Болезнь Такаясу

болезнь Такаясу фотоБолезнь Такаясу – это системное заболевание, связанное с гранулематозным поражением эластической аорты и ее основных ветвей. Болезнь Такаясу представляет собой неспецифический аортоартериит. Данное заболевание относится к системным васкулитам, которые характеризуются воспалительным поражением стенки сосудов с иммунным компонентом.  В патологический процесс также могут вовлекаться легочная артерия, подключичные артерии, сонные артерии, подвздошные и бедренные артерии с возникновением соответствующих симптомов.

Воспалительный процесс при болезни Такаясу приводит к облитерации просвета сосудов и замедлению кровотока или полному его прекращению к органам. Болезнь Такаясу встречается довольно редко, примерно 2,6 случая на 1 млн населения за год. Это поражение более характерно для женщин, причем они болеют в 8 р. чаще мужчин.

Болезнь Такаясу у детей встречается чаще, чем у взрослых. Страдают девочки в возрасте 11-20 лет. Ареал распространения – Азия, Южная Америка, в редких случаях Европа.

Болезнь Такаясу причины

До настоящего момента причина болезни Такаясу не совсем ясна. Некоторые ученые связывают возникновение этой болезни с микобактериями туберкулеза. Иммунологическая реакция, которая вызывается антигенами бактерий, носит аутоиммунный характер. В результате появляются антитела к собственным тканям, в частности к тканям стенки артерий. Так возникает воспаление.

При болезни Такаясу в стенках крупнейших артерий эластического типа накапливается большое количество монолитов – клеток иммунной системы. Это способствует образованию гранулем. При этом поражение артерий внутри органов для болезни Такаясу не характерно. Отмечено, что у больных с неспецифическим аортоартериитом имеется ряд генов, отвечающих за наследование предрасположенности к данной патологии.

Возможен вариант протекания болезни Такаясу по типу склеротических изменений. В этом случае происходит поражение всех слоев артерии и высокая активность иммунной системы. При затихании болезни Такаясу на месте воспаления формируется склероз стенок артерий.

Болезнь Такаясу симптомы

Начало болезни Такаясу, как правило, острое. Основным субстратом симптомов при болезни Такаясу служат иммунная реакция и сужение просвета сосудов. Поражаются только главные оттоки от аорты. В грудном отрезке аорты это сонные артерии, плечеголовной ствол, подключичные артерии. В брюшном отделе аорты вовлечены в патологический процесс почечные, чревные, верхняя и нижняя брыжеечные артерии. Возможен вариант течения болезни Такаясу с полным поражением аорты со всеми стволами. Также аортоартериит может сочетаться с артериитом легочной артерии. Чаще всего (65% случаев) встречается клинический вариант с поражением дуги аорты и ее нисходящего отдела, или смешанный тип.

Не зависимо от локализации воспаления, болезнь Такаясу начинается с высокой лихорадки. Возникает общая утомляемость и слабость, болят мышцы, суставы, пациент жалуется на отсутствие аппетита, на снижение веса. На начальных этапах формируется полиартрит с преобладанием поражений суставов рук. Появляется синдром Рейно, который характеризуется спазмом мелких сосудов кистей. На коже появляются трофические язвы. Может формироваться поражение перикарда, глазного яблока.

Поздние проявления болезни Такаясу обуславливаются локализацией воспаленных сосудов. При вовлечении в процесс подключичных артерий страдают верхние конечности. Возникают миалгии, слабость в руках, зябкость, отсутствие пульса или слабый пульс на артериях рук. Поскольку артерии поражаются неравномерно, артериальное давление на руках может иметь различные значения, вплоть до 10 единиц.

Когда поражается сонная артерия, то возникает мозговая симптоматика: ишемические инсульты, инфаркты мозга, ишемическое слабоумие. От сонной артерии отходит сосуд, питающий глазное яблоко, поэтому может наступить слепота. При ощупывании шеи в области сонных артерий, больной испытывает боль.

