Болезнь Пика

болезнь пика фотоБолезнь Пика – это прогрессирующее заболевание ЦНС, которое характеризуется атрофией лобных и височных долей коры головного мозга и проявляется нарастающим слабоумием. Средний возраст начала заболевания 50-60 лет, хотя возможна и более поздняя, и более ранняя манифестация. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Вследствие отмирания нейтронов при данном заболевании истончается кора головного мозга, борозды мозга углубляются, мозговые желудочки значительно увеличиваются, а граница между белым и серым веществом стирается

Болезнь Пика – причины возникновения

В настоящее время однозначная причина развития болезни Пика не установлена. На данный момент ученые выделяют лишь ряд факторов, повышающих риск ее развития:

- Основным фактором риска считают наследственную предрасположенность. В случае, если у кровных родственников в пожилом возрасте присутствовали различные виды деменций, необходимо очень настороженно и внимательно относиться к своему состоянию

- Интоксикации. В случае длительного воздействия на организм различных химических веществ, шанс развития болезни Пика значительно повышается. Наркоз также можно сюда отнести, так как для нервной системы это очень тяжелая процедура

- Травмы головы. Вследствие того, что заболевание проявляется отмиранием нейронов, травмы головы также считают одним из факторов риска

- Перенесенные психические заболевания. У человека, перенесшего депрессивный психоз, риск развития деменции значительно повышается

Болезнь Пика – симптомы

На начальном  этапе развития болезни Пика достаточно длительный промежуток времени на передний план выступают глубокие личностные изменения и признаки изменения самых сложных видов интеллектуальной деятельности. Развивается заболевание постепенно и малозаметно. Одним из первоначальных симптомов является исчезновение критического отношения к окружающему и своему состоянию, что является одним из основных симптомов развивающегося тотального слабоумия. Параллельно с этим происходит снижение подвижности и продуктивности мышления, снижается уровень суждений, прогрессирующе снижается эмоциональность. При этом на данном этапе у больного достаточно хорошо сохраняется память и пространственная ориентировка. В некоторых случаях вместе с нарастающим слабоумием появляется неглубокая депрессия, проявляющаяся слезливостью и неразвернутыми бредовыми идеями ущерба. Также иногда у больных может наблюдаться головная боль, слабость, головокружение. По мере нарастания слабоумия данная симптоматика исчезает.

В зависимости от места локализации атрофического процесса, наблюдается видоизменение клинических проявлений заболевания. В случае поражения базальной коры больные суетливы, подвижны, могут приставать к окружающим и делать им бестактные неуместные замечания, у них наблюдается повышенно-беспечное состояние (псевдопаралитический синдром). В случае поражения лобных долей, у больных преобладает бездеятельность, апатия и вялость. В случае преобладания атрофического процесса в лобно-височных и лобных долях, преобладает возникновение очаговых расстройств, в частности речевых стереотипий.

При развернутой картине болезни Пика, к уже развившемуся слабоумию присоединяется симптоматика очаговых корковых расстройств. Происходит распад экспрессивной речи, словарный запас заметно обедняется, а иногда он может вообще ограничиваться несколькими короткими фразами или словами; смысловое содержание речи упрощается, нарушается ее грамматический строй. Понимание чужой речи заметно ухудшается. Развиваются характерные для болезни Пика речевые стереотипии, которые проявляются в однотипных ответах на абсолютно разные вопросы. Иногда ответы бывают настолько подробны, что похожи на короткие рассказы. По прошествии определенного промежутка времени речь заметно скуднеет и на самые разные вопросы больной обычно отвечает одним, реже несколькими словами. К характерным симптомам распада экспрессивной речи относят эхолалию (зачастую сопровождается эхопраксией) и палилалию. Иногда при грубом распаде экспрессивной речи проявляется насильственное пение или говорение, которые ограничиваются произношением одной фразы. Данные расстройства также относят к речевым стереотипиям.

