, Ледокаин, Фенитоин. Бензодеазепины имеют успокаивающее действия, транквилизирующий эффект: Сибазон, Гидазепам, Феназепам, Диазепам, Клобазам, Мидозалам, Клоназепам. Хлоразепат, Лоразепам, Алпррозапам, Хлордиазепоксид, Бромазепам, Фленитрозепам, Лопразепам, Эстазолам, Нитразепат, Темазепам. Медиаторы, воздействующие на процессы торможение будут снижать тремор, ведь а патогенезе есть нехватка ГАМК. Именно поэтому препараты аналоги ГАМК очень действенны: Аминолон, Гамалон, Пентиган, Пикамилон, Фенибут, Амилоносар. Витаминотерапия, в частности витамин В6, а также Магний будут снижать уровень стресса и уменьшать тремор: Пиридоксин, Магне В6. Примидон и другие противоэпилептические помогут снять напряжение в головном мозге, воздействуя на перевозбужденные нейроны.

Оперативное вмешательство при таких патологиях показано, как крайняя мера, если жизнь становится невыносимой. Деструкция некоторых ядер таламуса в частности вентро-промежуточных может дать свой эффект, но все же является необратимым действием и может давать много осложнений. Посредством электросудорожной терапии возможно глубинно воздействовать на участки коры ГМ, но это серьезное вмешательство, выполняемое посредством использования электродов с имплантами.

Фитотерапия при эссенциальном треморе также может быть действенной, в частности это цветки пижмы. Помогают успокоительные травы в верных пропорциях: мята, ромашка, боярышник, валериана, пустырник. Лучше всего запарить их в термосе, что поможет сделать максимальную экстракцию полезных веществ. Это можно применять не только в качестве самолечения, а также для улучшения и комплексности при стандартном лечении.

Физиотерапевтические методики прекрасно способствуют снятию напряжения и уменьшают тонус мышц, что благоприятно при треморе. Занятия ЛФК, по типу лечебной физкультуры по специальных схемах, способствуют улучшению состояния. Занятия обычными видами физкультуры также благоприятны, особенно танцы, аэробика, йога, гимнастика, лучше где-то в лесу и на свежем воздухе.

Арт-терапия и упражнения для мелкой моторики рук, плюс гимнастика лица также благоприятны для индивидов с тремором. Прогулки в чистой обстановке и спокойной атмосфере также очень благоприятны. Подходят восточные лечебные практики, по типу иглоукалывания. Также нередко применяют дарсонваль, магнитотерапию, электрофорез, электрофорез, успокоительные хвойные ванны, бромворотник.

К осложнениям эссенциального тремора при не лечении относятся утрата социальных связей и трудоспособности. Возможна стойкая инвалидизация, особенно при неэффективном лечении.

278 просмотров