Дарье болезнь

Болезнь Дарье (псороспермоз, фолликулярный дискератоз, вегетирующий кератоз) – хроническое генетическое заболевание кожи, которое характеризуется появлением конусообразных коричневатых или желто-бурых специфических узелков диаметром до пяти миллиметров. Эти узелки в основной своей части связаны с волосяными фолликулами и их поверхность покрыта плотными корочками серо-желтого цвета

 Симптомы

- Наличие на коже множественных плотных папул (узелков) чаще всего шаровидной формы диаметром от двух до пяти миллиметров, с грубой чешуйчатой поверхностью. Цвет этих образований колеблется от цвета нормальной кожи до серовато – коричневого. Зачастую папулы сливаются, вследствие чего образуются мокнущие очаги, находящиеся в складках кожи
- На ногтевых пластинах появляются белые и красные продольные полосы, также в некоторых случаях наблюдается их продольное расщепление
- Возможно поражение слизистых оболочек гортани, глотки, полости рта, пищевода, прямой кишки, вульвы и влагалища
- Может развиться подногтевой гиперкератоз

Причины возникновения

Основной причиной возникновения данного заболевания считается встречающийся у обоих полов дефектный ген (в пятидесяти процентах случаев передается детям по наследственной линии). У здоровых детей больного родителя рождается исключительно здоровое потомство. Болезнь Дарье передается по типу вертикального наследования (если не нарушена репродуктивная функция).
Основным фактором риска является генетическая предрасположенность

Основные формы болезни Дарье

- Локализованная форма: несимметрично расположенные на локализованных участках вытянутые очаги поражения
- Классический фолликулярный дискератоз: расположенные симметрично узелковые высыпания на волосистой части головы, лице, за ушами, между лопатками, в области грудины и в крупных складках
- Изолированная форма: помимо типичных узелков с тыльной стороны стоп и кистей появляются бородавчатого вида многогранные папулы, которые при слиянии образуют бляшки
- Везикуллезно-буллезная форма: помимо папул образуются наполненные прозрачным содержимым пузырьки. Такие очаги возникают на боковых поверхностях шеи и в крупных складках. На подошвах и ладонях возможно развитие точечного кератоза (возникновение ороговевших участков)

В подавляющем большинстве случаев диагноз ставится исключительно на основании клинической картины, однако в случае сомнения в правильности установленного диагноза проводят гистологическое исследование пораженной кожи

Лечение

- Прием препаратов витамина А
- Прием кератолитических препаратов
- С целью снизить риск побочных эффектов и повысить эффективность терапии витамина А, назначается прием гепатопротекторов и витаминов
- Лазеротерапия
- Криотерапия
- Диатермокоагуляция
- Физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны)
Лечение при этом заболевании обычно ограничивается амбулаторным и только в случаях обострения больные направляются в дерматологический стационар.

Также необходимо знать, что при несвоевременном лечении болезни Дарье могут развиться серьезные осложнения:
- Умственная отсталость
- Вирусная или бактериальная инфекция кожи
- Эпилепсия
- Различные аномалии скелета
- Эндокринопатии
- Поражение глаз
Прогноз для жизни вполне благоприятный, а чтобы избежать возможных обострений необходимо по возможности избегать УФ-облучения и длительного пребывания на солнце.