Болезнь Виллебранда

болезнь виллебранда фотоБолезнь Виллебранда – генетическое заболевание крови, характеризующееся эпизодическими спонтанными кровотечениями, схожими с кровотечениями при гемофилии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Приобретенная форма данного заболевания встречается крайне редко.

У здоровых людей в случае возникновения кровотечения, тромбоциты (маленькие кровяные пластинки) незамедлительно направляются в открывшийся очаг кровотечения и для его остановки склеиваются между собой. При наличии у человека болезни Виллебранда, кровь вследствие отсутствия или недостатка в ней особого белка, теряет функцию нормального свертывания. Данный белок называется фактором Виллебранда, благодаря которому кровь может сворачиваться

Причины болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда чаще всего передается аутосомно-доминантным путем, иными словами является наследственным заболеванием и является самой часто встречаемой формой врожденных нарушений свертываемости крови. Чаще всего болезнь протекает в легкой форме и одинаково поражает как женщин, так и мужчин. Распространенность заболевания составляет один случай на тысячу человек

Типы болезни Виллебранда

Выделяют три типа данного заболевания:

1 Тип. В данном случае болезнь связана с потерей фактора Виллебранда, что является причиной средних и слабых по своей тяжести кровотечений. Тяжесть кровотечений напрямую зависит от того, какое именно количество белка было потеряно. У порядка 75% пациентов наблюдается именно 1 тип заболевания, при котором лечение чаще всего не требуется.

2 Тип. Данный тип наступает в случае неактивности или недостаточной активности фактора Виллебранда при его присутствии в крови, что является причиной средних или слабых по своей тяжести кровотечений.

3 Тип. Это наиболее редко встречаемый тип данного заболевания, характеризующимся полным отсутствием или очень малым количеством фактора Виллебранда, что является причиной очень серьезных кровотечений. При данном типе заболевания у людей после операции или травмы может развиться очень опасное кровотечение и анемия.

Болезнь Виллебранда может как ухудшаться со временем, так и оставаться на прежнем уровне

Симптомы болезни Виллебранда

Основными симптомами данного заболевания являются обширные кровотечения, серьезность которых у разных людей может быть различна. Выраженность геморрагического синдрома варьируется от крайне легких форм, с изредка наблюдающимися небольшими подкожными кровоизлияниями и носовыми кровотечениями, до крайне тяжелых очень опасных вариантов с длительными очень частыми обильными кровотечениями различной локализации, формированием больших кровоизлияний и гематом во внутренних органах и мягких тканях. Иногда могут наблюдаться кровоизлияния в суставы.

Симптомы легкой формы заболевания: кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, сильная кровопотеря во время менструации, сильное кровотечение после проведенной операции или травмы, возникновение без видимых причин синяков.

Симптомы более серьезных форм включают помимо всего вышеперечисленного следующее: появление в моче примеси крови (гематурия), даже после незначительных ушибов появляются синяки, стул кровянистый или темный смолистый; наблюдаются внутрисуставные кровотечения (редкий симптом), вызывающие отеки, затруднения движений и болевые ощущения. Наиболее тяжелыми считаются маточные и желудочно-кишечные кровотечения

Диагностика болезни Виллебранда

При диагностике данного заболевания могут возникнуть определенные затруднения, т.к. при легких формах болезни кровотечения открываются не чаще, чем у вполне здоровых людей. Обычно в таких случаях человек ничего не замечает вплоть до развития внезапного сильного кровотечения после хирургической операции, травмы, или в процессе визита к стоматологу.

В случае наличия у человека подозрений на плохую свертываемость крови, врач должен выяснить, как часто наблюдаются кровотечения и насколько сильными они бывают. Если у него возникает подозрение на болезнь Виллебранда, назначаются следующие исследования: генетическое тестирование (помогает установить наличие нарушений в структуре фактора Виллебранда), измеряется время свертываемости крови, проводится анализ на выявление активности фактора Виллебранда или анализ уровня его активности. Наиболее информативным является количественное определении в плазме больного ф.В.

Лечение болезни Виллебранда

Лечение данного заболевания зависит от его типа, частоты кровотечений и вероятности возникновения сильного кровотечения.

При диагностированной легкой форме болезни Виллебранда необходимо выполнять следующие рекомендации:

- Во время родов, хирургических операций и при травмах, для предотвращения кровотечений необходимо принимать рекомендованные лекарственные препараты

- Следует избегать употребления таких нестероидных противовоспалительных средств как Ибупрофен и Аспирин

- По возможности избегать приема антиагрегантов (Клопидорел и пр.) и противосвертывающих лекарственных препаратов (Гепарин, Варфарин и пр.)

При диагностированной тяжелой форме болезни Виллебранда категорически запрещается прием противосвертывающих препаратов. При данной форме применяются следующие методы лечения:

- Проводится заместительная терапия лекарствами, содержащими фактор Виллебранда

- Для способствования прекращения кровотечения показан прием такого лекарственного препарата как Десмопрессин

- Для остановки кровотечения на рану наносятся такие препараты как тромбиновый порошок или фибриновый клей

В случае тяжелой формы болезни Виллебранда с целью профилактики и для устранения кровотечений необходимо соблюдаться повышенные меры предосторожности. Для недопущения кровоизлияний в суставы и мышцы следует вести активный образ жизни + поддерживать нормальную массу тела. Однако следует избегать контактных видов спорта (футбол, хоккей, единоборства и пр.), во время занятиями которыми наблюдается высокий риск получения травм.

Профилактика и лечение болезни Виллебранда в домашних условиях

В первую очередь следует избегать приема нарушающих нормальные процессы свертывания крови и увеличивающих риск кишечных и желудочных кровотечений лекарственных препаратов, к которым относят:

- Препараты, содержащие в своем составе салицилаты (аналоги Аспирина), которые входят в состав большинства лекарственных средств от кашля, а также такие лекарства как Пепто-Бисмол и Алка-Зельцер

- Такие распространенные нестероидные противовоспалительные средства как Напроксен, Ибупрофен и Аспирин

В случае плохой свертываемости крови в качестве обезболивающего средства наиболее безопасно принимать ацетаминофен (Тайленол и пр.), под влиянием которого вероятность возникновения желудочно-кишечных кровотечений значительно снижается. Людям с болезнью Виллебранда следует избегать приема антитромбоцитарных (Клопидогрел и пр.) и противосвертывающих (Гепарин, Варфарин) препаратов.

Рекомендации при тяжелой форме болезни Виллебранда сводятся к следующему:

- В обязательном порядке поддерживать адекватную своему росту массу тела (ожирение увеличивает в разы нагрузку на суставы, способствуя тем самым появлению кровотечений)

- Для контроля веса, сохранения мышечной гибкости, предотвращения повреждений суставов и мышц, необходимо вести активный образ жизни

- Больному следует научиться распознавать начавшееся кровотечение по вторичным признакам, благодаря чему, со временем, человек может безошибочно распознать кровоизлияние в сустав или мышцу

- Необходимо научиться делать себе или/и своему ребенку инъекции фактора Виллебранда. Детей старше десяти лет уже можно начинать учить помогать себе самостоятельно, так как способность в кратчайшие сроки самостоятельно сделать себе инъекцию помогает избежать осложнений и значительно ускоряет лечение.