В поведении и при письме, у больного возникают так называемые «стоячие обороты». К примеру, больной каждый раз, видя похоронную процессию из окна, выходит из дома, доходит с ней до кладбища и возвращается обратно. Может наблюдаться развитие следующих корковых расстройств: апраксия, алексия, акалькулия, аграфия и амнестическая афазия. У30% больных развиваются неврологические расстройства в виде экстрапирамидных хореоподобных гиперкинезов и амиостатического синдрома. Также могут наблюдаться пароксизмальные состояния в виде потери мышечного тонуса с последующим падением, не относящиеся к эпилептическим припадкам и не сопровождаемые нарушением сознания.

У пациентов с болезнью Пика в выраженной стадии развития в большинстве случаев наблюдается избыточная масса тела (ожирение). В терминальной стадии отмечается насильственный смех и плач, оральные и хватательные автоматизмы, появляется нарастающая кахексия, исчезает речь и любые признаки психической деятельности

Диагностика болезни Пика

Пациентов с подозрением на болезнь Пика обследует врач-психиатр. В первую очередь на основании личной беседы и общего поверхностного осмотра больного врач оценивает текущее состояние нервно-психической сферы. Прежде всего предварительный осмотр должен выявить неадекватность поступков и нарушение социального поведения. Для оценки состояния головного мозга назначается проведение следующих методов:

- КТ (компьютерная томография). Данный вид диагностики позволяет получить послойные высокоточные изображения головного мозга. КТ позволяет определить степень прогрессирования процесса и выявить наиболее пораженную часть мозга

- Электроэнцефалография. Данный метод основан на способности специальной аппаратуры улавливать возникающие в головном мозге человека минимальные электрические импульсы, появляющиеся во время проведения сигналов. Данные о полученных импульсах отображаются на листе бумаги в виде множества кривых. При болезни Пика кора истончается, соответственно процессов в ней протекает гораздо меньше, что соответственно и отображает электроэнцефалограмма

- МРТ или магнитно-резонансная томография представляет такую же диагностическую значимость, как и КТ

При болезни Пика показано обязательное проведение дифференциальной диагностики с такими заболеваниями как болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, рак головного мозга, психические нарушения при диффузном атеросклерозе

Болезнь Пика – лечение

Этиотропная терапия, устраняющая болезнь Пика еще не существует. К сожалению на данный момент не разработана и терапия, позволяющая остановить прогрессирование заболевания хоть на какой-либо стадии.

Прежде всего людям с болезнью Пика необходима забота и постоянный уход. Ввиду такого плачевного состояния они неспособны не только жить самостоятельно, но и могут нести для окружающих и себя лично некую опасность (открыть не поджигая бытовой газ и пр.).

В настоящее время лечение болезни Пика заключается в следующих направлениях:

- Заместительная терапия. Больному приписывают принимать те вещества, которые вследствие атрофии не вырабатываются в головном мозге (антидепрессанты, ингибиторы МАО, ингибиторы ацетилхолинестеразы и пр.).

- Прием противовоспалительных средств

- Нейропротекторы. Стимулируют клетки мозга, улучшая в них обменные процессы, тем самым способствуя замедлению отмирания нейронов с последующей атрофией коры головного мозга

- Фармакоррекция имеющихся психических нарушений. Используются препараты снижающие агрессию, антидепрессанты

- Постоянная психологическая поддержка. Больные участвуют в специальных тренингах, направленных на замедление прогрессирования заболевания

Прогноз дальнейшей жизни при болезни Пика неблагоприятный. Через пять-десять лет с момента начала заболевания происходит полное психическое и моральное разложение личности больного, наступает кахексия и маразм. Человек для общества полностью потерян. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет порядка шести – восьми лет. Больные нуждаются в обязательном постоянном полном уходе, который лучше всего осуществлять в специализированной психиатрической больнице

                                    Еще статьи по данной теме:

                     1. Обсессивно-компульсивное расстройство

                     2. Кататонические синдромы

                     3. Сенильные психозы