Дарье болезнь

Болезнь Дарье (псороспермоз, фолликулярный дискератоз, вегетирующий кератоз) — хроническое генетическое заболевание кожи, которое характеризуется появлением конусообразных коричневатых или желто-бурых специфических узелков диаметром до пяти миллиметров. Эти узелки в основной своей части связаны с волосяными фолликулами и их поверхность покрыта плотными корочками серо-желтого цвета

 Симптомы

— Наличие на коже множественных плотных папул (узелков) чаще всего шаровидной формы диаметром от двух до пяти миллиметров, с грубой чешуйчатой поверхностью. Цвет этих образований колеблется от цвета нормальной кожи до серовато — коричневого. Зачастую папулы сливаются, вследствие чего образуются мокнущие очаги, находящиеся в складках кожи
— На ногтевых пластинах появляются белые и красные продольные полосы, также в некоторых случаях наблюдается их продольное расщепление
— Возможно поражение слизистых оболочек гортани, глотки, полости рта, пищевода, прямой кишки, вульвы и влагалища
— Может развиться подногтевой гиперкератоз

Причины возникновения

Основной причиной возникновения данного заболевания считается встречающийся у обоих полов дефектный ген (в пятидесяти процентах случаев передается детям по наследственной линии). У здоровых детей больного родителя рождается исключительно здоровое потомство. Болезнь Дарье передается по типу вертикального наследования (если не нарушена репродуктивная функция).
Основным фактором риска является генетическая предрасположенность

Основные формы болезни Дарье

— Локализованная форма: несимметрично расположенные на локализованных участках вытянутые очаги поражения
— Классический фолликулярный дискератоз: расположенные симметрично узелковые высыпания на волосистой части головы, лице, за ушами, между лопатками, в области грудины и в крупных складках
— Изолированная форма: помимо типичных узелков с тыльной стороны стоп и кистей появляются бородавчатого вида многогранные папулы, которые при слиянии образуют бляшки
— Везикуллезно-буллезная форма: помимо папул образуются наполненные прозрачным содержимым пузырьки. Такие очаги возникают на боковых поверхностях шеи и в крупных складках. На подошвах и ладонях возможно развитие точечного кератоза (возникновение ороговевших участков)

В подавляющем большинстве случаев диагноз ставится исключительно на основании клинической картины, однако в случае сомнения в правильности установленного диагноза проводят гистологическое исследование пораженной кожи

Лечение

— Прием препаратов витамина А
— Прием кератолитических препаратов
— С целью снизить риск побочных эффектов и повысить эффективность терапии витамина А, назначается прием гепатопротекторов и витаминов
— Лазеротерапия
— Криотерапия
— Диатермокоагуляция
— Физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны)
Лечение при этом заболевании обычно ограничивается амбулаторным и только в случаях обострения больные направляются в дерматологический стационар.

Также необходимо знать, что при несвоевременном лечении болезни Дарье могут развиться серьезные осложнения:
— Умственная отсталость
— Вирусная или бактериальная инфекция кожи
— Эпилепсия
— Различные аномалии скелета
— Эндокринопатии
— Поражение глаз
Прогноз для жизни вполне благоприятный, а чтобы избежать возможных обострений необходимо по возможности избегать УФ-облучения и длительного пребывания на солнце.