Закупорка почечных артерий приводит к возникновению симптоматической артериальной гипертензии. В крови увеличиваются циркулирующие продукты белкового обмена, которые должны удаляться с мочой. Такой вариант болезни Такаясу может закончиться летально, в связи с развитием недостаточности почек.

При вовлечении в воспаление легочной артерии проявляется легочная гипертензия. Этот клинический вариант приводит к правожелудочковой недостаточности сердца, возникновению выпота в полости тела, периферических отеков, увеличению печени.

В патологический процесс могут также вовлекаться начальные отделы коронарных артерий. В результате происходит окклюзия их просвета и ишемия миокарда. Может возникнуть инфаркт миокарда. Если развивается порок устья аорты, то со временем разовьется сердечная недостаточность.

Еще один важный признак болезни Такаясу – это перемежающаяся хромота. Этот симптом характерен для поражения подвздошной и бедренной артерии. Пациент при этом теряет возможность быстрой ходьбы. Если ускорять темп ходьбы, то возникают ощущения болей в мышцах, онемение, слабость в нижней конечности.

При поражении брыжеечных артерий происходит ишемия кишечника. Она может проявляться в виде острой хирургической патологии и хронической ишемии. При остром варианте необходимо срочное вмешательство, так как некротизированный кишечник приведет к перитониту и смерти пациента. Симптомами хронической ишемии является нарушение всасывания воды и питательных веществ из пищи. Пациент жалуется на метеоризм, тяжесть в животе, тянущие боли. Человек теряет вес, кожа становится сухая, появляется заеда, ногти становятся тонкими, волосы выпадают.

На сегодняшний день отмечают три варианта протекания болезни Такаясу. Острое течение проявляется лихорадкой, суставным синдромом, высокой скоростью оседания эритроцитов, анемией. Признаки ишемии органов возникают в течение 1-ого года заболевания. Лечение в данном случае малоэффективно.

Подострый вариант течения развивается постепенно. Температура субфебрильная, признаки ишемии проявляются постепенно. Изменения в анализах выражены не так ярко, как при острой форме.

Хроническое течение развивается у пациентов старше 30 лет. Сосудистые поражения и ишемия преобладают над симптомами общей интоксикации.

Для диагностики болезни Такаясу кроме вышеперечисленных симптомов необходимо провести ангиографическое и ультразвуковое исследования артерий.

Болезнь Такаясу лечение

Лечение болезни Такаясу должно решать несколько задач: снизить иммунное воспаление, борьба с ишемией, лечение симптоматической гипертензии.

При остром протекании болезни Такаясу необходимо принимать Преднизолон в суточной дозе 30-40мг до снижения клинических признаков. В дальнейшем нужно снижать дозу до 5-10 мг в сут. В случае отсутствия клинической ремиссии к лечению добавляют Метатрексат в дозе 15 мг в сут. Если данная терапия не принесла результата, то назначают Циклофосфан в суточной дозе 2 мг на протяжении двух лет. Азотиоприн – 50-75 мг суточной дозы в течение 1 г.

Подострое течение болезни Такаясу требует назначения меньших доз препаратов. Преднизолон -20-30 мг.

В качестве профилактики тромботических осложнений при болезни Такаясу принимают Гепарин, Аспирин, Клопидогрель, Курантил. Для улучшения периферического кровотока следует применять Пентоксифиллин и Ксантинол никотинат. При высокой артериальной гипертензии целесообразно назначить ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, если не поражены сразу две артерии. Можно назначать также блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы. Гемодиализ применяется при развитии почечной недостаточности.

Лечение сердечной недостаточности при болезни Такаясу начинается с назначения мочегонных средств. Лазикс в начальной дозе 20-30 мг, в последующем можно увеличивать дозу. Назначаются сердечные гликозиды, бета-блокаторы. Корректируют физические нагрузки и диету. Снижают употребление поваренной соли.

К хирургическому лечению прибегают при окклюзии сонных и коронарных артерий. Поврежденные сосуды заменяют специальными протезами. Проводят аортокоронарное шунтирование.

Лечение болезни Такаясу не приводит к выздоровлению. Даже при своевременном и адекватном лечении жизнь продляется только на 5-7 лет.